I. Visão geral do cisto biliar comum congénito O cisto biliar comum congénito, também conhecido como dilatação cística congénita do ducto biliar comum, é uma das malformações biliares congénitas mais comuns na prática clínica. É uma malformação congénita em que uma porção do ducto biliar comum é cística ou espinafre dilatado, por vezes com canais biliares intra-hepáticos dilatados. Como outras malformações biliares congénitas, a incidência desta condição é significativamente mais elevada nos orientais asiáticos do que nos brancos europeus e americanos. A incidência é mais elevada nas mulheres do que nos homens, representando aproximadamente 60-80% da incidência total. Pode ser observada em todas as idades, mas a forma cística é diagnosticada e tratada principalmente na infância, com idade inferior a 10 anos, enquanto a forma cloacal é mais frequentemente adiada até à idade adulta. Com a introdução do rastreio pré-natal, os quistos císticos choledochal podem agora ser diagnosticados no feto. Actualmente, são diagnosticados mais de 40 casos por ano no nosso hospital. A causa exacta da doença ainda não é totalmente compreendida, mas a maioria dos estudiosos acredita que se trata de uma doença congénita. Acredita-se que possa estar relacionada com as seguintes teorias: 1. malformação embrionária do tracto biliar; 2. obstrução terminal do ducto biliar comum; 3. teoria da infecção viral; 4. displasia neurológica e muscular do ducto biliar comum distal; 5. factores hereditários; 6. teoria da patogénese do fluxo pancreático-mobiliar anormal; 7. alguns estudiosos acreditam que a sua etiologia pode ser devida a malformações congénitas do desenvolvimento causadas por uma variedade de factores. O perigo de cisto biliar comum 1, infecção do tracto biliar Devido ao desenvolvimento anormal do ducto biliar comum, a extremidade distal do ducto biliar é obstruída, levando a uma excreção deficiente, resultando em estase no cisto, causando infecção do tracto biliar. Casos graves podem ser agravados, causando colangite purulenta, que pode ser fatal. 2. Pedras biliares Provoca assoreamento nos canais biliares, levando a um aumento da concentração biliar, causando depósitos de sal biliar e a formação de pedras biliares. Pode agravar a infecção do tracto biliar e a obstrução das vias biliares. 3, perfuração biliar A obstrução biliar pode levar à estase biliar, de modo que a pressão no cisto aumenta constantemente, quando atinge um determinado nível pode levar ao tipo de perfuração do local de pesca, causando peritonite biliar, choque infeccioso. 4, lesões hepáticas Devido à inflamação e infecção repetidas do ducto biliar comum ou do ducto biliar intra-hepático, retenção biliar causada por diferentes graus de obstrução do ducto biliar comum, todas estas lesões podem causar danos no fígado. A infiltração de células inflamatórias no sistema portal nas fases iniciais pode ser combinada com fibrose hepática ligeira, e nos bebés quando a obstrução biliar é grave, pode mesmo haver complicações tais como cirrose biliar e hipertensão portal sob a forma de atresia biliar. A absorção de vitamina K lipossolúvel requer a ajuda da bílis. A baixa quantidade de bílis descarregada no tracto digestivo por doentes com quistos coledocais afecta inevitavelmente a absorção de vitamina K, levando à disfunção da coagulação e causando uma tendência para a hemorragia. 6, cancro do tracto biliar Nos últimos anos, a investigação descobriu que o cancro do tracto biliar se tornou a complicação mais grave da dilatação do canal biliar congénito. A incidência do cancro do tracto biliar na dilatação das vias biliares congénitas é relatada como sendo 25 a 40 vezes maior do que a de pessoas normais. A taxa de carcinoma do tracto biliar também aumenta significativamente com a idade. Manifestações clínicas do cisto coledochal 1. Dor abdominal Confinada principalmente ao abdómen superior, abdómen superior direito ou à volta do umbigo. A natureza da dor é sobretudo cólica, mas também pode ser uma dor constante ou intermitente e baça, distensão ou dor de tracção. Por vezes, a dor abdominal pode ser desencadeada por uma dieta rica em gordura ou pesada. A apresentação da dor abdominal em crianças pequenas é muitas vezes mal diagnosticada porque elas não se queixam. Em alguns casos, a dor abdominal é recorrente e dura meses ou mesmo anos. A dor é frequentemente acompanhada de icterícia e pode ser acompanhada de sintomas gastrointestinais, como náuseas, vómitos e anorexia. De acordo com as estatísticas, 60-80% das pessoas com dores abdominais têm-nas. Algumas têm início súbito de dor abdominal aguda com sintomas de irritação peritoneal, normalmente perfurando o ducto biliar comum e a peritonite secundária. 2. massa A maior parte das vezes existe uma massa cística e lisa no abdómen superior direito ou no lado direito do abdómen, a borda superior é maioritariamente coberta pela margem do fígado e varia em tamanho. Pode haver diferentes graus de sensibilidade. Alguns quistos têm uma dobra em forma de aba na extremidade inferior do ducto biliar comum, que actua como uma aba. Quando o conteúdo é drenado, o cisto torna-se mais pequeno e a icterícia é reduzida, quando o cisto se torna mais pequeno e a icterícia é reduzida. No caso de dilatação do ducto cístico, nenhuma massa abdominal é palpável. 3. icterícia A icterícia intermitente é característica e está presente na maioria dos casos. Uma icterícia grave pode ser acompanhada de comichão da pele e desconforto geral. O aparecimento e aprofundamento da icterícia indica má drenagem da bílis devido à obstrução do canal biliar distal comum. Pode ser devido a uma combinação de infecção intracapsular ou refluxo pancreático. Quando a inflamação é reduzida e a bílis drena livremente, a icterícia pode resolver-se ou diminuir. Em algumas crianças, quando a icterícia piora, as fezes tornam-se mais claras ou mesmo de cor argila branca, enquanto que a urina é amarela escura. Para além dos três sintomas principais, a febre pode estar presente quando o quisto está infectado e a temperatura pode atingir 38-39°C. A inflamação pode também causar sintomas gastrointestinais, tais como náuseas e vómitos. Se a doença for prolongada ou combinada com icterícia, a criança pode ter baixa síntese de factores de coagulação devido a uma absorção deficiente da vitamina K lipossolúvel.