A incidência da dilatação clostridial congénita das vias biliares tem aumentado significativamente nos últimos anos. Devido ao seu grau ligeiro de dilatação das vias biliares, não se distingue facilmente da dilatação das vias biliares causada por cálculos semelhantes a sedimentos e restos de lombrigas. O tratamento da dilatação clostridial é fundamentalmente diferente do da dilatação das vias biliares devido às causas acima mencionadas, pelo que é importante um processo de diagnóstico racional e normalizado para o diagnóstico da dilatação clostridial congénita das vias biliares. A apresentação clínica típica da dilatação congénita das vias biliares é uma tríade de dor abdominal, massa abdominal e iterícia, sendo que a maioria dos doentes relatados na literatura apresenta dilatação cística das vias biliares. Nos últimos anos, contudo, com a melhoria das condições médicas e das técnicas de diagnóstico, a proporção de doentes com dilatação quística das vias biliares aumentou significativamente. Não é fácil diferenciá-la de uma simples dilatação das vias biliares causada por restos de lombrigas biliares e cálculos semelhantes a sedimentos. Uma história detalhada é a primeira pista para o diagnóstico. As crianças com quilotórax têm uma história de dor ou desconforto abdominal recorrente, que pode ser ligeira ou grave. Pensa-se que a disfunção pancreatobiliar (PBM) é uma das causas da dilatação congénita do ducto biliar; a banda de alta pressão formada pelo esfíncter de Oddi na extremidade distal do ducto comum pode levar ao refluxo do suco pancreático para o ducto biliar, onde a tripsina, a elastase e a colagenase podem danificar a parede do ducto biliar, tornando-o fraco e dilatado; por outro lado, devido ao aumento da pressão no ducto biliar, a bílis flui de volta para o ducto pancreático, levando à ativação das enzimas pancreáticas e ao desenvolvimento de pancreatite. A pancreatite ocorre. A dilatação do ducto cístico é geralmente combinada com ectasia distal da abertura do ducto comum e prolongamento do ducto comum. Como a abertura do ducto comum de Vater representa o local dos divertículos hepáticos embrionários iniciais, a posição ectópica distal dos divertículos hepáticos durante a vida embrionária leva ao alongamento do ducto biliar comum e do ducto comum. Ao mesmo tempo, a dilatação congénita do ducto biliar é frequentemente combinada com um desenvolvimento pancreático anormal e um aumento da distância entre o pâncreas ventral e dorsal, o que afecta a fusão e o desenvolvimento do pâncreas ventral e dorsal, resultando na separação pancreática e num aumento do ângulo de convergência pancreatobiliar. A ecografia é simples, não invasiva e pouco dispendiosa, sendo frequentemente a primeira escolha para o diagnóstico de doenças hepatobiliares e pancreáticas. A TC tem a vantagem de ser um exame rápido, demorando normalmente apenas alguns segundos a ser efectuado, pelo que continua a ser o método mais comum de exame das doenças hepatobiliares e pancreáticas pediátricas. No entanto, a desvantagem da CPRE é o facto de ser um exame invasivo, que é difícil de ser amplamente realizado e popularizado face a doentes jovens. A CPRM é um método de imagiologia não invasivo, sem contraste e não radiográfico. É capaz de mostrar a anatomia completa da estrutura biliopancreática, e a imagem pode ser rodada 360° para mostrar facilmente a lesão, o que é incomparável com outros métodos de diagnóstico. No entanto, a RM pode demorar muito tempo a ser efectuada e as crianças demasiado jovens para colaborarem no exame geralmente não o fazem, ou as imagens ficam desfocadas para fins de diagnóstico clínico, pelo que existem certas limitações na prática clínica. A colangiografia intra-operatória é a injeção direta de contraste na vesícula biliar ou nas vias biliares para mostrar todas as vias biliares intra e extra-hepáticas e para compreender a natureza e a extensão da lesão, o que é muito útil para o diagnóstico. No entanto, como a colangiografia intra-operatória é um contraste paralelo, se o esfíncter de Oddi estiver relaxado ou a abertura do ducto pancreático estiver edemaciada ou estreitada, o agente de contraste é rapidamente descarregado para o duodeno e o ducto pancreático é por vezes mal visualizado. No entanto, após a melhoria do método de imagiologia, como o aumento da pressão de injeção ou o aumento da resistência distal da papila duodenal, o efeito de imagiologia melhorou. Além disso, os ângulos de radiografia deficientes também podem levar a uma visualização insatisfatória da comissura pancreatobiliar. Em conclusão, uma anamnese detalhada, a seleção de exames adequados, a aplicação de procedimentos de diagnóstico normalizados, a combinação de testes laboratoriais e exames imagiológicos e uma análise cuidadosa dos parâmetros relevantes podem clarificar o diagnóstico da dilatação congénita da via biliar cloacal pediátrica, evitando assim diagnósticos e diagnósticos errados.