[A síndrome de Albright (osteocondrodisplasia poli-osteoblástica) é um grupo de síndromes caracterizado por osteocondrofibrose múltipla, manchas castanhas na pele e puberdade precoce. [A causa é desconhecida. Pensa-se que se trata de uma anomalia patogénica em que o tecido mesenquimatoso que deveria ser transformado em osteoblastos se desorienta e se torna fibroblástico, levando à osteofibrose. A lesão pode ser autossómica dominante, mas a taxa de ectopia é baixa e a maioria dos casos é disseminada. [O tecido fibroso substitui o tecido ósseo normal e o córtex ósseo torna-se fino, sem limites claros entre ele e o osteófito. Microscopicamente, existem trabéculas fibrosas dispersas, de forma, tamanho e disposição irregulares, que podem transformar-se gradualmente em osso lamelar. Podem existir focos de hemorragia e reação de células gigantes multinucleadas. [A doença progride lentamente e pode parar quando o corpo amadurece. Sistema esquelético: descalcificação óssea, degeneração fibrosa, flexão e fracturas. A doença ocorre nos ossos longos, ossos craniofaciais, começando na maxila e na mandíbula, ossos temporais e occipitais, e manifesta-se como uma deformidade distendida dos maxilares e da face, indolor, com dentes deslocados e soltos, e com sintomas correspondentes, como congestão nasal e olhos salientes, quando os seios maxilares e as órbitas estão envolvidos. Alterações semelhantes a vidro fosco com um elevado componente fibroso; e alterações semelhantes a algodão que mostram áreas irregulares de aumento da densidade óssea que formam tecido osteoide. Pigmentação da pele: Ocorre entre os 4 meses e os 2 anos de idade como “manchas de café com leite” acastanhadas irregulares na cabeça, sacro, nádegas e coxas, bem definidas e não elevadas acima da pele. Puberdade precoce: principalmente no sexo feminino, o início da menstruação e dos caracteres sexuais secundários pode ocorrer antes dos 10 anos de idade, e alguns doentes podem conceber (puberdade precoce verdadeira). Devido à maturação precoce do esqueleto, a epífise fecha-se cedo, resultando num crescimento mais rápido na infância e numa estatura mais baixa na idade adulta. Outras doenças endócrinas como o hipertiroidismo, acromegalia, hiperparatiroidismo e desenvolvimento da mama masculina podem também estar presentes, mas são menos comuns. [O diagnóstico é feito pela presença de duas das três características: osteocondrofibrose múltipla, manchas castanhas na pele e puberdade precoce. Quando uma destas características está presente, o doente deve ser alertado para a presença da doença e devem ser efectuadas investigações adicionais. [Para aqueles que necessitam de cirurgia urgente, o princípio é corrigir a deformidade e melhorar a função, sendo efectuada uma excisão parcial ou total, dependendo da localização e do tamanho da lesão. No caso de lesões extensas, a cirurgia é geralmente efectuada após a maturação. A radioterapia pode levar à transformação maligna em osteossarcoma e não deve ser utilizada. [Prognóstico] O prognóstico é geralmente bom e auto-limitado, mas pode ocorrer malignidade nalguns casos (especialmente nos que foram submetidos a múltiplas operações ou radioterapia).