O megacólon congénito (anaplasia) é uma das malformações gastrointestinais mais comuns em cirurgia pediátrica caracterizada pela obstipação e uma elevada incidência de perda de células ganglionares no segmento intestinal da lesão, com uma incidência ligeiramente maior nos homens do que nas mulheres e uma tendência familiar a desenvolver-se nos últimos anos. A taxa de mortalidade diminuiu significativamente com a rápida melhoria do nível de conhecimento da monitorização perioperatória e do tratamento respeitoso.
Etiologia
Actualmente, não existe uma conclusão clara e definitiva sobre a etiologia da doença, mas nos últimos anos, alguns estudos sobre a etiologia da doença têm sido realizados até à fase genética e certos resultados têm sido alcançados.
Manifestações clínicas
Manifestações clínicas graves típicas são dificuldades intermitentes ou progressivas de defecação por distensão abdominal em casos graves manifestações de obstrução intestinal incompletas durante muito tempo não podem comer normalmente e levam a um desequilíbrio hidroelectrolítico combinado com enterite ocorrerão sintomas tóxicos de infecção local e sistémica pode mesmo aparecer uma crise de megacólon o tratamento atrasado em nome do problema pode ser devido a distensão abdominal grave causada por perfuração intestinal a lesão por peritonite sepsis deteriorar-se-á rapidamente e eventualmente morrerá
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
A obstipação intermitente ou progressiva da distensão abdominal após o nascimento As fezes fetais anormais podem ser acompanhadas por respostas de diarreia por enterite vómitos em casos graves de retardamento do crescimento devem ser consideradas para sempre como um escudo de diagnóstico de megacólon congénito com a ajuda de testes auxiliares relevantes geralmente fáceis de diagnosticar
Existem muitas doenças semelhantes à distensão abdominal e à obstipação As doenças comuns cirúrgicas incluem a redundância sigmóide congénita, distúrbios de dismotilidade intestinal, distúrbios do tipo megacólon, outras causas de megacólon secundário, etc. As doenças comuns incluem distúrbios metabólicos genéticos (por exemplo, hipotiroidismo, etc.), enterite de obstipação funcional, etc.
Devido ao início precoce e à curta duração da doença, os sintomas e sinais são atípicos em recém-nascidos e bebés pequenos, especialmente no tipo de segmento curto e no tipo comum de megacólon, pelo que o diagnóstico precoce é relativamente difícil e deve ser cuidadosamente estudado em conjunto com a história médica e os sinais e testes auxiliares para se fazer um juízo científico preciso.
Investigações acessórias
Radiografia abdominal: o exame médico de rotina pode determinar a gravidade das lesões e o prognóstico dos possíveis efeitos das lesões.
A imagem de bário do tracto gastrointestinal inferior: um meio fácil de exame que pode causar danos por radiação mais cedo convencido clinicamente ainda é largamente utilizado actualmente é também um dos exames reais mais importantes e precisos temporariamente significa um exame de mortificação de contraste Xangai pode servir para diagnosticar claramente a amplitude da dilatação do tubo intestinal no local da lesão em frente da situação e a descarga dos sintomas de bário, ao mesmo tempo que ajuda relacionado com o diagnóstico diferencial da doença
Ultra-sons abdominais.
O ultra-som não veio para verificar nos últimos anos o rápido desenvolvimento quarta-feira substituiu parcial ou mesmo completamente a tomografia de contraste tradicional e outros grandes instrumentos auxiliares do mas deseja diagnosticar a função de exame de ultra-som por um método bastante tempo simples requisitos de equipamento de baixa objectividade forte para recidiva corpo inofensivo mas exige ultra-som médico temperamento deve ter rica experiência clínica responsável o mais cedo possível não sabe e certa anatomia cirúrgica profissional local habilidades hospitalar não-especialista como e tem sido extremamente a não dizer médicos com experiência profissional em ultra-sons podem fazer quimioterapia este ano no nosso hospital através de um simples ultra-som ambulatorial posterior em torno do exame tem competências médicas para fazer um grande número de diagnósticos clínicos precisos e responsáveis de Pequim
Exame de manometria rectal.
Em países estrangeiros e Hong Kong e Taiwan utilizam um conteúdo mais comum de manometria para o reflexo de relaxamento do esfíncter interno e alterações de pressão nas várias partes do canal anal o método é seguro e simples mas requer equipamento médico grande e dispendioso devido ao com e ao julgamento subjectivo do operador os resultados do teste de conforto a objectividade cirúrgica não é forte há uma certa taxa de erro especialmente em recém-nascidos e bebés pequenos a precisão não é boa
Biópsia da mucosa rectal e exame empírico enzimático: os cuidados de exame físico e exame radiológico clinicamente comummente utilizados significam que ainda não é fácil determinar com precisão a causa que todos os fenómenos infantis podem considerar biópsia da mucosa rectal e exame de segurança enzimática o método é um diagnóstico objectivo preciso de condicionamento fiável, mas é invasivo modo de exame médico, por isso, no trabalho de bênção clínica, muitas vezes dora última forçada a usar
Tratamento da doença
Uma vez estabelecido o diagnóstico de megacólon, a cirurgia deve ser realizada num momento oportuno para garantir a segurança, caso contrário podem ocorrer alterações patológicas compensatórias no canal intestinal normal envolvido no segmento intestinal doente, as quais podem ser forçadas a ser removidas durante a cirurgia e não podem ser regeneradas, além disso, a cirurgia atrasada resultará inevitavelmente no crescimento e desenvolvimento da criança, que será significativamente ou mesmo gravemente retardado em comparação com crianças normais da mesma idade alguns pacientes com segmentos curtos e ultra-curtos podem ser tratados de forma conservadora
Existem muitos métodos cirúrgicos utilizados em casa e no estrangeiro, mas o objectivo final é remover o segmento espástico do intestino e restaurar o movimento intestinal local normal, eliminar o inchaço e permitir movimentos intestinais independentes.
Soave modificado (megacólon transanal): este procedimento tornou-se popular em todo o mundo na última década, uma vez que o desenho cirúrgico está mais de acordo com a fisiopatologia e anatomia, o método cirúrgico tornou-se mais simples e seguro, e as complicações e sequelas pós-operatórias foram significativamente reduzidas, tornando o procedimento soave amplamente aceite. O cólon “normal” é suturado até ao bordo incisivo do canal anal na linha dentada para restaurar a patência do intestino
Primeira fase da enterostomia.
Os pacientes com crise combinada de megacólon e alguns megacólons de segmento longo que não podem tolerar uma única intervenção cirúrgica devem ser encenados e precedidos por uma enterostomia. A localização da fístula deve ser escolhida no segmento dilatado do intestino, geralmente meses após a fístula antes da intervenção cirúrgica.
Abordagem transabdominal ou laparoscópica minimamente invasiva para ajudar no tratamento radical do megacólon: se a lesão for espástica e o intestino for longo ou se o intestino tiver graves aderências locais e o mesentério cónico for curto e em alta tensão, o intestino pode ser arrastado com dificuldade durante a operação.
Duhamal megacólon: a abordagem tradicional é relativamente complexa.
A abordagem cirúrgica tradicional é relativamente complexa e requer instrumentos metálicos especiais. Devido ao desenho cirúrgico, parte da parede do intestino doente não pode ser completamente removida.
procedimento Thomas, procedimento Rehbein, procedimento Swenson, etc.: agora raramente utilizado
Prognóstico da doença
A maioria dos pacientes tem um prognóstico satisfatório após um curto período de recuperação e são capazes de consumir leite normal, o inchaço desaparece, e são capazes de passar fezes por si próprios, ganhando peso e crescendo ao nível de crianças normais da mesma idade.
Um pequeno número de doentes pode ter estenose anastomótica pós-operatória na linha dentária, prolapso intermitente da mucosa rectal e enterocolite recorrente e distúrbios de defecação, etc. As complicações graves incluem hemorragia abdominal pós-operatória, infecção intramiocárdica, arrastamento para fora do intestino, torção intrapelvica, etc.
Alguns pacientes são lentos a recuperar da função intestinal pós-operatória e são propensos a fazer fezes frequentes e soltas após a cirurgia.
Tratamento de doenças
A dilatação pós-operatória dura geralmente cerca de 6 meses para evitar a perfuração durante a dilatação.
Opinião dos peritos
A incidência de megacólon congénito é elevada e os pacientes são geralmente jovens e a cirurgia é relativamente complexa.