A hiperplasia fibrosa óssea anormal é uma doença auto-limitada, lentamente progressiva e benigna do tecido fibroso ósseo de etiologia desconhecida, também conhecida como displasia osteocondral. I. Etiologia: A etiologia desta doença é desconhecida. Pode estar relacionado com trauma, infecção, disfunção endócrina ou alguma causa de perturbação da circulação sanguínea local, mas nenhuma delas foi provada. É agora geralmente aceite que a doença não é um verdadeiro tumor. Deixa de se desenvolver na maioria dos casos após o amadurecimento. A doença ocorre mais frequentemente antes dos 20 anos de idade, ocasionalmente em bebés e em pessoas idosas com mais de 70 anos de idade. A incidência é de 1:2 em ambos os sexos. Manifestações clínicas: As principais manifestações são deformidade e inchaço da zona óssea da doença, e no caso da face, expansão e deformação dos ossos maxilo-faciais afectados, estreitamento da cavidade nasal, afrouxamento ou deslocação dos dentes, deformação do rebordo alveolar, lacrimação e elevação do palato. À medida que a lesão progride, podem ocorrer dores de cabeça e epistaxe. Se a lesão ocorre no osso temporal, mostra frequentemente alargamento e deformação do osso temporal, estreitamento do canal auditivo externo e surdez condutiva. A doença pode invadir os seios nasais, órbitas e base do crânio extensivamente e tem tendência para crescer malignamente, manifestando-se como congestão nasal, perda do olfacto, assimetria facial, protrusão e deslocação dos globos oculares, diplopia, deficiência visual e mesmo cegueira, e dificuldade em abrir a boca. Aqueles com envolvimento da base do crânio são propensos a transformações malignas. A imagiologia tem um significado especial no diagnóstico da doença. Diagnóstico: O diagnóstico desta doença pode ser feito sem evidência histológica, combinando história, localização, sinais físicos e imagem. Tratamento: A ressecção cirúrgica é a base da doença, uma vez que a radioterapia pode induzir a malignidade. É melhor esperar até que a doença esteja estável antes de ser submetida a cirurgia. No entanto, se a lesão se desenvolver rapidamente e estiver associada a uma deformidade significativa e a uma deficiência funcional, a cirurgia deve ser realizada o mais rapidamente possível. A excisão radical, embora seja o melhor tratamento, pode levar a defeitos funcionais e cosméticos. A excisão parcial conservadora é a melhor opção, mas há um risco de recidiva após a cirurgia. A hemorragia intra-operatória pode ser elevada e o sangue deve ser preparado antes da cirurgia, se necessário. A excisão cirúrgica deve ser esteticamente agradável para conseguir a maior simetria possível na aparência facial.