A displasia fibrosa craniana (DF) também é conhecida como displasia fibrosa craniana, degeneração fibrosa do osso, osteoma fibroso. A etiologia da DF é desconhecida, pensando-se que é causada por um crescimento anormal do mesênquima que forma o osso durante o período embrionário, enquanto outros acreditam que está relacionada com distúrbios metabólicos e endócrinos. A DF é uma lesão benigna, com poucos casos de transformação maligna, e quando ocorre transformação maligna, surge um grande número de condrócitos, transformando-se em condrossarcoma. Patologia: O osso é destruído pelos osteoclastos, e a parte destruída é preenchida por tecido conjuntivo fibroso, ou seja, composto por trabéculas ósseas imaturas e mesênquima fibroso. As trabéculas são de diferentes tamanhos. O interstício fibroso é composto principalmente por células fusiformes dispostas numa cápsula, com formação de colagénio. Manifestações clínicas] Os doentes são maioritariamente jovens e crianças, e há mais mulheres do que homens. Para além do crânio, os ossos dos membros também podem estar envolvidos. O osso craniano ocorre principalmente nos ossos fronto-orbitais, temporais e parietais, e o osso craniano pode estar obviamente espessado. Normalmente, sobressai para o exterior e raramente cresce para dentro do crânio; por isso, normalmente não há sintomas de compressão do tecido cerebral. O envolvimento da fossa craniana anterior e da placa orbital é mais comum, e os globos oculares sobressaem devido ao estreitamento orbital. A lesão localiza-se normalmente apenas num dos lados. Se a lesão estiver localizada na região da sela, pode ocorrer puberdade precoce. Imagiologia] O exame radiológico pode ter três manifestações: 1, na calota craniana e precoce para o tipo cístico, a placa óssea do crânio torna-se fina, a barreira da placa se alarga e é redonda ou oval; 2, na base do crânio e tardia para o tipo esclerótico, a lesão é mais extensa, e muitas vezes deformidade, a densidade óssea é alterações escleróticas, principalmente na base da fossa craniana anterior e do osso pterigoide; 3, o tipo misto é aquele que reside no tipo cístico e esclerótico, e os dois coexistem ao mesmo tempo, e é mais comumente encontrado na abóbada do crânio. O tipo misto é aquele em que tanto o tipo cístico como o tipo esclerótico são observados em conjunto. O exame de ressonância magnética sugere principalmente sinal baixo em T1 e sinal alto em T2, e o sinal não é uniforme. Tratamento: Para aqueles que invadem a órbita e o forame do nervo ótico, causando protrusão do globo ocular e deficiência visual, a cifoescoliectomia e a descompressão do forame do nervo ótico são viáveis. Para a deformidade grave do pão, a osteotomia local ou o cinzelamento podem ser efectuados para aplanar a área saliente, e a parte saliente também pode ser alisada com uma broca mágica. No caso da calote craniana, pode ser necessária uma craniectomia + reparação craniana. A radioterapia, bem como os tratamentos farmacológicos, não têm qualquer efeito significativo. A doença desenvolve-se rapidamente antes da puberdade e, normalmente, pára por si só na idade adulta, com um bom prognóstico. Fig. A lesão localiza-se no osso temporal esquerdo, que é o local mais comum da DF, e é mais provável que se desenvolva num dos lados.E sugere que tende a sobressair para o exterior e raramente cresce intracranialmente, ou seja, as paredes internas do crânio de ambos os lados são iguais à linha média.A, B, C e D mostram ossos cranianos espessados com adelgaçamento das placas ósseas e deflectores alargados, que têm uma forma arredondada ou oval.A, B, C e D mostram que o crânio se tornou espesso, com a placa óssea a adelgaçar-se e os deflectores a alargarem-se.