[Conceito]
O linfedema é um edema causado pela retenção de fluido linfático numa parte do corpo devido a um defeito no sistema linfático. O linfedema prolongado é prolongado devido a tecido adiposo subcutâneo localizado que se transforma em tecido conjuntivo fibroso, queratinização da pele, espessamento e mesmo elefantíase.
[Diagnóstico]
Clinicamente, o curso da doença pode ser dividido em 3 fases: a fase 1 é o edema côncavo, que pode ser largamente aliviado através da elevação do membro; a fase 2 é o edema não côncavo, que não pode ser bem reduzido através da elevação do membro; a fase 3 é o edema irreversível, que pode mesmo evoluir para infecção recorrente, fibrose e esclerose da pele e tecido subcutâneo, a fase comum da perna de borracha. Em alguns casos, os vasos linfáticos leitosos varicosos nos membros inferiores podem ser observados como um refluxo da doença celíaca.
2. testes laboratoriais: Na filariose pode haver um aumento de eosinófilos e os esfregaços de sangue periférico podem mostrar filariose de Bancroftianos. Outros testes laboratoriais são, na sua maioria, não específicos.
3. imagem nuclear linfática: o isótopo do ducto linfático é injectado no membro distal e o isótopo do ducto linfático é observado. As seguintes condições podem ser consideradas como anomalias do ducto linfático: lenta ou nenhuma depuração do ducto linfático no local da injecção; visualização difusa ou subcutânea do ducto linfático no membro distal; pouca ou nenhuma visualização dos gânglios linfáticos nas artérias inguinais, axilares ou principais; vias de visualização anormais.
4. linfadenografia: Podem ocorrer anomalias dos vasos linfáticos e dos gânglios linfáticos. As anomalias dos vasos linfáticos podem manifestar-se por espessamento, distorção, circulação lateral ou retenção do meio de contraste nos vasos linfáticos após 24 horas.
A TC/MRI é utilizada para o diagnóstico diferencial de edema de membros e pode detectar outras causas de edema de membros, tais como tumores e lipoedema.
[Diagnóstico diferencial]
1. diferenciação do linfedema primário do linfedema secundário
Linfedema primário refere-se a edema causado por anomalias congénitas dos vasos linfáticos, tais como displasia linfática ou hiperplasia de vasos linfáticos. Pode ser dividida em 2 categorias: hereditária e esporádica, sendo esta última a mais comum. O linfedema hereditário é mais comum em rapazes antes da idade de 1 ano, com início bilateral e um historial familiar da doença, e o edema cobre normalmente todos os membros inferiores. O linfedema esporádico é mais frequentemente visto em raparigas no início da adolescência e ocorre unilateralmente nos membros inferiores, muitas vezes envolvendo apenas o joelho inferior.
O linfedema secundário é frequentemente causado por cirurgia, trauma, infecção, inflamação e tumores. A filariose é a forma mais comum de linfedema e pode acabar como um elefantíase típico.
2. diferenciação do linfedema de outros edemas
Edema sistémico: edema cardiogénico, na sua maioria edema côncavo que ocorre bilateralmente nos tornozelos, pode apresentar outras descobertas de insuficiência cardíaca direita, tais como o alargamento do fígado e o sinal positivo de refluxo venoso hepático jugular. Edema nefrogénico, principalmente edema das pálpebras de manhã cedo, e os testes laboratoriais podem revelar uma deficiência da função renal. O edema hepatogénico, principalmente o alargamento abdominal devido à ascite, pode ser detectado no exame com sinais de ascite e os testes laboratoriais podem revelar um comprometimento significativo da função hepática.
Edema venoso: atrofia e hiperpigmentação da pele, e ulceração dos membros, ao passo que no linfedema não há qualquer comprometimento da microcirculação dos tecidos e não há hiperpigmentação ou ulceração. O ultra-som das veias dos membros inferiores pode revelar refluxo devido à trombose das veias profundas ou à deficiência da função das válvulas.
Síndrome de compressão ilíaca: a venografia pode revelar compressão da veia ilíaca esquerda pela artéria ilíaca comum direita
Lipoedema: na maioria das vezes em mulheres, tecido subcutâneo difuso, simétrico, não comprimido e aumentado nos membros. a ressonância magnética pode ajudar a diferenciar.
[Tratamento].
1. tratamento profilático: consiste principalmente na erradicação da filariose, tratamento agressivo da inflamação infecciosa ou reumática dos membros inferiores, e atenção à protecção de partes dos gânglios linfáticos axilares e inguinais e do fluxo de sangue venoso circundante durante a cirurgia radical de tumores malignos (por exemplo, cancro da mama, tumores pélvicos ginecológicos, osteossarcoma dos membros inferiores) e radioterapia subsequente.
2. tratamento farmacológico: Benzoprogesterona reduz a concentração de proteínas intercelulares aumentando a actividade dos eosinófilos gigantes mononucleares, permitindo assim uma redução do edema tecidual. Os diuréticos e as injecções locais de hormonas cortisol podem funcionar brevemente, mas os efeitos secundários da utilização a longo prazo são mais significativos.
3. fisioterapia: Para pacientes com linfedema precoce, alguma fisioterapia pode ser utilizada para aliviar a tensão dos membros, incluindo principalmente a elevação do membro afectado, massagem, ligaduras, exercícios funcionais, bombas de pressão e alguma fisioterapia, incluindo a terapia de calor.
4.Surgical tratamento: A maioria dos pacientes pode ser aliviada pelo tratamento conservador acima mencionado, enquanto cerca de 10% dos pacientes requerem cirurgia. As indicações para cirurgia são deficiências funcionais devido ao aumento persistente do tamanho dos membros ou linfangite recorrente, e a abordagem cirúrgica consiste em remover o tecido edematoso redundante sob a aba em fases, que podem ser divididas em 2-3 fases com um intervalo de 3 meses. Os drenos pós-operatórios são colocados na ferida durante 5 dias ou mais, o repouso absoluto é dado durante >1 semana e as ligaduras de pressão são aplicadas durante 3 semanas. Uma versão modificada pode ser executada enterrando parte do tecido cutâneo do retalho sob a incisão, ou seja, formando um retalho subcutâneo, com a vantagem de facilitar a formação de ramos laterais dos vasos linfáticos.
5. linfangioplastia: Inclui linfangioplastia directa, ou seja, anastomose linfangiovenosa, ou linfangioplastia artificial; e linfangioplastia indirecta através do aumento do refluxo linfático, mas os resultados a longo prazo continuam por ver.
[Curso de tratamento].
O diagnóstico de linfedema deve ser considerado após o doente apresentar membros inchados, após ultra-sons, TAC, RM e investigações laboratoriais das funções cardíaca, hepática e renal para excluir causas devidas a falência de órgãos, edema venoso e tumores, combinado com a sua história cirúrgica, história familiar e história de infecção filarial, e a presença de edema típico dos tecidos e queratinização da pele ao exame. A imagem nuclear linfática e a linfografia podem ser realizadas para maior esclarecimento, mais uma vez a primeira é preferida como não-invasiva.
O tratamento conservador é preferível para um diagnóstico definitivo de linfedema. Se este for ineficaz, ou se houver um membro grande com deficiência funcional, a cirurgia é considerada, sendo a descongestionação por fases o procedimento preferido.