O megacólon congénito, também conhecido como doença de Hirschsprung, é causado pela ausência congénita de células ganglionares intersticiais num segmento do cólon distal e a correspondente contracção espástica do canal intestinal, resultando em estenose funcional e dilatação crónica e hipertrofia do cólon proximal, levando a vários sintomas clínicos. Dependendo do comprimento do intestino doente, a doença pode ser classificada em tipos curtos, comuns, longos e totais de cólon. Os principais sintomas clínicos incluem: 1. expulsão atrasada das fezes, mais de 90% das crianças com megacólon têm o primeiro movimento intestinal após 24 horas após o nascimento; 2. obstipação crónica, distensão abdominal e retardamento do crescimento; 3. vómitos agudos, distensão abdominal, febre e outros sintomas tóxicos em algumas crianças com colite do intestino delgado necrosante combinada. O nosso departamento tem feito grandes progressos na investigação básica e clínica sobre megacólon congénito. O perfeito exame pré-operatório e preparação, o desenho cirúrgico cuidadoso, e a adopção de diferentes procedimentos cirúrgicos de acordo com diferentes tipos, reduziram grandemente as complicações pós-operatórias. O megacólon cólico total e o megacólon combinado com a colite do intestino delgado têm uma elevada taxa de mortalidade e incapacidade. O nosso departamento desenvolveu protocolos de tratamento rigorosos e acumulou uma rica experiência no diagnóstico e tratamento do megacólon cólico total e da necrotização da colite do intestino delgado, obtendo resultados satisfatórios e atingindo o nível avançado na China.