Os cistos de colédoco são dilatações císticas únicas ou múltiplas em todo o sistema biliar. Os quistos das vias biliares podem causar complicações graves, como estenose ductal, formação de cálculos, colangite, cirrose biliar secundária, rutura do quisto e carcinoma colangiocelular. O sistema de classificação dos quistos das vias biliares tem em conta a localização e o número de quistos, bem como a presença de uma conjunção ductal pancreatobiliar anormal. A apresentação típica dos cistos de colédoco inclui a tríade de dor abdominal, iterícia e uma massa palpável. No entanto, a maioria dos pacientes apresenta apenas 1 ou 2 da tríade. Os doentes podem também referir náuseas, vómitos, febre, prurido e perda de peso. Os cistos de colédoco também podem ser detectados incidentalmente durante a ultrassonografia pré-natal ou em pacientes assintomáticos que realizam exames de imagem ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) por outros motivos. Os quistos biliares estão associados a um risco acrescido de malignidade, nomeadamente de carcinoma colangiocelular. Em geral, a incidência de cancro é de 10-30%, embora os relatórios publicados possam sobrestimar a verdadeira incidência. O cancro é mais comum em doentes mais velhos e em doentes com quistos dos tipos I e IV. Os doentes com quistos de tipo II ou III têm um risco menor de desenvolver cancro. Foi relatada a ocorrência de cancro em 7-15% dos doentes com quistos do tipo V. Os quistos de colédoco são geralmente diagnosticados por imagiologia transversal. Podem ser necessários exames adicionais para excluir obstrução biliar ou para confirmar que o quisto está ligado ao sistema biliar (RMN). O tratamento de doentes com quistos biliares depende do tipo de quisto e da presença de sintomas no doente. Nos quistos com elevado potencial maligno, a remoção do quisto reduz (mas não elimina) o risco de malignidade. Além de reduzir o risco de malignidade, a remoção do cisto também reduz complicações como colangite recorrente, coledocolitíase e pancreatite. Em pacientes com cistos tipo I ou IV, recomendamos a ressecção cirúrgica completa do cisto e hepaticojejunostomia em Y de Roux. Se não forem tratados, os cistos do tipo I ou IV apresentam um alto risco de malignidade. Os quistos de colédoco são atualmente classificados como dilatação biliar. A opinião atual é que, uma vez detectada a dilatação do colédoco, está indicada a cirurgia. Em doentes com junção pancreatobiliar anormal (APBJ) sem quistos, recomendamos a colecistectomia profilática em vez de um tratamento expetante. Nos doentes submetidos a cistectomia total, é razoável efetuar uma serologia hepática anual para detetar estenoses anastomóticas biliares na anastomose. Os doentes com malignidade no quisto ressecado podem necessitar de tratamento e acompanhamento adicionais.