A neuromielite óptica é uma doença idiopática, auto-imune, inflamatória grave que pode levar à morte astrocítica e à desmielinização do nervo óptico e da medula espinal. A neuromielite óptica é mais comumente vista na Ásia e é mais prevalente nas mulheres. Patogénese: Anticorpos específicos que visam a aquaporina 4 (NMO-IgG) causam perturbação da integridade da mielina em torno do nervo óptico e da medula espinal, levando a graves perturbações visuais e sinais neurológicos. A apresentação clínica da neuromielite óptica é variada e inclui a neurite óptica unilateral ou bilateral, a mielite óptica transversal, ambas as quais podem ser anteriores ou posteriores. A deficiência visual na neuromielite óptica é geralmente mais comum bilateralmente. Os sinais neuro-opatológicos incluem: rotação dolorosa dos olhos, deficiência da visão central, perturbações da visão cromática, e perda da camada de fibras nervosas da retina. Outros sinais neurológicos incluem: ataxia, paraplegia, distúrbios sensoriais, e perturbações da bexiga. 1. se a neuromielite óptica aguda é bilateral, indolor e não-remitente, ou se o doente tem antecedentes de doença auto-imune ou é asiático, deve ser realizado um teste de titulação de anticorpos NMO-IgG; 2. a imagem, a RM pode revelar lesões cervicais anormais enquanto o cérebro craniano está normal ou não é consistente com esclerose múltipla; 3. leucócitos com líquido cerebrospinal elevado, aumento de proteínas e aproximadamente 75% oligoclonal A banda de zona é negativa. Critérios diagnósticos para neuromielite óptica: 1) neurite óptica unilateral ou bilateral; 2) mielite transversal completa ou incompleta com imagens agudas em T2 de lesões com mais de três segmentos vertebrais e lesões de baixo sinal em imagens T1; 3) ausência de doença nodular, vasculite, LES, SS, etc. Todos os critérios primários devem estar presentes, e podem estar disponíveis intervalos de tempo. Critérios secundários: 1. imagiologia cerebral normal ou que não satisfaz os critérios diagnósticos de Barkhof para a RM (lesão T2 não específica que não satisfaz os critérios de Barkhof; lesão medular dorsal que pode ou não continuar com uma lesão da medula espinal; lesão hipotalâmica e/ou do tronco cerebral; lesão linear anormal na região periventricular/calosa que não é ovóide e não mostra o dedo de Dawson); 2. soro ou líquido cefalorraquidiano Positivo para anticorpos NMO-IgG/AQP4. Pelo menos um dos critérios secundários deve ser cumprido. O prognóstico da neuromielite óptica é pobre, e a condição é mais crítica devido a ciclos mais frequentes e recorrentes de remissão e recorrência da neuromielite óptica óptica. A deficiência visual é mais grave e, muitas vezes, acompanhada de paraplegia. Tratamento da neuromielite óptica: 1. ataques agudos: terapia de choque intravenoso de alta dose de metilprednisolona (1g/dia durante 3-5 dias) em combinação com agentes imunossupressores (azatioprina). As lesões refratárias e ofensivas podem ser consideradas para tratamento de hemodiálise. 2. Prevenção de recaída: a terapia imunomoduladora a longo prazo com prednisolona, azatioprina e rituximab tem-se revelado benéfica.