Critérios de diagnóstico das perturbações do espectro óptico da neuromielite óptica (NMOSD) publicados em Neurology 2015
AQP4-IgG positividade quando
1. pelo menos uma característica clínica essencial.
2. positivo para AQP4-IgG (é altamente recomendado um ensaio baseado em células AQP4 transfectadas).
3, excepto para outros diagnósticos.
AQP4-IgG negativo (realmente não detectado) ou quando não há teste disponível (por exemplo, a nível das bases, por exemplo, se o paciente não quiser ser testado por razões financeiras)
1. pelo menos duas características clínicas centrais (um de cada vez ou episódios sequenciais) e todas as seguintes.
a, pelo menos uma característica clínica central da neurite óptica, mielite aguda transversa de segmento longo ou síndrome da zona posterior extrema)
b. Espaçadamente divulgadas (pelo menos duas características clínicas fundamentais).
c. Cumprimento dos requisitos adequados de ressonância magnética (ou seja, as características clínicas devem corresponder à lesão apropriada, por exemplo, é necessária uma lesão de ressonância magnética para a mielite).
2. AQP4-IgGG negativo ou não testado.
3, excepto para outros diagnósticos.
Características clínicas principais
1, neurite óptica.
2, mielite aguda (estes dois primeiros são caras antigas).
3. Síndrome da zona polar posterior: erupção, náuseas e vómitos, excepto por outras causas. (será possível voltar a ter uma erupção tranquilizadora?) .
4. Síndrome do tronco cerebral agudo.
5, doença episódica do sono ou outra síndrome mesencéfala aguda com uma lesão mesencéfala típica de NMOSD.
6, algumas manifestações de danos cerebrais (esta frase parece um papel de apoio (fei) (hua), mas de facto a chave é corresponder à lesão), que deve ser consistente com a lesão característica NMOSD (se não, é uma pequena bandeira vermelha).
Requisitos de MRI (AQP4-IgG negativo ou essencial se não estiver em condições de medir)
1. neurite óptica aguda: a. Ressonância magnética cerebral normal ou apenas lesões não específicas (penso que pelo menos em parte para excluir a EM, que também tem neurite óptica, mas as lesões cerebrais são relativamente comuns). Ou o melhoramento b, T2 ou T1 pode ser visto com neuropatia óptica com mais de 1/2 do comprimento total do nervo óptico, ou envolvendo a cruz óptica (este artigo apoiaria o NMOSD).
2, mielite aguda, ≥ 3 segmentos vertebrais em comprimento (além disso, se a fase posterior estiver presente, a atrofia deste comprimento pode ser vista, em suma, longa é a palavra).
3, Síndrome da região polar posterior aguda: lesão da medula oblonga da região polar dorsal/posterior.
4. síndrome do tronco cerebral agudo com uma lesão do tronco cerebral perto do canal ventricular.
As pequenas bandeiras vermelhas
I. Indicadores clínicos/laboratoriais
1. detalhes clínicos ou indicadores laboratoriais
a, Curso progressivo da doença (por exemplo, agravamento lento como na esclerose múltipla progressiva primária).
b. Tempo atípico para o pico do ataque: demasiado rápido <4< span="">horas (provável isquemia/infarto da medula espinal), demasiado lento >4 semanas (digamos, não necessariamente doença ou tumor nodal).
c. Mielite transversa parcial (a lesão medular não é suficientemente brutal, por exemplo, paralisia limitada a unilateral, especialmente porque a ressonância magnética também não é transversal longa!!!) ;.
d, bandas oligoclonais do QCA (<20%< span=""> positivo para NMOS, comparado com >80% positivo para EM).
2, com algumas outras doenças que podem causar sintomas semelhantes aos do NMOSD
a. Doença nodal: por exemplo, com gânglios linfáticos mediastinais aumentados, febre, suores nocturnos, receptores ACE ou IL-2 de sangue elevado.
b, tumores: estar alerta para linfomas, síndromes paraneoplásicas (especialmente a neuropatia óptica relacionada com a neuropatia óptica, mielopatia, síndrome mesencefálica relacionada com o anti-Ma)
c. Infecções crónicas, por exemplo, VIH, neurosífilis.
Indicadores de imagem
1. cérebro
a, consistente com as características da EM (de facto, 16% do NMOSD preenchem os critérios de diagnóstico para a RM da EM, daí o nome pequenas bandeiras vermelhas em vez de critérios de exclusão absoluta).
(i) A lesão é perpendicular à superfície dos ventrículos laterais.
② lesão no lobo temporal inferior junto ao corno anterior do ventrículo lateral.
(iii) Córtex proximal com envolvimento de fibras subcorticais em forma de U.
(iv) Lesões corticais.
b. Não se parece nem com EM nem com NMO.
Exemplos incluem, mas não estão limitados a: lesões que persistentemente (>3 meses) se reforçam na ressonância magnética.
2. Medula espinal que se parece mais com a EM
a, lesão sagital T2 com menos de três comprimentos de segmentos vertebrais.
b, as lesões axiais T2 estão predominantemente (>70%) localizadas na periferia da medula espinal (que se diz estarem tão envoltas no que são realmente vias de condução de matéria branca).
c. A lesão é difusa e desfocada em T2, como a fusão de uma esclerose múltipla progressiva primária ou múltiplos episódios de esclerose múltipla.
Ressonância magnética da medula espinal na fase aguda
1. lesões transversais de segmento longo consistentes com mielite aguda.
a, T2 sagital >3 segmentos vertebrais (cliché).
b, envolvimento predominantemente central da medula espinal (>70% na matéria cinzenta).
c, melhoria visível nas varreduras T1 melhoradas.
2. outras lesões características.
a, invasão ascendente do tronco encefálico se o cordão cervical.
b, inchaço da medula espinal.
c, lesões de sinal alto T2 que aparecem como sinal baixo em T1.
Ressonância magnética da medula espinal na fase crónica
Atrofia da medula espinal de segmento longo (indicando destruição mais completa, bordas bem definidas, >3 segmentos vertebrais), T2 pode ou não ser uma RM do nervo óptico brilhante Nervo óptico unilateral ou bilateral com alterações de sinal no varrimento plano T2 ou no realce T1 (longo (por exemplo, >1/2 de comprimento), lesões posteriormente orientadas, podem envolver cruzamento óptico) RM do cérebro com T2 visível como.
1. envolvimento da medula dorsal (especialmente a região extrema posterior), que pode ser pequena e isolada (muitas vezes bilateral) ou contígua de lesões no segmento cervical superior.
2. tronco cerebral/cerebelo, com lesões junto ao canal ventricular dos quatro ventrículos.
3, hipotálamo, tálamo, lesões próximas do canal ventricular dos três ventrículos.
4. lesões unilaterais ou bilaterais, grandes, subcorticais fundidas ou profundas de matéria branca.
5, envolvimento do corpo caloso com lesões longas (> metade do comprimento), difusas, de sinal misto, que podem estar associadas a edema.
6. lesões longas do tracto corticospinal, quer unilateralmente quer bilateralmente, estendendo-se da cápsula interna até ao pedúnculo cerebral.
7. focos extensos perto do canal ventricular, que podem estar associados à melhoria.
Pelo menos uma das características clínicas centrais é a neurite óptica, mielite aguda transversa de segmento longo ou síndrome da zona extrema posterior b. Nervo óptico unilateral ou bilateral com alterações de sinal no varrimento T2 ou realce T1 (longo (por exemplo >1/2 comprimento), lesão posterior, pode envolver a cruz óptica) envolvendo a medula dorsal (especialmente a zona extrema posterior), quer pequena e isolada (muitas vezes bilateral) ou contígua de lesões no segmento cervical superior.