Uma vez diagnosticada a doença, a remoção do quisto e a cirurgia de reconstrução da via biliar devem ser efectuadas o mais rapidamente possível. A cirurgia deve seguir os seguintes princípios: 1, para eliminar o estado patológico que causa PBM, de modo que o shunt pancreatobiliar; 2, para restaurar a excreção suave da bile no trato intestinal, tentar prevenir ou reduzir o refluxo de sucos digestivos para o trato biliar; 3, os ductos biliares recém-construídos não devem ser angulares, as anastomoses devem ser largas para evitar estenose, as anastomoses não devem ser tensas e a circulação sanguínea deve ser boa; 4, após a reconstrução da área anastomótica sem um foco potencial de infeção; 5, cisto deve ser ressecado completamente, não tem resíduos. O cisto deve ser removido completamente e não deve haver resíduos. As principais modalidades cirúrgicas são: 1, drenagem externa (drenagem de cisto por punção de trocarte guiada por ultrassom tipo B ou pequena dissecção da drenagem externa do tubo embutido no cisto); 2, drenagem interna (incluindo anastomose duodenal do cisto ou anastomose em Y de Roux da jejunostomia do cisto); 3, ressecção do cisto, reconstrução biliar (incluindo reconstrução biliar da anastomose hepática-jejunostomia em Y de Roux, reconstrução biliar da anastomose hepática-jejunal, jejunostomia), reconstrução biliar intersticial. Reconstrução biliar (incluindo reconstrução biliar por anastomose em Y de Roux hepático-jejunal, reconstrução biliar por anastomose hepáticoduodenal, reconstrução biliar jejunoduodenal e reconstrução biliar intersticial).