I. Considerações diagnósticas para o ITP
1. até à data, o diagnóstico de ITP continua a ser um diagnóstico de exclusão. É dada mais ênfase à história, exame físico, contagem de sangue (repetida várias vezes), testes de esfregaço de sangue, rastreio de autoanticorpos, etc.
2. se no diagnóstico da ITP se encontrar esplenomegalia, outros diagnósticos devem ser considerados primeiro.
A microscopia do esfregaço de sangue periférico pode ajudar a excluir pseudo-trombocitopenia devido à agregação plaquetária dependente de EDTA, hemólise microangiopática, leucemia ou outra trombocitopenia associada à malignidade.
4. aspiração de medula óssea ainda deve ser rotineiramente realizada em pacientes com suspeita de PTI. O principal objectivo deste teste é excluir outras doenças que causam trombocitopenia para que se possa evitar ao máximo os diagnósticos errados.
5. séries auto-imunes de testes de anticorpos (séries reumáticas, anticorpos antifosfolípidos, anticorpos anti-tiróides, etc.) devem ser usados como testes de rastreio de rotina no diagnóstico de ITP.
6. a glicoproteína plaquetária (GP) é mais específica e pode diferenciar entre trombocitopenia imune e não imune, o que ajuda no diagnóstico de ITP.
7. os testes de nível TPO podem ajudar a distinguir o ITP do MDS atípico ou hipoproliferativo.
II. critérios actuais de diagnóstico clínico
Não há critérios específicos. Baseia-se principalmente na história médica, exame físico, rotina e esfregaço de sangue, citologia da medula óssea e outro julgamento abrangente.
1. manifestações de hemorragia.
2. contagem reduzida de plaquetas em múltiplos testes.
3. um baço pequeno ou ligeiramente aumentado
4, normal ou aumento do número de megacariócitos na medula óssea com maturação deficiente.
5, tratamento eficaz com prednisona ou tratamento eficaz com esplenectomia.
III. diagnóstico diferencial de ITP
Os seguintes pontos precisam de ser observados.
Devido à utilização generalizada de contadores automáticos de células sanguíneas, os relatos de pseudo-trombocitopenia devido à agregação plaquetária causada por anticoagulantes (EDTA) estão a aumentar gradualmente e devem ser levados a sério.
2, Para as mulheres grávidas, a incidência de trombocitopenia da gravidez (doença benigna) é cem vezes maior do que a do ITP.
3. em crianças com ITP, deve ter-se o cuidado de o diferenciar de trombocitopenia congénita ou hereditária e AA.
Todos os doentes com ITP devem ser distinguidos de outras doenças auto-imunes e doenças linfoproliferativas, e deve ser-lhes perguntado cuidadosamente se tomaram outros medicamentos para a possibilidade de trombocitopenia induzida por drogas (por exemplo, heparina, quinino, etc.).
IV. Estratégia de tratamento para ITP
O objectivo ideal para o tratamento desta doença é aumentar as plaquetas para 100 x 109/L ou mais, com um objectivo mínimo de não sangramento. Em princípio, o tratamento excessivo deve ser evitado.
1. o acompanhamento é recomendado para aqueles com plaquetas de 30 x 109/L ou mais.
2. para aqueles com plaquetas de 30 x 109/L que estão a sangrar ou têm um requisito terapêutico, estão disponíveis as seguintes opções.
① Dexametasona 40mg/d x 4 (recentemente recomendado) e repetir dentro de quinze dias, se necessário. Se as plaquetas forem superiores a 30 x 109/L, entrar num programa de observação de seguimento. OU
② Prednisona 1~1,5mg/d (uso convencional), afunilada e mantida até ser descontinuada quando as plaquetas estiverem quase normais.
3. para plaquetas 10 x 109/L, com hemorragia grave ou em risco de hemorragia grave, tratar de forma aguda como descrito abaixo.
4. considerar a esplenectomia se a terapia hormonal não for sensível, as plaquetas são 30 x 109/L e há hemorragia.
5. se a esplenectomia for indicada mas o paciente recusar a cirurgia ou se houver uma contra-indicação à cirurgia, considere
① TPO ± Danazol.
(ii) Meroval.
③ Cyclosporine A.
④ Ensaios clínicos de medicina chinesa.
6. se os tratamentos acima não forem eficazes, referir-se a tratamentos não convencionais. Ver Gestão de PTI refractários (a continuar).
V. Gestão de emergência do ITP
1. infusão de suspensão de plaquetas: repetível de acordo com a abundância da condição.
2. gamaglobulina intravenosa: 0,4g/kg/d durante 5 dias.
3.Plasma troca: pode efectivamente remover o PAIg do plasma do medicamento do paciente. 3000ml por troca, mais de 3 vezes seguidas.
4.High dose metilprednisolona: Pode desempenhar um papel terapêutico ao inibir a destruição de plaquetas pelo sistema monócito-macrófago. Usar 1000 mg/d x 3.
Os métodos acima referidos podem ser escolhidos de acordo com a situação específica do paciente.