A neuromielite óptica é uma doença inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central com envolvimento predominante do nervo óptico e da medula espinal. Caracteriza-se clinicamente por neurite óptica grave e mielite transversa de segmento longo com extensão longitudinal. Começa frequentemente em adultos jovens, com uma predominância feminina, e tem uma alta taxa de recorrência e incapacidade. Em 2004, Lennon identificou um marcador específico para a neuromielite óptica, nomeadamente anticorpos para aquaporina 4 (AQP4-IgG). Em 2015, o International Collaborative Group on Optic Neuromyelitis optica actualizou o conceito e os critérios de diagnóstico da doença do espectro da neuromielite óptica, que se divide em AQP4-IgG positivo ou negativo NMOSD. Manifestações clínicas (seis sintomas principais) 1. neurite óptica óptica. Pode ser unilateral, simultâneo ou sequencial em ambos os olhos. O início da doença é geralmente rápido e progride rapidamente. A acuidade visual é muitas vezes significativamente reduzida ou mesmo cega, na sua maioria acompanhada de dor ocular, e podem também ocorrer graves defeitos do campo visual. Em alguns casos, o tratamento não é eficaz e a acuidade visual residual é <0,1. 2. Mielite aguda: O início da doença é rápido e os sintomas são graves. A fase aguda caracteriza-se por paraplegia ou tetraplegia grave, perturbações urinárias e fecais, e o plano da lesão medular é frequentemente acompanhado por dor radicular ou pelo sinal de Lhermitte. O período de recuperação é mais propenso a espasmos paroxísticos dolorosos ou não dolorosos, prurido prolongado e dor intratável. 3. síndrome da última zona da medula oblonga: pode ser um primeiro sintoma único, manifestando-se como eructação intratável, náuseas e vómitos, que não podem ser explicados por outras causas. 4. síndrome do tronco cerebral agudo: tonturas, diplopia, ataxia, etc. Algumas lesões não têm manifestações clínicas óbvias. 5.Acute síndrome mesencefálica: sonolência, manifestações episódicas do sono, hiponatremia, anomalias na termoregulação, etc. Algumas lesões não têm manifestações clínicas óbvias. 6. síndrome cerebral: diminuição do nível de consciência, linguagem cognitiva e outras funções corticais superiores, dores de cabeça, etc. Algumas das lesões não têm manifestações clínicas óbvias. Tratamento: inclui tratamento agudo, tratamento sequencial (tratamento imunossupressor), tratamento sintomático e reabilitação. 1. tratamento agudo: O objectivo é reduzir os sintomas agudos, encurtar o curso da doença, melhorar o grau de incapacidade e prevenir complicações. Inclui principalmente terapia glucocorticoide, troca de plasma e imunoglobulina. Os princípios da terapia com glucocorticóides são o choque de altas doses, a desaceleração e a manutenção a longo prazo em pequenas doses. 2. terapia sequencial: visa prevenir recaídas e reduzir a acumulação de disfunções neurológicas. Os medicamentos de primeira linha incluem: azatioprina, morte-macrolide, metotrexato, rituximab, etc. Os medicamentos de segunda linha incluem ciclofosfamida, tacrolimus, mitoxantrona, ciclosporina, etc. 3. tratamento sintomático: Deve ser dada atenção clínica a sintomas concomitantes tais como espasmos dolorosos, dor crónica, anomalias sensoriais, prurido, erupções intratáveis, disfunção vesicorectal, disfunção cognitiva, hipertonia espástica dos membros inferiores, etc. É necessário um tratamento sintomático com medicamentos relevantes quando necessário. 4. terapia de reabilitação: A terapia de reabilitação para NMOSD é igualmente importante. Os pacientes com disfunção de membros e de deglutição devem submeter-se a uma reabilitação funcional precoce sob a orientação de um médico profissional. Ao aplicar uma terapia hormonal de altas doses, evitar uma actividade excessiva para evitar o agravamento da osteoporose e da obesidade na cabeça femoral. Quando a hormona é reduzida a uma pequena dose oral, a actividade pode ser encorajada e o correspondente treino de reabilitação pode ser realizado.