A coledocolitíase congénita pediátrica (cisto de colédoco) é uma das malformações biliares congénitas mais comuns na prática clínica. Trata-se de uma malformação congénita em que uma porção do ducto biliar comum é cística ou fusiforme, por vezes acompanhada de dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos. A incidência é maior no sexo feminino do que no masculino, representando cerca de 60% a 80% da incidência total de coledocolitíase congénita pediátrica (quisto de colédoco). Esta doença também é conhecida como cisto de colédoco, cisto de colédoco congénito, dilatação congénita do colédoco e dilatação primária do colédoco. Etiologia: As causas possíveis incluem: (1) malformação do desenvolvimento embrionário biliar. (2) Obstrução da extremidade do ducto biliar comum. (3) Desenvolvimento deficiente dos nervos e músculos na extremidade distal do ducto biliar comum. (4) Factores hereditários. (5) Fluxo pancreatobiliar anormal. (6) Combinação de múltiplos factores. Diagnóstico diferencial: 1, tipo cístico para o abdome superior direito ou massa epigástrica como manifestação proeminente, sem diferencial de iterícia: (1) encapsulamento hepático (2) cistos hepáticos (3) massa cística retroperitoneal (4) nefroblastoma (5) cistos pancreáticos crianças pseudo-cistos pancreáticos (2) com iterícia como manifestação proeminente do diferencial: (1) atresia biliar (2) orifício do ducto biliar carcinomatose periampular barriguda. Vale a pena notar que esta doença tem uma elevada taxa de cancro do trato biliar, e mais de metade dos casos de cancro do trato biliar com dor abdominal intermitente e febre como queixa principal, o que é ligeiramente mais frequente em comparação com esta doença sem cancro. Cerca de 30 por cento apresentam iterícia e massa abdominal palpável. A presença de dores nas costas e letargia sugere uma fase progressiva. É facilmente confundida com a doença primária, uma vez que não existe qualquer manifestação específica de carcinoma. Por conseguinte, quando a ultrassonografia, a TAC, a CPRE, etc., detectam a sombra de uma massa no ducto biliar dilatado, deve ser altamente suspeita. Quando foram analisados mais de 300 casos de carcinoma, os focos estavam confinados apenas à camada muscular e havia menos de 10 casos na fase inicial, o que mostrava que o diagnóstico era extremamente difícil. Além do diagnóstico e da classificação básica da doença, a presença ou ausência de fluxo pancreatobiliar anormal e sua morfologia, se há cálculos no canal comum, se há dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos e se há alguma estenose dos ductos biliares na parte hepatoportal do fígado, e outras patologias devem ser compreendidas antes ou durante a operação, a fim de orientar o tratamento correto. Tratamento. Tratamento: Os princípios do tratamento da coledocolitíase congénita podem ser resumidos da seguinte forma: (1) A anastomose dos intestinos com os canais biliares proximais deve ser efectuada com a premissa de respeitar, tanto quanto possível, os requisitos fisiológicos. A obstrução do ducto biliar comum é aliviada e a bílis é devolvida ao trato intestinal. Ao reconstruir o ducto biliar, é necessário garantir que a anastomose seja grande o suficiente para evitar a torção e a angulação do intestino anastomosado. (2) Ressecção do ducto biliar comum dilatado e da vesícula biliar para excluir a possibilidade de futuro cancro do trato biliar. (3) Realizar uma derivação pancreatobiliar para resolver o problema da coaptação pancreatobiliar anormal. (4) Compreender e resolver a dilatação ou o estreitamento das vias biliares intra-hepáticas e os cálculos nas vias biliares intra-hepáticas. (5) Compreender e abordar a possível presença de cálculos biliares pancreáticos no trato pancreatobiliar comum.