Cardia insipidus é um distúrbio funcional devido à disfunção neuromuscular da junção esofágico-gástrica. Caracteriza-se principalmente pela falta de peristaltismo e pelo relaxamento deficiente do esfíncter esofágico inferior.
1. a cárdia é uma desordem de dismotilidade esofágica.
2. os sintomas podem não coincidir com o grau de constrição do esófago, o que pode facilmente levar a um diagnóstico errado atrasado. A dificuldade primária na deglutição de líquidos é o sintoma clássico sugestivo de incontinência cardiaca.
3. os diferentes subtipos respondem de forma diferente ao tratamento.
4. para pacientes para os quais o tratamento cirúrgico não está contra-indicado, são recomendados tratamentos como a miotomia (laparoscópica ou endoscópica) ou a dilatação por balão que proporcionam um alívio definitivo da obstrução.
Sinais e sintomas
Os sintomas mais comuns de acalasia estão listados no Quadro 1. A disfagia progressiva para sólidos e líquidos é o sintoma distintivo para o diagnóstico da doença. A dinâmica esofágica só é executada após terem sido excluídas a obstrução orgânica e as etiologias relacionadas com a orofaringe.
Os sintomas relacionados com o respirador também são comuns, uma vez que o paciente é propenso à aspiração devido ao contorno deficiente do esófago. Além disso, um diagnóstico de doença do tecido conjuntivo (por exemplo esclerodermia) deve ser considerado se o paciente tiver tanto doença respiratória crónica como uma motilidade esofágica anormal.
Quadro 1: Sintomas associados à distocia pancreática
Sintomas esofágicos
Disfagia (90% dos pacientes)
Azia (75% dos doentes)
Refluxo ou vómitos (45% dos pacientes)
Dores no peito não cardiogénicas (20% dos doentes)
Dor epigástrica (15% dos doentes)
Engolir dolorosamente (<5% dos pacientes)
Outros sinais e sintomas
Tosse ou asma (20-40% dos doentes)
Aspiração crónica (20-30% dos doentes)
Voz rouca ou dor de garganta (33% dos pacientes)
Perda de peso (10% dos pacientes)
Diagnóstico
O diagnóstico de incontinência cardiaca é feito por uma combinação de sintomas e testes relevantes. Quando o paciente se queixa de disfagia, é feita uma história detalhada e é observada a acção de deglutição do paciente com água para diferenciar a disfagia orofaríngea da disfagia esofágica.
Quando uma causa orofaríngea tiver sido excluída, é necessário identificar se a disfagia esofágica é orgânica ou dinâmica. A primeira pode ser excluída por endoscopia gastrointestinal superior ou exame radiológico. Se o paciente tiver antecedentes de fundoplicação ou cirurgia bariátrica, pode apresentar sinais e sintomas semelhantes aos da perda de cárdia, altura em que o foco deve ser a procura de factores mecânicos que contribuam para a obstrução, tais como a anastomose, o aperto excessivo do anel de sutura iterativo e a obstrução de fundoplicação.
Quadro 2, Diagnóstico diferencial e investigações preferenciais por perda de cárdia
Sintomas e sinais
Exame
Disfagia esofágica
Doença estrutural do esófago
Estrito ulcerativo
Endoscopia gastrintestinal, farinha de bário
Anéis ou teias esofágicas
Endoscopia gastrintestinal, farinha de bário
Esofagite eosinófila
Endoscopia gastrintestinal
Tumor maligno
Endoscopia gastrintestinal, farinha de bário
Estruturas de esófago relacionadas com radiações ou drogas
Endoscopia gastrintestinal, farinha de bário
Obstrução de corpo estranho
Endoscopia gastrintestinal
Compressão vascular
CT, MRI, EUS
Massas de mediastino/ compressões externas
CT, MRI, EUS
Perturbações de motilidade esofágica
Atraso na obstrução das vias de saída cardiaca e esofágico-gástrica
Manometria de alta resolução, farinha de bário
Não-tractilidade esofágica
Manometria de alta resolução
Espasmo esofágico terminal
Manometria de alta resolução
Esôfago altamente apertado
Manometria de alta resolução
Disfunção esofágica peristáltica
Manometria de alta resolução
Esclerodermia
Manometria de alta resolução
Doença do refluxo gastroesofágico
Endoscopia gastrintestinal, manometria de alta resolução, testes de pH
Doença de Chagas
Refeição de bário, serologia
Disfagia orofaríngea
Doença orofaríngea estrutural
Tumores malignos
Laringoscopia
Espigão da coluna cervical
Fluoroscopia, CT
Diverticulum Zenker
Fluoroscopia, endoscopia gastrointestinal
Anel, cintas
Endoscopia gastrintestinal, farinha de bário
Lesão por radiação
Fluoroscopia, endoscopia gastrointestinal
Infecção faríngea
Laringoscopia
Tiróide dilatada
Ultra-som, CT
Doenças neuromusculares
Acidente cerebrovascular
TC, MRI
Esclerose múltipla
Exames físicos especializados em neurologia, testes e exames relacionados com doenças
Doença de Parkinson
Myasthenia gravis
Esclerose lateral amiotrófica
Distrofia miotrónica
Dermatomiosite
Perturbações da tiróide
1. endoscopia gastrointestinal superior
A endoscopia mais biopsia deve ser realizada em todos os pacientes com disfagia para excluir a doença do refluxo gastro-esofágico, esofagite eosinofílica e cancro do esófago. Os sinais endoscópicos de dinâmica anormal do esófago incluem: um esófago torcido ou dilatado; acumulação de alimento ou líquido no esófago; e dificuldade em inserir a junção esofagogástrica. Os doentes com cárdia retardada desenvolvem frequentemente candidíase devido ao lodo esofágico. É recomendado verificar a motilidade esofágica quando os doentes com candidíase esofágica são imunocompetentes.
2. imagens de farinha de bário
A manifestação clássica do cardiaco é o “sinal do bico” numa refeição de bário. Outros sinais sugestivos da doença incluem a dilatação do esófago, defeitos de preenchimento, o “sinal de cone de parafuso” e perda de peristaltismo.
3. manometria esofágica
A manometria esofágica, que utiliza um cateter manométrico para avaliar a pressão esofágica e a função sistólica, tornou-se o teste padrão para o diagnóstico e o estadiamento da flacidez pancreática. O advento da manometria de alta resolução (HRM) na última década foi um grande avanço tecnológico, permitindo uma monitorização funcional total desde a faringe até ao estômago e permitindo ao médico visualizar a motilidade esofágica. A classificação de Chicago da disfunção esofágica, baseada nas características da análise da GRH, está gradualmente a ser refinada e tem ganho uma aceitação generalizada. (ver Figuras 1 e 2)
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Figura 1. encenação da doença de esófago com base em manometria de alta resolução e farinha de bário.
Figura 2, classificação Chicago das perturbações de motilidade esofágica anormal (incluindo a inactivação da cárdia).
Tratamento
Não há cura para a acalasia da cárdia e o tratamento está resumido no Quadro 3. O objectivo do tratamento é intervir cedo para prevenir complicações graves e para preservar a estrutura e função do esófago.
Tabela 3: Opções de tratamento actuais para a incompetência cardiaca
Tratamento
Duração da remissão mantida
Pontos-chave
Tratamento medicamentoso
Recaída na descontinuação de medicamentos
Nenhum
Injecção de toxina botulínica
6-12mo
sob anestesia, via endoscopia, tempo de operação <30 min, observação pós-operatória 60 min
Dilatação de balões
2-5y
Sob anestesia, por fluoroscopia e endoscopia, tempo de operação 30 min, observação pós-operatória 4-6 h
Miotomia cirúrgica
5-10y
Anestesia geral, procedimento cirúrgico, tempo de operação 90 min, hospitalização 1-2 d
POEM
não disponível
Anestesia geral, via endoscopia, tempo de operação 90 min, hospitalização requerida 1d
1. tratamento medicamentoso
Os antagonistas orais do cálcio e as preparações de nitrato reduzem a pressão do esfíncter esofágico inferior em 47%-64% e são eficazes no tratamento da disfagia. Contudo, estes medicamentos têm certos efeitos secundários (dor de cabeça, hipotensão postural ou edema) e não interrompem o processo da doença. Por conseguinte, não podem ser utilizados como tratamento a longo prazo e são geralmente utilizados apenas para pacientes que não podem tolerar tratamento cirúrgico e endoscópico. Os inibidores da fosfodiesterase (por exemplo, sildenafil) são também utilizados para tratar a inactivação cardiaca, reduzir a pressão na junção esofágico-gástrica e enfraquecer a contracção do esófago terminal. O sildenafil pode ser utilizado em doentes intolerantes ou ineficazes aos antagonistas do cálcio e aos agentes nitratos, mas a sua eficácia a longo prazo é incerta.
2. injecção de toxina botulínica
As injecções de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior bloqueiam a libertação de acetilcolina das terminações nervosas e tratam assim a incontinência cardiaca. No entanto, a maioria dos pacientes tem uma recaída ou requer um novo tratamento no prazo de 12 meses e o novo tratamento pode tornar a futura miotomia Heller muito difícil. Por conseguinte, este tratamento não é utilizado como tratamento de primeira linha.
3. dilatação de balão
Isto envolve uma dilatação forçada do esófago com um balão cilíndrico inserido sob fluoroscopia através do esfíncter esofágico inferior e injectado com ar utilizando um manómetro manual. É eficaz em cerca de 62%-90%. Se o paciente tiver uma recaída ou tiver um mau resultado após a dilatação, a re-dilatação não é geralmente eficaz mas não interfere com o tratamento subsequente da miotomia. Além disso, o risco de perfuração com dilatação por balão é de aproximadamente 0-16% e, portanto, requer um endoscopista experiente.
4. miotomia
A miotomia Heller é o procedimento cirúrgico padrão para o tratamento de cárdia em que as fibras musculares circulares do esfíncter esofágico inferior são separadas. A eficiência da miotomia Heller laparoscópica é cerca de 88%-95% e é superior à dilatação por balão.
5. miotomia endoscópica transoral (POEM)
POEM é o mais recente tratamento para a atelectasia pancreática. A taxa de sucesso imediato do POEM é superior a 90%, mas os seus resultados a longo prazo estão ainda por estudar.
Prognóstico e acompanhamento
O prognóstico para cárdia retardada está relacionado com a sua classificação: (1) Os pacientes do Tipo II beneficiam mais do tratamento de miotomia ou dilatação por balão (taxa de sucesso de 96%). (2) Os pacientes do tipo I têm um resultado ligeiramente pior, com uma taxa de sucesso de 81%. (3) Os doentes de Tipo III têm o pior prognóstico (taxa de sucesso 66%), provavelmente porque é menos provável que os espasmos musculares beneficiem de um tratamento que vise o esfíncter esofágico inferior.
A estratégia de seguimento ideal é avaliar o alívio dos sintomas do paciente, o seu estado nutricional e o tempo para o esvaziamento da andorinha de bário por fases. A manometria esofágica é também uma boa ferramenta de acompanhamento se as condições o permitirem e o doente puder tolerá-la. Embora não possamos intervir terapêuticamente com base num resultado anormal de andorinha de bário ou manometria apenas, com estes resultados de seguimento podemos melhorar o seguimento e assim travar a progressão da doença.
O risco de carcinoma escamoso é significativamente maior em doentes com acalasia do que na população em geral, mas não há provas suficientes para apoiar o rastreio endoscópico de rotina.
Não há cura para a acalasia, e mais de 20% dos doentes tratados desenvolverão sintomas dentro de 5 anos e necessitarão de novo tratamento. Em doentes com dilatação esofágica grave e naqueles que não respondem ao tratamento, a esofagectomia é o último recurso.