No que diz respeito à etiologia dos quistos congénitos de colédoco, desde 1969, quando Babitt propôs pela primeira vez o conceito de “conjunção ductal pancreatobiliar anormal” através da colangiopancreatografia, a grande maioria dos académicos concordou com esta teoria através de achados empíricos. Ou seja, anatomicamente, o ducto biliar e o ducto pancreático convergem precocemente para fora da parede duodenal, e o canal comum é demasiado longo para que o esfíncter de Oddi da papila duodenal controle eficazmente a fusão, de modo que o suco biliar e pancreático convergem prematuramente para produzir refluxo biliopancreático. Alguns cistos de colédoco congénitos diverticulares e prolapsos raros podem ser causados por outros factores, como o desenvolvimento anormal dos ductos biliares primitivos, a proliferação de um determinado segmento e a sobrevacuolização de um determinado segmento durante o processo de vacuolização embrionária, o desenvolvimento anormal dos nervos biliares e a redução e ausência de células ganglionares na parede dos ductos de colédoco.