A origem do craniofaringioma tricofálico puro foi debatida, e existem duas teorias principais[5]: a teoria da origem embrionária sugere que o craniofaringioma tem origem nos ninhos de células escamosas da bursa do remanescente de Rathke; a teoria da histogénese sugere que o craniofaringioma tem origem nos nodos do talo pituitário ou nas células epiteliais escamosas da adenohypophysis, em vez das células remanescentes do período embrionário. Em 1953, Dobos et al[6] relataram o primeiro caso de um craniofaringioma puramente intra-trigeminal e observaram que este tinha origem no funil, enquanto Kubota et al[7] relataram a descoberta de ninhos de células escamosas nos nós de talo pituitário e nós cinzentos que tinham continuidade com os nodos intra-trigeminais. Isto sugere que o craniofaringioma intracerebroventricular tem origem nestes ninhos de células escamosas metaplásicas. Pensa-se que durante o desenvolvimento embrionário, as células da parte da bursa de Rathke (que se desenvolve no nó do talo pituitário) rodam para cima para se juntarem ao neuroectodérmico ventral da vesícula cerebral (que se desenvolve no funil e na base do tricofálon), e que durante a quinta semana de gestação, antes do nó pituitário rodar, o molusco contagioso derivado da mesoderme insere-se normalmente entre o orifício primitivo e a vesícula cerebral. O local de origem depende do grau de rotação dos nódulos. Se as meninges moles atrasadas no desenvolvimento não se inserem correctamente entre o orifício primordial e a vesícula cerebral, algumas das células nodais entram nas meninges moles, levando a craniofaringiomas intracerebroventriculares puros [6,7.8]. No presente grupo, todos os oito casos tiveram origem na base dos três ventrículos, e o achado intra-operatório de que o tumor foi separado da base dos três ventrículos pelo plano da oval, pôde confirmar que o tumor era puramente craniofaringioma intraventricular, originário dos nós cinzentos periaquedulares em dois casos, localizado no funil (isto é, a raiz do talo pituitário) em três casos, e originário da parte anterior da base dos três ventrículos no resto. Os resultados intra-operatórios neste grupo de casos fornecem novas provas da origem embriológica dos craniofaringiomas intraventriculares puros. Características clínicas do craniofaringioma intracerebroventricular puro As características clínicas do craniofaringioma intracerebroventricular puro são significativamente diferentes das do craniofaringioma em outras áreas. A incidência de craniofaringioma intracerebroventricular puro é extremamente baixa, representando cerca de 0,7-11% de todos os craniofaringiomas [2-3], e a incidência é maioritariamente no grupo adulto [9,11], com 7,3% de craniofaringiomas intracerebroventriculares puros neste grupo. Os primeiros sintomas estão principalmente relacionados com o aumento da pressão intracerebral devido à hidrocefalia causada pelo crescimento de craniofaringioma intracerebroventricular puro, e a principal manifestação clínica é a dor de cabeça frontotemporal bilateral e tonturas. Neste grupo, três pacientes mostraram diminuição da acuidade visual, três casos de hemianopsia temporal bilateral e um caso de perda bilateral do campo visual na maioria dos olhos. No grupo actual, havia quatro casos de tumores sólidos e císticos (principalmente sólidos), e não havia tumores císticos puros; a maioria dos craniofaringiomas intra ventriculares puros podiam ser claramente detectados na base intacta dos três ventrículos na RM pré-operatória cranial sagital, que é significativamente diferente dos craniofaringiomas que sobressaem supraselarmente nos três ventrículos [11]. Em três pacientes, o crescimento irregular do tumor tornou difícil identificar se o tumor se encontrava completamente dentro dos ventrículos só na RM, o que só foi confirmado pelo achado intra-operatório do plano da base intacta dos ventrículos e do tumor. Por conseguinte, a ressonância magnética pré-operatória desempenha um papel importante na localização e diagnóstico do craniofaringioma triventricular. 3. tratamento microcirúrgico do craniofaringioma intraventricular puro 3.1 Selecção da abordagem cirúrgica O tratamento microcirúrgico é preferido para o craniofaringioma intraventricular puro. A escolha da abordagem cirúrgica deve basear-se em imagens de TC e RM pré-operatórias, especialmente o exame de RM, que pode mostrar claramente a localização, tamanho, solidez cística e via de circulação do líquido cefalorraquidiano do tumor nos três ventrículos. Na literatura, existem três abordagens cirúrgicas comuns para o craniofaringioma intracerebroventricular puro [4,12,13]: abordagem trans-pterygoid endplate, abordagem trans-frontal cortical lateral ventricular e abordagem transcallosal. (1) Abordagem Transcallosal: Esta é uma abordagem curta, em que a fissura lateral é primeiro separada para libertar líquido cefalorraquidiano, e a placa terminal é exposta e incisada para obter acesso aos ventrículos dos três ventrículos. Em três casos neste grupo, esta abordagem foi utilizada com boa exposição intra-operatória. (2) A abordagem transfrontal cortical lateral do ventrículo [16] é adequada para tumores que atingem a parte superior dos três ventrículos, especialmente os que sobressaem nos ventrículos laterais através do forame interventricular. No nosso grupo, houve dois casos em que foi utilizada a abordagem transfrontal cortical lateral ventricular e o tumor foi completamente removido. (3) A abordagem transcallosal [14,15], que é a mesma que a abordagem transcallosal lateral ventricular, é uma abordagem superior, sem a necessidade de incisar o córtex. Esta abordagem foi utilizada em três casos no nosso grupo com bons resultados. 3.2 Técnica cirúrgica A base dos três ventrículos são a cruz óptica, o tracto óptico, o funil e os nós cinzentos, etc. O tumor tem maioritariamente origem em torno do funil, pelo que as estruturas acima referidas devem ser impedidas de ser danificadas ao cortar a ponta do tumor. Para o tumor de componente cístico, a punção intracapsular pode ser realizada para descomprimir o líquido. Se a exposição não for suficiente, o bordo anterior do forame interventricular pode ser cortado através da coluna do fórnix em 5 mm, e a ponta do tumor deve ser cuidadosamente dissecada e separada para evitar a tracção forçada. Depois de entrar nos ventrículos laterais através da abordagem do corpus callosum, o tumor é removido entrando no triventricle através do forame de Monro. Se necessário, a coluna do fórnix no lado anterior do forame de Monro é incisada ou o ângulo venoso formado pela veia talâmica e a veia septal anterior posterior ao forame de Monro é separado a fim de alargar a exposição, ou as camadas do fórnix e do telhado do triventricle podem ser separadas bilateralmente para remover o tumor posterior ao triventricle. No caso de uma abordagem trans-pterygoid, a placa terminal pode ser cortada num padrão de “dez”, e o tumor pode ser ressecado em blocos primeiro a partir das partes anterior e inferior do tumor, e depois a partir das partes posterior e superior do tumor. A maioria deles pode ser completamente ressecada. 3.3 Gestão de complicações cirúrgicas O craniofaringioma intracerebroventricular puro causa hidrocefalia obstrutiva devido à obstrução da via do líquido cefalorraquidiano. As complicações da cirurgia são principalmente perturbações perioperatórias de água e electrólitos e a uremia temporária causada por lesões hipotalâmicas ainda são comuns. 6 casos neste grupo mostraram alterações nos iões séricos de sódio e 5 casos mostraram uremia temporária, que gradualmente voltou ao normal após a aplicação de hormonas, reidratação e ajuste e o uso de outra terapia de difusão.