Caracteriza-se pela obstipação e ausência de células ganglionares no segmento intestinal doente. Tem uma incidência elevada de cerca de 1:5000, com uma incidência ligeiramente superior nos homens do que nas mulheres e uma tendência familiar. Na última década, com o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas e a rápida melhoria da monitorização e tratamento perioperatório, a taxa de mortalidade diminuiu significativamente. As manifestações clínicas típicas são distensão abdominal intermitente ou progressiva, dificuldade na defecação, obstrução intestinal incompleta em casos graves, incapacidade prolongada de comer normalmente e resultando em desequilíbrio hidroelectrolítico, combinado com enterite, podem ocorrer sintomas tóxicos de infecção local e sistémica, e mesmo crise de cólon gigante, tratamento retardado pode causar perfuração intestinal, peritonite, sepsis devido a distensão abdominal grave, a condição irá deteriorar-se rapidamente, e por fim a morte. Exames complementares △ Filme radiográfico abdominal simples: exame de rotina para determinar a localização da lesão, a gravidade da lesão e o possível prognóstico. Angiografia de bário do tracto gastrointestinal inferior: um exame com potencial para causar danos radiológicos, ainda amplamente utilizado na prática clínica, e actualmente um dos exames mais importantes e precisos. Pode diagnosticar claramente a localização e extensão da lesão, a dilatação do canal intestinal e a descarga de bário, bem como ajudar no diagnóstico diferencial. Ultra-sonografia: A ultra-sonografia desenvolveu-se rapidamente nos últimos anos e substituiu parcial ou mesmo completamente as funções de diagnóstico da imagiologia tradicional, tomografia e outros grandes instrumentos auxiliares. Pode ser feito. Este ano, fizemos um grande número de diagnósticos clínicos precisos através de simples exames de ultra-sons ambulatoriais. Manometria rectal: É mais comummente utilizada em países estrangeiros e Hong Kong e Taiwan, e o conteúdo da manometria é o reflexo de relaxamento do esfíncter interno e alterações de pressão no canal anal. Biópsia da mucosa rectal e exame enzimático: Se a causa da doença não puder ser determinada com precisão através de exames físicos e radiológicos, pode ser considerada a biópsia da mucosa rectal e o exame enzimático, que é preciso, objectivo e diagnosticamente fiável, mas é um teste invasivo, pelo que é frequentemente forçado a ser utilizado em trabalhos clínicos. Uma vez estabelecido o diagnóstico de megacólon, a cirurgia deve ser realizada na primeira oportunidade para garantir a segurança, caso contrário podem ocorrer alterações patológicas compensatórias no canal intestinal normal envolvido no segmento doente, que podem ser forçadas a ser removidas durante a cirurgia sem regeneração. Alguns pacientes com segmentos curtos e muito curtos podem ser tratados de forma conservadora. Existem muitas abordagens e métodos cirúrgicos normalmente utilizados em casa e no estrangeiro, mas o objectivo final é remover o segmento intestinal espástico doente, restaurar o movimento intestinal local normal, eliminar a distensão abdominal e permitir movimentos intestinais voluntários. À luz das circunstâncias específicas da China (como a acessibilidade económica e o pensamento tradicional), o princípio da cirurgia é curar a doença numa única operação, na medida do possível. △ Soave modificado (megacólon transanal): Na última década, este procedimento tornou-se popular em todo o mundo, uma vez que o desenho cirúrgico está mais de acordo com a fisiopatologia e anatomia, o método cirúrgico tornou-se mais simples e seguro, e as complicações e sequelas pós-operatórias foram significativamente reduzidas, tornando o procedimento soave amplamente aceite. O intestino lesionado é arrastado através do ânus e removido, enquanto o cólon proximal “normal”, que está severamente dilatado e hipertrofiado, é devidamente ressecado e suturado até à borda incisada do canal anal na linha dentada para restaurar a patência intestinal. Os pacientes com crise de co-macrocolon, macrocolon de segmento longo parcial, ou outras razões para não serem capazes de tolerar uma única operação, devem ter uma operação faseada, precedida de uma enterostomia no local do segmento dilatado do intestino, geralmente 2 meses após a fístula. △ Abordagem transabdominal ou laparoscópica minimamente invasiva para ajudar no tratamento radical do megacólon: Se o intestino espástico é longo ou as aderências locais do intestino são graves, ou o mesentério do cólon é curto e em alta tensão, é difícil arrastar o intestino durante a cirurgia, pelo que a ligadura assistida transabdominal ou laparoscópica pode ser realizada para cortar os vasos secundários do mesentério do cólon para facilitar o arrastamento para fora do intestino para o tratamento radical. A curetagem gigante do cólon de Duhamal: o método cirúrgico tradicional é relativamente complicado e requer a assistência de instrumentos metálicos especiais. O procedimento Thomas, o procedimento Rehbein, o procedimento Swenson, etc., são agora raramente utilizados.