1. crianças com expulsão tardia de fezes fetais e obstipação e inchaço persistentes têm manifestações clínicas diferentes, dependendo do comprimento do tubo intestinal doente. Quanto mais longo for o segmento espástico, mais cedo e mais graves serão os sintomas de obstipação. Na maioria dos casos, nenhuma ou apenas uma pequena quantidade de fezes fetais é passada dentro de 48 horas após o nascimento, e os sintomas de obstrução intestinal parcial ou mesmo completa de baixo nível podem aparecer dentro de 2-3 dias, com vómitos e distensão abdominal sem defecação. Se o segmento espástico não for demasiado longo, uma grande quantidade de fezes e gás pode ser passada após exame rectal ou enema salino quente e os sintomas são aliviados. Nos casos em que o segmento espástico não é demasiado longo, os sintomas obstrutivos não são facilmente aliviados e, por vezes, é necessária uma cirurgia de emergência. Após os sintomas de obstrução intestinal serem aliviados, ainda há obstipação e distensão abdominal, e é necessário dilatar o ânus e o enema frequentemente para defecar, e em casos graves, desenvolve-se sem enema e sem defecação, e a distensão abdominal aumenta gradualmente. 2, a desnutrição e o desenvolvimento atrofiado a longo prazo da distensão abdominal e prisão de ventre, podem fazer diminuir o apetite da criança, afectando a absorção de nutrientes. A acumulação de fezes torna o cólon hipertrófico e dilatado, o abdómen pode aparecer com forma intestinal larga, e por vezes colaterais intestinais e pedras fecais podem ser apalpadas. Exame do dedo rectal: uma grande quantidade de gás e fezes soltas é expulsa com a depenagem do dedo. 3. megacólon com colite intestinal pequena é a complicação mais comum e grave, especialmente no período neonatal. A causa não é conhecida. Devido à diarreia e à acumulação de grandes quantidades de líquido intestinal no canal intestinal aumentado, produz desidratação e acidose com febre alta, gordura rápida e diminuição da pressão arterial, o que pode causar uma elevada taxa de mortalidade se não for tratado prontamente. (1) Biopsia de um pequeno pedaço de tecido da camada submucosa e muscular da parede rectal acima de 4cm do ânus, patologicamente confirmada sem células ganglionares. (2) As radiografias mostram principalmente obstrução cólica de baixo nível em películas planas do abdómen em pé. Se o bário não for lavado por enema a tempo, pode formar-se uma pedra de bário. No caso de enterite combinada, a parede intestinal dilatada do segmento intestinal dilatado mostra uma aparência denteada. Se o diagnóstico ainda não for confirmado, serão realizados os seguintes testes. (3) manometria anorrectal 4. baixa inclinação da electromiografia, baixa frequência, irregular, pico de onda desaparece. 5) Tratamento (1) O tratamento conservador é indicado para crianças com doença megacólon congénita ultra-curta, recém-nascidos. (2) A colostomia é indicada em recém-nascidos que falharam o tratamento conservador ou em pacientes com doenças graves ou que não têm acesso à cirurgia radical; (3) A cirurgia radical é indicada em todas as crianças com doença de megacólon. O procedimento Swenson remove toda a área afectada e anastomosa o intestino normal ao nível do canal anal proximal. (2) Procedimento Soave O revestimento inteiro do recto é puxado para fora e a camada exterior do recto afectado é retida e encaixada no intestino normal. (iii) Procedimento Duhamel Anastomose dorsal-dorsal da extremidade não envolvida do intestino para o recto ao nível do ânus. Para segmentos curtos do intestino espástico e obstipação ligeira, pode ser usado primeiro um tratamento abrangente não cirúrgico, incluindo lavagem isotónica regular com soro fisiológico (são necessários volumes iguais de irrigação para dentro e para fora; evitar usar água salina hipertónica ou hipotónica ou água com sabão), dilatação anal, supositórios de glicerina, laxantes lentos, e tratamento com acupunctura ou fitoterapia para evitar a estase fecal no cólon. Se os métodos de tratamento acima mencionados não forem eficazes, a cirurgia deve ser realizada mesmo para segmentos curtos de megacólon. Se o intestino espástico for longo e a obstipação for grave, deve ser realizada uma cirurgia radical. As cirurgias mais frequentemente utilizadas são ① rectosigmoidectomia de arrastamento (Swenson′s cirurgia); ② cirurgia de arrastamento após ressecção do cólon do recto (Duhamel′s cirurgia); ③ remoção da mucosa do recto e ressecção do cólon na bainha do músculo rectal (Soave′s cirurgia). Se a criança tiver colite aguda do intestino delgado, imagem crítica ou distúrbio de desenvolvimento nutricional, e não puder tolerar uma operação radical, a reidratação intravenosa e a transfusão de sangue devem ser administradas para melhorar a condição geral antes de se realizar a operação radical.