osteólise maciça

É também conhecida como doença do osso desaparecido e osso fantasma, tendo sido descrita e definida sistematicamente pela primeira vez por Gorham, pelo que é também conhecida como doença de Gorham. É extremamente rara na clínica e, até certo ponto, a doença é auto-limitada. Etiologia: Atualmente, as causas específicas e a patogénese da doença ainda não são claras. Pesquisas preliminares sugerem que ela está relacionada aos seguintes fatores: 1, hemangioma, teoria do linfangioma Esta teoria acredita que o crescimento de hemangioma e linfangioma no osso leva à destruição e reabsorção do osso, e parte da patologia confirma a existência de hemangioma, etc.; 2, a teoria dos distúrbios metabólicos acredita que é uma anormalidade metabólica local que leva à destruição e reabsorção do osso, mas carece de evidências laboratoriais. Patologia: as principais manifestações da osteólise, incluindo esparsa, atrófica, desaparecimento de trabéculas ósseas, reabsorção óssea, substituição local por proliferação de tecido conjuntivo fibroso, capilares, seios sanguíneos e vasculatura formadora de plexo, e óbvia vasodilatação. O crescimento das células endoteliais vasculares é inativo e não há heterogeneidade celular. Não há infiltração de linfócitos e outras células inflamatórias, e não há reação periosteal ou produção de osso novo na periferia, e pode haver fracturas patológicas. Manifestações clínicas: a doença é mais comum em crianças e jovens, e pode aparecer em muitos ossos do corpo, sendo os mais comuns a mandíbula, costelas, fémur e outros. A fase inicial da doença carece de sintomas clínicos óbvios, com o desenvolvimento da doença, a osteólise local é óbvia, a dor local, a dor de pressão agravada, a fratura patológica ocorre sob o efeito de trauma e assim por diante. Manifestações de imagem: principalmente exame de raios-X. As alterações têm escassez óssea local, área translúcida irregular do osso, com o progresso da doença, a área translúcida do osso aumenta de tamanho, destruição óssea e reabsorção, mas não há reação periosteal local, nenhuma nova formação óssea, e pode haver alterações patológicas da fratura. Diagnóstico e diagnóstico diferencial: Pode ser esclarecido de acordo com a história do paciente, sinais físicos, especialmente combinados com o exame radiográfico. No entanto, ele precisa ser diferenciado das seguintes doenças: 1, alterações simples semelhantes a osteoma são vistas principalmente nos ossos longos de todo o corpo, o paciente não tem sintomas sistêmicos, manifestação de fratura patológica local, exame de raios-X pode ver uma destruição cística, pode haver limites, o córtex ósseo pode estar intacto, há uma reação periosteal, que pode ser identificada. 2, tumor maligno, local não só tem destruição óssea, os tecidos moles também são óbvios inchaço, exame de raios-X pode ver a reação periosteal, a formação de osso novo, eo diagnóstico pode ser confirmado pela patologia. Tratamento e prognóstico: Como esta doença tem uma certa auto-limitação, para aqueles com sintomas insignificantes, a observação pode ser feita para lidar com a doença, e deve ser dada atenção à proteção para evitar a fratura patológica. Alguns estudiosos também propõem radioterapia local, mas o efeito não é bom; outra terapia hormonal, terapia com cálcio, interferão A-2b e tratamento com ácido clodrónico da doença de Gorham. Para a reabsorção óssea óbvia dos ossos longos, alguns estudiosos também usam raspagem cirúrgica, enxerto ósseo, ressecção óssea grande, prótese, etc., mas há recorrência óbvia.