A dilatação quística congénita das vias biliares, também conhecida como quisto congénito de colédoco, dilatação quística das vias biliares, quisto de colédoco ou dilatação idiopática de colédoco, é uma anomalia congénita rara que pode envolver as vias biliares intra-hepáticas ou extra-hepáticas, ou ambas. Foi descrita pela primeira vez por Vater em 1723. Ocorre em lactentes e crianças pequenas, com uma relação homem/mulher de cerca de 1:4-5, e com uma incidência de cerca de 2/3 dos doentes com menos de 10 anos. A incidência é baixa nos países ocidentais, cerca de 1/13.000-15.000, mas elevada nos países orientais, até 1/1.000 no Japão. 1/3 dos doentes são detectados na idade adulta. De um modo geral, os quistos de colédoco são mais comuns do que os quistos de colédoco intra-hepáticos (doença de Caroli) e os quistos de colédoco congénitos são pré-cancerosos, com uma taxa de cancro de 2,5% a 15%. Todani et al. referiram que a idade média do cancro nos quistos de colédoco com antecedentes de cirurgia de drenagem interna era de 35,6 anos, ou seja, 15 anos mais cedo do que nos quistos sem antecedentes de cirurgia de drenagem interna. No entanto, o colangiocarcinoma ainda ocorre após a ressecção do quisto de colédoco, o que pode estar relacionado com as anomalias da confluência do ducto biliopancreático, ou seja, o cancro ocorre frequentemente nos segmentos intra-hepáticos ou pancreáticos residuais dos ductos biliares dilatados, e mais de metade deles são devidos à ressecção insuficiente dos quistos, e alguns dos doentes adultos têm carcinoma precoce antes da ressecção dos quistos de colédoco, pelo que alguns estudiosos acreditam que a ressecção completa do quisto de colédoco deve ser realizada tanto quanto possível antes da puberdade. I. Factores patogénicos ou factores de risco: A etiologia desta doença ainda não é clara. Embriologia: Em 1936, Yotsuyairagi propôs que o epitélio do ducto biliar prolifera de forma desequilibrada e vacuola de forma desigual no estágio embrionário inicial, com estreitamento distal e fragilidade proximal, resultando na formação de cistos. 2 . Teoria da fusão pancreatobiliar anormal: Em 1969, Babbitt apresentou a teoria do canal comum, que o local de fusão pancreatobiliar é anormal, formando um longo canal comum (15mm) ou uma confluência de abertura em ângulo reto. A alta pressão do refluxo do líquido pancreático para o ducto biliar, causando colangite de refluxo e, em seguida, o derramamento do epitélio do ducto biliar, a parede do ducto está gradualmente diminuindo a expansão para fora e, finalmente, a degeneração cística do ducto biliar. 3 . Teoria neuroendócrina gastrointestinal: Em 1995, Shimotake et al., Sugeriram que os cistos congênitos de colédoco têm uma redução significativa das células-tronco nervosas na parede do ducto biliar em comparação com o normal, e o número de células-tronco nervosas reduzidas está positivamente correlacionado com os sintomas clínicos dos pacientes e o grau de dano aos ductos biliares, e que os cistos são devidos à desregulação neuroendócrina gastrointestinal inata. 4 . A1dons-leij et al. acreditam que esta doença se origina de fatores congênitos e adquiridos, ou seja, a fraqueza congênita da parede do ducto biliar, juntamente com uma variedade de fatores adquiridos causados pela alta pressão no ducto biliar. 5 . Outras hipóteses. Tais como colangite infecciosa viral antes e depois do nascimento, rutura do ducto biliar intrauterino, acidentes vasculares. Em segundo lugar, as características clínicas dos sintomas clínicos típicos dos cistos de colédoco congênitos são dor abdominal, iterícia e tríade de massa abdominal, a maioria dos casos é combinada com sinais de infeção do trato biliar. 1 . Dor abdominal 60% ～ 80% dos pacientes apresentam dor abdominal, localizada no abdome superior direito ou no meio da região epigástrica, desde dor leve e incômoda, puxando a dor, cólica severa, muitas vezes acompanhada de náuseas, vômitos, distensão abdominal. 2. iterícia 33% ～ 70% dos pacientes têm iterícia, a profundidade varia, a profundidade está relacionada com o grau de obstrução biliar, quanto mais profunda a iterícia é, mais pesada é a obstrução. 3 . Massa abdominal 20% ～ 90% dos pacientes têm massa abdominal, a massa geralmente está localizada no abdome superior direito, a superfície é lisa. A superfície da massa é lisa e cística. Febre: Febre e vômito são comuns em episódios, que são causados por infeção do trato biliar. 5, sinais físicos a maioria dos pacientes podem ser tocados no abdômen, abdômen superior direito, ou abdômen superior redondo, oval, massa em forma de vaivém, borda lisa, clara, pode ser movido de lado a lado, mas muitas vezes não pode ser movido para cima e para baixo, combinado com a infeção pode ter as manifestações clínicas do abdômen agudo, adultos, às vezes fácil de confundir com a vesícula biliar aumentada. Em terceiro lugar, os principais pontos de diagnóstico Os cistos congênitos de colédoco são vistos principalmente em bebês e crianças pequenas, 40-80% dos pacientes <12 anos de idade, 80% das mulheres. Com o desenvolvimento da tecnologia de imagem e o aprofundamento da compreensão desta doença, sua taxa de deteção aumentou significativamente. 1, massa epigástrica, dor abdominal, sintomas clínicos típicos de iterícia. 2, a ecografia B, a TC, a PTC, a CPRM, a CPRE e a colangiografia intra-operatória ajudam a diagnosticar os quistos de colédoco congénitos. A ecografia é o método preferido, especialmente nos hospitais primários, com as vantagens de não ser invasivo, ser económico, ser repetitivo, etc. Pode mostrar claramente o tamanho e a forma dos quistos, o grau de dilatação dos canais biliares intra e extra-hepáticos e a combinação de cálculos, etc. A TC pode mostrar com precisão o grau de dilatação dos canais biliares intra e extra-hepáticos e é um importante método auxiliar de diagnóstico; a CPRM tem uma maior sensibilidade, especificidade e precisão em comparação com os dois primeiros, e a taxa de precisão da localização qualitativa e da localização da doença pode atingir 100%. A CPRM tem maior sensibilidade, especificidade e exatidão do que os dois primeiros, e a taxa de exatidão da qualificação e do posicionamento da doença pode atingir 100%. É de grande importância para o desenvolvimento pré-operatório do programa cirúrgico e da operação cirúrgica. Doenças facilmente confundidas 1, cistos hepáticos e cistos de cistos hepáticos localizados no parênquima hepático e ductos biliares, colangiografia e CPRM podem ajudar a identificar. 2 . Coledocolitíase com dilatação do ducto biliar O grau de dilatação do ducto biliar é mais leve que o da coledocolitíase, e é uma dilatação uniforme e consistente sem fenômeno de dilatação segmentar limitada, a CPRM pode ajudar a identificar 3 . Tumor abdominal A TC e a RM podem ajudar a identificar a origem da massa. Uma vez que o diagnóstico de dilatação cística congênita do ducto biliar é estabelecido, sem contra-indicações para a cirurgia, em princípio, deve ser precoce na "drenagem interna", a drenagem externa do cisto no estado geral do paciente é pobre, não pode tolerar a cirurgia e complicações graves. São utilizados diferentes métodos cirúrgicos de acordo com os diferentes tipos patológicos. Atualmente, o método de tipagem de Todani é mais comum e os quistos de colédoco são divididos em 5 tipos: Tipo I. O ducto colédoco está dilatado em forma de vaivém; os ductos hepáticos direito e esquerdo e os ductos biliares intra-hepáticos são normais e os ductos císticos são geralmente confluentes com os quistos. É o mais comum clinicamente e representa mais de 90% de todos os cistos de colédoco. Os cistos colédoco tipo II, em forma de divertículo, originários principalmente da parede lateral do ducto colédoco, são raros na prática clínica. A protuberância terminal colédoco tipo III, também conhecida como tumor colédoco, é um prolapso cístico da abertura do ducto colédoco no duodeno, e tanto o ducto colédoco como o ducto pancreático entram no duodeno através do cisto, que é revestido com mucosa duodenal. Clinicamente raro. Representa cerca de 1,5% dos cistos de colédoco. Tipo IVa Cistos múltiplos dos ductos biliares intra e extra-hepáticos; Tipo IVb, cistos múltiplos dos ductos biliares extra-hepáticos. Tipo V Dilatação quística dos canais biliares intra-hepáticos (doença de Caroli). 2) Para os doentes com dilatação quística do tipo I, recomenda-se a cistectomia (incluindo a parte dilatada do segmento pancreático) e a anastomose em Y de Rouen da via biliar do jejuno. Princípios cirúrgicos: proximal ao quisto com base no corte da anastomose biliar-intestinal de grande calibre ou colangioplastia após jejunostomia do ducto hepático de grande calibre num dos lados da anastomose. Atualmente, acredita-se que a anastomose entre o ducto hepático comum e o jejuno tem de ser preservada durante cerca de 1 cm após a ressecção do quisto de colédoco para evitar a estenose anastomótica pós-operatória, que pode causar uma reoperação dolorosa. Algumas pessoas pensam que o ducto hepático comum precisa de ser ressecado e, em seguida, os ductos hepáticos direito e esquerdo são anastomosados após a cirurgia plástica, mas o calibre da cirurgia plástica ainda é pequeno, e a estenose anastomótica está fadada a ocorrer após a anastomose com o jejuno, o que facilita a ocorrência de infecções biliares recorrentes no período pós-operatório. Em pacientes com episódios recorrentes e reoperações, a parede do cisto e os tecidos circundantes são severamente aderentes, o cisto deve ser transeccionado primeiro, e a camada interna da parede do cisto deve ser separada das camadas de tecidos fibrosos, semelhante à operação de descascar o saco herniário, deixando a camada externa para evitar a lesão da veia porta e tecidos pancreáticos nas costas. No tratamento da parte inferior do quisto, após a transecção da parede do quisto, a abertura do ducto biliar inferior no quisto deve ser reconhecida em primeiro lugar. Se a abertura for grande, é fácil de descolar, mas se for muito pequena (por vezes apenas uma prega), tem de ser identificada cuidadosamente. A abertura também pode ser identificada aguardando ou massajando suavemente o pâncreas para incentivar o fluxo de líquido pancreático, o que ajuda a estimar o curso descendente do ducto biliar comum extracapsular. Independentemente da anastomose utilizada, a anastomose deve ter um diâmetro ≥2,0 cm e o comprimento do ramo colateral biliar da anastomose em Y de Roux da jejunostomia hepática comum deve ser mantido em 35-40 cm para evitar o refluxo. 3. Os quistos do tipo II são normalmente tratados com cistectomia, mastoidectomia duodenal e plastia, tendo também sido relatada a pancreaticoduodenectomia. Nos quistos de tipo III com confluência anormal do ducto biliopancreático, a separação do ducto biliopancreático é efectuada ao mesmo tempo que a cistectomia. Nos últimos anos, a cirurgia endoscópica tem sido gradualmente aplicada ao tratamento metalúrgico de cistos do tipo III, e melhores resultados foram alcançados. 4, a doença de caroli do tipo V ainda é um ponto difícil no tratamento, e é difícil alcançar um efeito terapêutico satisfatório com os vários métodos de tratamento atualmente utilizados. Acredita-se geralmente que os cistos de colangiocarcinoma intra-hepático confinados a uma seção ou a um lobo podem ser ressecados por lobectomia ou ressecção segmentar, e múltiplos cistos em dois lobos podem ser ressecados no lado mais pesado, e o outro lado pode ser efetivamente drenado, o transplante de fígado deve ser considerado no caso de cistos intra-hepáticos difusos em dois lobos. Se for difícil realizar a lobectomia hepática, o cisto pode ser incisado na superfície, e o conteúdo do cisto, como pedras, pode ser removido e a jejunostomia do cisto pode ser realizada. Os cistos congênitos de colédoco têm uma certa taxa de câncer e devem ser levados a sério. Se for encontrado espessamento intra-operatório da parede do cisto ou formação de nódulos, o congelamento intra-operatório deve ser realizado a tempo de excluir a possibilidade de cancro. Após o diagnóstico de carcinoma, a cistectomia e a hepaticojejunostomia devem ser realizadas em casos sem metástase linfonodal, e a cistectomia e a pancreaticoduodenectomia devem ser realizadas em casos com infiltração da cabeça do pâncreas, a fim de melhorar a qualidade da sobrevida e do tempo pós-operatório. Para casos com infiltração local óbvia e dificuldade na excisão total do cisto, a excisão parcial do cisto e a anastomose hepático-jejunal são viáveis, mas é necessário ampliar os ductos biliares do departamento de fígado e depois anastomosar com o jejuno para atingir o objetivo de drenagem suave, caso contrário, é equivalente a não resolver o problema completamente, e os sintomas da infeção biliar ainda são bastante graves. 6, o uso anterior de cisto de colédoco e anastomose duodenal ou método cirúrgico de anastomose jejunoileal de cisto de colédoco está errado. Cisto de colédoco e anastomose duodenal tem como objetivo fazer a bile fluir para o duodeno, os resultados da observação mostram que não só a bile não pode fluir para o duodeno, e conteúdo duodenal pode fluir de volta para a cavidade cística, de modo que o cisto em um saco, mais e mais o conteúdo não pode ser descarregado, resultando em infecções graves recorrentes do trato biliar, este tipo de cirurgia no tratamento desta doença deve ser abandonado. Ao encontrar pacientes com esta operação, a anastomose foi cortada novamente, o duodeno foi reparado, o cisto foi removido e o ducto biliar foi curado pela anastomose em Y de Roux com o jejuno. Em conclusão, os quistos de colédoco congénitos devem ser claramente diagnosticados no pré-operatório e devem ser utilizados métodos cirúrgicos adequados para tratar o quisto de acordo com o seu tipo e as especificidades do mesmo. A anastomose cistoduodenal para cistos de colédoco deve ser descartada, e a anastomose cistojejunal não é um procedimento ideal, os cistos intra e extra-hepáticos devem ser tratados com cistos extra-hepáticos devem ser tratados ao mesmo tempo que os cistos intra-hepáticos devem ser tratados, e o tratamento de cistos intra-hepáticos pode ser viável por ressecção hepática, transplante de fígado em casos graves, e cistos extra-hepáticos devem ser ressecados nesses casos. A jejunostomia hepática comum é o procedimento ideal.