Síndrome de malformação venosa congénita osteomalacia

  Conceito.
  Fístula arteriovenosa: A presença de uma passagem anómala entre artérias e veias. Esta passagem anómala entre as artérias e veias é chamada uma fístula do A-V. Esta lesão é curto-circuitada porque a ligação entre o A-V é feita através da rede de capilares terminais.
  Fístula congénita A-V (K-T): É causada por displasia embrionária, resultando numa malformação vascular e numa passagem anormal entre o A-V remanescente durante a evolução do desenvolvimento da mesoderme do embrião. Muitos pequenos ramos A-V estão frequentemente envolvidos, as fístulas são múltiplas e as lesões são difusas. Quando a fístula é pequena, normalmente não há pulsação vascular ou murmúrio. A fístula é muitas vezes difícil de visualizar em arteriografia. O diagnóstico e o tratamento podem ser difíceis.
  Fisiopatologia.
  As fístulas A-V têm origem no mesmo plexo capilar nos lóbulos intersticiais, e as fístulas A-V cruzam-se e substituem-se umas às outras funcionalmente. Os vasos sanguíneos adultos normais desenvolvem-se a partir de 3 fases de alongamento vascular, anastomose, atrofia e neovascularização, (fase capilar indiferenciada, fase reticular onde os capilares se fundem numa estrutura plexiforme, e uma fase qualitativa de haste basal vascular).
  Múltiplas fístulas desenvolvem-se e espalham-se, invadindo extensivamente tecidos e órgãos adjacentes tais como: músculos, ossos, nervos e mesmo espalhando-se por todo o membro ou tronco.
  Subtipos.
  1. fístula de haste A-V
  A maioria das fístulas está localizada entre o pequeno A-V do membro, existem ramos de tráfego na direcção do eixo transversal, uma ou mais fístulas, a maioria delas são grandes, uma vez que existem muitos desvios de sangue entre o A-V, podem ocorrer aumentos locais da pressão intravenosa, tremores, murmúrio contínuo, varizes e aneurismas sinuosos.
  2. fístula aneurismática A-V
  A fístula está entre os pequenos ramos A-V, com tecido localizado com aumento aneurismático, geralmente com pouco fluxo sanguíneo e sem tremor ou murmúrio.
  3. tipo misto
  Existe uma mistura de hemangioma truncal e fístula aneurismática A-V. A fístula é pequena e pode não mudar muito, enquanto uma fístula grande pode envolver função cardíaca.
  As fístulas congénitas A-V não são fáceis de identificar onde a fístula está localizada, e as que crescem rapidamente têm consequências graves e, embora benignas, têm as características biológicas de um tumor maligno.
  Prognóstico.
  1. engrossamento e crescimento do membro
  Nos adolescentes, o A-V já está presente antes do fim da escala óssea ser fechado, e há um ramo anastomótico do A-V à sua volta, o que aumenta o fluxo sanguíneo local e o suporte sanguíneo, fazendo com que o membro afectado engrosse e cresça.
  Os membros são pesados, inchados, dolorosos, peludos, suados e de comprimento variável.
  2. hemangioma (nevus fetais)
  O hemangioma congénito da fístula A-V coexiste na mesma zona, o hemangioma é de cor púrpura-alaranjada, por vezes plano ou superior à pele, o tamanho varia, algumas lesões rodeiam todo o membro.
  3. aumento da temperatura da pele
  A-V curto-circuito, membro rico em sangue e congestão venosa, aumento da temperatura local de 3~5℃
  4. insuficiência de válvulas venosas
  O sangue de hipertensão arterial entra na veia através da fístula, aumento da pressão intravenosa, espessamento da cavidade oficial, danos nas válvulas venosas, refluxo de sangue venoso, sítio da fístula A-V, varizes, pulsação nas veias varicosas quando a fístula é grande, uma vez que as válvulas venosas não funcionam tornando as veias superficiais do membro tortuosas, estagnadas, dermatites, hiperpigmentação, eczema, úlceras teimosas, hemorragia.
  5. murmúrio e tremor
  Pode haver murmúrios tremulosos espalhados ao longo do curso vascular do membro afectado.
  6. fornecimento de sangue arterial inadequado
  Algumas extremidades são frias, hiperpigmentadas ou mesmo gangrenadas.
  7. fístulas grandes com longa duração, diminuição da resistência do sangue periférico, aumento do débito cardíaco por batimento, e insuficiência cardíaca.
  Investigações acessórias.
  1. ultra-som Doppler a cores para compreender os shunts de sangue
  2. Manometria e oximetria venosa periférica para confirmar a presença de refluxo de curto-circuito A-V
  3. arteriografia
  Diagnóstico: (tríade de sinais)
  1. massas pulsantes
  2. tremor
  3. murmúrio
  Tratamento.
  Cirurgia, antes do encerramento da escala osteocondral, bons resultados cirúrgicos radicais antes das complicações cardiovasculares.
  Indicações cirúrgicas.
  1, crescimento rápido, com sintomas óbvios, cirurgia quase precoce, crianças antes dos 6 anos de idade bons resultados.
  2, crescimento lento, embora não haja sintomas óbvios, nenhuma possibilidade de auto-cura, a lesão progride, deve também ser operada quase cedo.
  3, lesões envolvendo tecidos circundantes, tais como invasão nervosa após dor, após complicações cutâneas de hemorragia, úlceras ou infecção, fístula A-V visceral, fístula A-V do sistema digestivo, causando hemorragia ou fístula A-V intra-pulmonar aparecem cianose, falta de ar, etc., devem ser operadas quase cedo.
  4. insuficiência cardíaca complicada.
  Procedimentos cirúrgicos.
  1, excisão de lesão Adequado para lesões limitadas
  2. fístula A-V com ligação dos principais ramos A-V Para lesões extensas ou profundas, infecção recorrente, ulceração ou hemorragia
  3. embolização intra-arterial usando esponja de gelatina, álcool anidro para desidratar tecido, coagular proteínas, desnaturar células endoteliais e estreitar vasos sanguíneos para formar um trombo.
  4. amputação ou amputação do dedo envolvendo todo o membro ou a extremidade do membro, com infecção grave, ulceração, hemorragia, necrose ou insuficiência cardíaca.
  Cuidados.
  Instruir o doente a prestar atenção à protecção do membro afectado. Para a recidiva após tratamento não cirúrgico, aplicar ligaduras elásticas e meias elásticas, evitar exercícios extenuantes e prevenir traumas.
  2. após a embolização arterial, o local de punção deve ser pressionado com sacos de areia durante 4-6 horas e o repouso na cama durante 12 horas. Se houver hemorragia, deve ser aplicada compressão até que a hemorragia pare, e depois deve ser aplicada ligadura de compressão, prestando atenção ao fornecimento de sangue para o membro distal.
  3. prevenir potenciais complicações, tais como hemorragias, traumas, infecções.