1. visão geral (veia umbilical direita permanente): um corte transversal no abdómen fetal revelando tanto a vesícula gástrica como a veia umbilical, com a veia umbilical virada para a esquerda do feto (apontando para a vesícula gástrica) e a vesícula biliar localizada à esquerda da veia umbilical e à direita da vesícula gástrica, enquanto que normalmente a vesícula biliar estaria localizada à direita da veia umbilical. A maioria das veias umbilicais direitas pode ser ligada a um ducto venoso no fígado e o prognóstico para esta variante tende a ser melhor. Muito raramente, a veia umbilical direita atravessa o fígado e liga-se directamente à veia cava inferior ou ao átrio direito, causando alterações hemodinâmicas. Esta variante, que muitas vezes pode ser combinada com múltiplas malformações, encontra-se portanto presente, uma vez que a veia umbilical é cuidadosamente seguida utilizando CDFI para ligações anormais. 2. patofisiologia A veia umbilical direita permanente, também conhecida como veia umbilical direita persistente, é uma variante anatómica e não uma malformação fetal e refere-se ao facto de que a veia umbilical direita, que deveria ter degenerado, não degenera, enquanto que a veia umbilical esquerda, que não deveria ter degenerado, degenera. A incidência é de aproximadamente 0,2% a 1%. No final da quarta semana de vida embrionária, a veia umbilical tem duas veias esquerdas e duas direitas e está directamente ligada ao seio venoso. Mais tarde, a anastomose da veia umbilical com os sinusóides hepáticos e perde a sua ligação com os sinusóides venosos. O crescimento do desenvolvimento do fígado fetal faz com que as veias umbilicais do fígado se emaranhem, dêem nó e eventualmente degenerem. No entanto, a veia umbilical esquerda não degenera, mas concentra todo o sangue venoso que regressa da placenta para o feto. Uma vez que a veia umbilical esquerda se junta ao ramo esquerdo da veia porta no fígado, parte do sangue entra no fígado direito através do ramo direito da veia porta e a maior parte do sangue flui directamente para a veia cava inferior e para o átrio direito através do cateter venoso. Se a veia umbilical direita não degenerar, em vez disso a veia umbilical esquerda degenera, altura em que a veia umbilical direita entra no fígado e depois entra no lóbulo hepático esquerdo através do ramo anastomótico. Ao mesmo tempo, também se liga directamente ao cateter venoso, criando assim uma veia umbilical direita persistente. A causa deste processo não é conhecida. Muito raramente, a veia umbilical direita pode também atravessar o fígado e ligar-se directamente à veia cava inferior ou ao átrio direito, causando anomalias hemodinâmicas. A grande maioria das veias umbilicais direitas persistentes não estão associadas a anomalias fetais, mas apenas algumas podem estar associadas a anomalias fetais como hidrocefalia, artéria umbilical única, membro curto, defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular, constrição aórtica, fístula traqueo-esofágica, hipospádia, deslocamento renal, inversão visceral, rotação anormal do intestino e malformação anorectal. Se a veia umbilical direita estiver directamente ligada à veia cava inferior ou ao átrio direito, ou mesmo à veia ilíaca, o sonograma não mostra que a veia umbilical está ligada ao cateter venoso no fígado, de modo que o cateter venoso está simplesmente ausente. O rastreio cuidadoso da veia umbilical pode revelar ligações anormais e o ultra-som pode ajudar no diagnóstico. Esta condição pode frequentemente ser combinada com múltiplas anomalias tais como acesso atrioventricular, arritmias, artéria umbilical única, hidronefrose, agenesia renal, cistos coróides, derrame pleural, hemiplegia, anomalias dos dedos das mãos e dos pés e mesmo anomalias cromossómicas. Uma veia umbilical direita pura e persistente sem outras anomalias é frequentemente uma variante benigna com um bom prognóstico. Uma vez combinadas outras anomalias, o prognóstico depende frequentemente da anomalia. Portanto, se uma veia umbilical direita persistente for detectada na ecografia, o cateter venoso deve ser cuidadosamente examinado para seguir o curso da veia umbilical e do cateter venoso para ver se está ligado à veia cava inferior. Outras áreas devem também ser cuidadosamente examinadas. Em casos de malformação, é necessário um exame cromossómico e se o cariótipo for anormal, a gravidez deve ser interrompida.