À medida que o nível da tecnologia de diagnóstico pré-natal melhora e é amplamente utilizado, cada vez mais casos são claramente diagnosticados no período fetal. Não existe uma uniformidade total no que respeita ao seu tratamento. Os recém-nascidos com suspeita de quisto de colédoco devem ser acompanhados de perto após o nascimento, com exames mensais regulares da função hepática e ecografia. Se não houver desconforto, bilirrubina e aminotransferase normais e nenhuma mudança óbvia no tamanho do cisto, a cirurgia radical pode ser realizada aos 3-6 meses de observação, e a cistectomia deve ser evitada no período neonatal; se a criança tiver dor abdominal, vômitos, iterícia ou mesmo fezes esbranquiçadas, bilirrubina e aminotransferase anormalmente altas, ou o diâmetro do cisto tiver aumentado, ou o cisto for indistinguível da atresia biliar tipo I, a cirurgia radical deve ser realizada imediatamente. O tratamento, caso contrário, a função hepática da criança será prejudicada e até mesmo evoluirá para cirrose. Devido às pesadas lesões de obstrução biliar em recém-nascidos, o cisto é frequentemente combinado com edema grave e aderências ao redor do cisto, a cirurgia é delicada e difícil de realizar, exigindo cirurgiões pediátricos experientes para realizar a cirurgia. Atualmente, a cirurgia pode ser realizada por via laparoscópica ou aberta, sendo que ambas têm uma elevada taxa de sucesso.