AVM é uma anomalia congénita do leito vascular intracraniano, em que a rede capilar entre as arteríolas e veias é defeituosa e as arteríolas estão ligadas por fístulas, resultando em que as arteríolas fluem directamente para as veias, levando ao aumento gradual das arteríolas e veias e à sua torção em aglomerados, que se desenvolvem em MVA cerebral. AVM ocorre em mais de 90% dos casos supratentoriais e 9,2% dos casos infratentoriais. A MVA é tipicamente em forma de cunha, com a base no córtex cerebral e a ponta a estender-se para o cérebro, mesmo para os ventrículos.
Manifestações clínicas principais.
O sintoma mais importante da MAV cerebral é a hemorragia, que é uma parede fraca dos vasos malformados que se rompe devido ao impacto do fluxo de sangue pulsátil, resultando em hemorragia subaracnoídea ou hematoma intracerebral. A apresentação clínica é uma dor de cabeça súbita e grave com náuseas, vómitos e algum grau de consciência debilitada. Como as MAV são maioritariamente venosas, a quantidade de hemorragia é inferior à dos aneurismas rompidos, e a incidência de vasoespasmo cerebral é também baixa, com 8,3-12%, mas a possibilidade de hemorragias repetidas é uma das suas características.
2. a incidência de epilepsia é apenas secundária à hemorragia e pode ser o primeiro sintoma em quem não tem hemorragia.
A dor de cabeça vascular é outro sintoma importante. 20% dos pacientes têm uma longa história de dor de cabeça antes do início da doença, que é causada pela estimulação do nervo trigémeo supratentorial.
Manifestações de imagem da AVM cerebral.
1.CT scan: sombra focal de alta ou baixa densidade mista pode ser vista, depois de realçada, o limite da lesão é claro e irregular, e veias de drenagem espessas podem ser vistas nas proximidades.
2. ressonância magnética: É o método de imagem preferido para a AVM. A lesão é de baixo sinal ou nenhum sinal, mostrando o “fenómeno de fluxo” vascular.
3.Digital angiografia de subtracção (DSA): A DSA continua a ser o método mais fiável para o diagnóstico da MAV, e pode identificar o sítio da MAV, as artérias de fornecimento de sangue e as veias de drenagem.
Actualmente, o tratamento da MAV inclui principalmente microcirurgia, tratamento neurointervencional e radiocirurgia estereotáxica, e a maioria das MAV de maiores dimensões deve ser tratada com tratamento combinado.
Microcirurgia.
A microcirurgia é o tratamento radical preferido para as MAV. A remoção cirúrgica da massa vascular mal formada elimina o risco de ruptura e hemorragia da MAV. A ressecção cirúrgica é indicada para
(i) malformações arteriovenosas com hematomas ou hemorragias recorrentes;
(ii) convulsões intratáveis que são difíceis de controlar com medicação;
(iii) dores de cabeça intratáveis que não resolvem. Para grandes lesões de fluxo sanguíneo elevado, deve ser utilizada cirurgia ou embolização por fases, ou uma combinação das duas abordagens.
Tratamento neurointervencional.
O tratamento neurointervencional tem as vantagens de ser eficaz e minimamente invasivo e é indicado para.
① AVMs de cérebro profundo em áreas funcionais importantes;
② Fluxo de sangue elevado ou grandes MVA;
(iii) MVA de pequena a média dimensão onde o tratamento neurointervencional pode levar ao desaparecimento da massa vascular malformada.
Para grandes MAV, mais de 50% a 70% da massa vascular malformada pode ser embolizada de uma só vez para prevenir hemorragias; as massas malformadas residuais podem ser removidas cirurgicamente ou tratadas com radiocirurgia estereotáxica.
Radiocirurgia estereotáxica.
Actualmente, inclui principalmente faca gama (γ faca) ou acelerador linear estereotáxico (faca X), que é adequado para
(i) Lesões com menos de 3 cm de diâmetro;
(ii) MVAs no cérebro profundo;
(iii) lesões residuais após cirurgia ou embolização. A desvantagem é que a re-humilhação não pode ser evitada durante seis meses após a irradiação.