A púrpura trombocitopénica idiopática, também conhecida como púrpura trombocitopénica primária ou imune, é um grupo de doenças hemorrágicas causadas por uma destruição excessiva das plaquetas, mediada pelo sistema imunitário. A PTI é a forma mais comum de púrpura trombocitopénica, caracterizada por uma redução significativa das plaquetas periféricas, uma maturação deficiente dos megacariócitos da medula óssea, um tempo de sobrevivência reduzido das plaquetas e a presença de auto-anticorpos específicos para as glicoproteínas da membrana plaquetária. A incidência é de aproximadamente 5-10 por 100.000 habitantes, com uma tendência crescente nos idosos com mais de 65 anos de idade. Clinicamente, pode ser dividida em formas agudas e crónicas, sendo que a primeira ocorre em crianças e a segunda em adultos. A incidência é semelhante em homens e mulheres, com uma incidência mais elevada nas mulheres em idade fértil do que nos homens do mesmo grupo etário. A etiologia da doença é desconhecida. A forma aguda ocorre após a recuperação de uma infeção viral aguda do trato respiratório superior, o que sugere uma ligação entre a trombocitopenia e a resposta imunitária à infeção primária. Os anticorpos antiplaquetários podem ser detectados no soro de cerca de metade dos doentes com a forma crónica. Manifestações clínicas: Mais de metade da PTI aguda ocorre em crianças, geralmente com um início agudo. A maioria dos doentes tem uma história de infeção do trato respiratório superior, especialmente infeção viral, 1-2 semanas antes do início da doença. É frequente a hemorragia do nariz, das gengivas, da mucosa oral e da língua, e os ferimentos e os locais de injeção podem exsudar sangue ou formar petéquias de vários tamanhos. Quando as plaquetas descem abaixo de 20 x 109/L, podem surgir manifestações viscerais como vómitos com sangue, fezes negras, hemoptise, sangue na urina e hemorragia vaginal. As manifestações intracranianas podem causar fortes dores de cabeça, perturbações da consciência, paralisia e convulsões, sendo a principal causa de morte nesta doença. Uma hemorragia excessiva pode levar a vários graus de anemia, redução da pressão arterial e mesmo choque hemorrágico. A PTI crónica ocorre em mulheres jovens, geralmente com um início insidioso, e apresenta-se frequentemente com vários graus de hemorragia da pele e das mucosas, a maioria dos quais são ligeiros e limitados. Os doentes podem ter exacerbações súbitas devido a infecções, etc., com hemorragias extensas e graves da pele, das mucosas e dos órgãos internos. Alguns podem ter hemorragias com esplenomegalia ligeira se a doença estiver presente há mais de seis meses. III. Exame. 1. plaquetas (1) Diminuição da contagem de plaquetas; (2) Aumento do volume médio de plaquetas; (3) Tempo de hemorragia prolongado; (4) Coágulos mal contraídos. A função plaquetária é geralmente normal. Imagem da medula óssea (1) Número normal ou aumentado de megacariócitos no tipo agudo e um aumento acentuado de megacariócitos no tipo crónico; (2) Maturação prejudicada de megacariócitos, especialmente no tipo agudo, como evidenciado pelo menor tamanho dos megacariócitos, redução dos grânulos intracitoplasmáticos e aumento do número de megacariócitos naïve; (3) Redução significativa de megacariócitos com formação de plaquetas; (4) Linhagem vermelha normal e linhagem granulocítica e monocítica. 3) O tempo de sobrevivência das plaquetas está significativamente reduzido em mais de 90% dos doentes. 4. Outros podem ter vários graus de anemia hipocrómica normocítica ou microcítica, e alguns podem encontrar evidência de hemólise autoimune. Os critérios diagnósticos para PTI na China são: 1. testes laboratoriais repetidos com uma contagem de plaquetas <100 × 109 / L; 2. sem aumento do baço ou apenas aumento leve; 3. contagem de megacariócitos aumentada ou normal com distúrbios de maturação no exame da medula óssea; 4. um dos cinco itens a seguir deve estar presente: tratamento eficaz com prednisona; tratamento eficaz com esplenectomia; aumento de PAIgG; aumento de PAC3; vida útil plaquetária reduzida; 5. Encurtada; 5. excluir trombocitopenia secundária; 6. critérios para PTI grave: mais de 3 locais de sangramento; contagem de plaquetas <10×109/L. V. Tratamento. 1. Tratamento geral: as pessoas com hemorragias graves devem ser colocadas em repouso. As pessoas com plaquetas inferiores a 20×109/L devem ser mantidas rigorosamente acamadas para evitar traumatismos. 2) Glucocorticóides: tratamento geralmente preferido, com uma eficácia recente de 80%. A prednisona 1mg/(kg? d) é geralmente utilizada em doses divididas ou em dose única. Em casos graves, a dexametasona ou metilprednisolona em doses iguais deve ser administrada por via intravenosa e, após melhoria, deve ser administrada por via oral. Os doentes com PTI sem tendência hemorrágica evidente e com uma contagem de plaquetas >30×109/L podem ser deixados sem tratamento. 3 . Esplenectomia: Se a terapia com glicocorticóides for ineficaz, se a quantidade de manutenção de glicocorticóide for superior a 30mg / d e se houver uma contraindicação ao glicocorticóide, a esplenectomia pode ser realizada, a eficiência do tratamento é de cerca de 70-90% e a necessidade de glicocorticóide pode ser reduzida se for ineficaz. 4) Imunossupressores: não devem ser utilizados como primeira escolha. São adequados para os doentes que não são tratados eficazmente com glucocorticóides ou esplenectomia, para os que têm contra-indicações para os glucocorticóides ou esplenectomia e para os que são utilizados em combinação com glucocorticóides para melhorar o efeito terapêutico e reduzir a quantidade de glucocorticóides. Os principais fármacos são a vincristina, a ciclofosfamida, a azatioprina, a ciclosporina, o micofenolato, o anticorpo monoclonal rituxan, etc. 5.Outros: Danazol, Amineptina, etc. 6 . Manejo de emergências: para aqueles com plaquetas abaixo de 20 x 109 / L; aqueles com sangramento grave e extenso; aqueles com suspeita de ou que tiveram sangramento intracraniano; aqueles que devem dar à luz após cirurgia recente. Se necessário, podem ser administradas transfusões de plaquetas, imunoglobulina intravenosa em dose elevada, terapia de choque hormonal em dose elevada e troca de plasma. O prognóstico da PTI aguda é maioritariamente auto-curativo, com um curso mais curto e um melhor prognóstico. A PTI crónica é frequentemente recorrente e tem uma duração variável, mas o prognóstico é geralmente bom. Na trombocitopenia grave, a morte pode ocorrer devido a hemorragia intracraniana ou hemorragia de órgãos importantes. Sete, prevenção de constipações e gripes, observação atenta das alterações das manchas roxas. As mudanças na densidade, cor e tamanho das manchas roxas, e a temperatura, estado mental e sangramento podem ajudar a entender o prognóstico da doença e sua regressão, para que o tratamento oportuno possa ser dado. Evitar traumatismos e, em casos graves de hemorragia, é necessário repouso absoluto na cama. Para os doentes crónicos, é importante praticar exercício físico, manter a disposição, fazer uma dieta suave e, se houver hemorragia no trato digestivo, fazer uma dieta semi-líquida ou líquida e evitar tabaco, álcool e estimulantes picantes. Se a erupção cutânea provocar comichão, utilize Furfuryl ou loção em pó Jiuhua, preste atenção à higiene da pele, evite coçar e cortar a pele para não causar infeção.