O megacólon congénito é a terceira malformação congénita mais prevalecente nas crianças. Caracteriza-se por episódios recorrentes de obstipação e inchaço. No período neonatal, há uma expulsão tardia do mecónio, ou seja, o mecónio não passa por si próprio nas 24 horas seguintes ao nascimento. A criança necessita de assistência manual na defecação, após o que ocorrem episódios recorrentes de distensão abdominal e disfunção da defecação. Isto pode muitas vezes ser aliviado por um catártico ou enema aberto. O diagnóstico e tratamento do megacólon congénito é complexo. Algumas crianças com megacólon congénito podem ser diagnosticadas por sintomas, exame físico e enema de bário, enquanto que algumas crianças com casos atípicos podem requerer manometria rectal e anal do canal ou mesmo biópsia da mucosa rectal. Uma vez confirmado o diagnóstico de megacólon congénito, é necessária uma cirurgia. O objectivo da cirurgia é remover todo o canal intestinal doente sem células ganglionares. Há várias opções cirúrgicas disponíveis e a escolha é individualizada de acordo com a condição. Como todos os procedimentos requerem a remoção do canal intestinal doente através do ânus, a protecção do funcionamento do intestino anal é de importância primordial. A extensão da ressecção intestinal, a protecção do fluxo sanguíneo do intestino e a gestão da bainha muscular irão afectar a recuperação pós-operatória. Para megacólons comuns e de longo segmento defendemos a cirurgia radical laparoscópica assistida por megacólons. Sob visão intra-abdominal directa, o mesentério é afrouxado ao reflexo peritoneal enquanto protege o fornecimento vascular ao cólon, depois o intestino doente é removido através do ânus e anastomosado. Isto tem vantagens significativas para a protecção da função anal e do fluxo sanguíneo intestinal.