Para o tratamento da coledocolitíase congénita, tendo em conta os seus frequentes episódios sintomáticos e a possibilidade de complicações graves, como a perfuração biliar e o carcinoma biliar durante o curso da doença, em princípio, a cirurgia deve ser realizada atempadamente após o diagnóstico estar claramente estabelecido. Ao escolher o momento da cirurgia para pacientes específicos, o momento da cirurgia e os preparativos pré-operatórios necessários variam muito devido aos diferentes tipos clínicos e patológicos, seja no estágio de ataque agudo, seja combinado com disfunção hepática, seja combinado com amilasemia hiperpancreática, etc., que são introduzidos separadamente. 1, tipo cístico de dilatação biliar congênita e o ducto biliar comum é obviamente dilatado crianças em forma de pique Uma vez que o diagnóstico é claro, preparações pré-operatórias apropriadas devem ser feitas e a cirurgia deve ser realizada a tempo. As crianças com ataques agudos têm frequentemente sintomas abdominais agudos, como dor abdominal, náuseas, vómitos, febre e outros sintomas de obstrução biliar, como iterícia, durante o curso da doença. Se um caso cístico apresentar uma infeção grave do trato biliar, febre alta, tensão muscular abdominal ou mesmo choque, e se o quisto for considerado gravemente infetado, deve ser realizada uma drenagem externa do quisto como uma emergência. No entanto, a maioria dos casos, incluindo tipo cístico ou clostridial de ataque agudo não é uma infeção bacteriana grave, mas pelo refluxo pancreático de enzimas pancreáticas causadas pela digestão da inflamação química causada por esses pacientes após o jejum, antiespasmódico, anti-inflamatório e outros tratamentos podem ser aliviados, e no período de remissão, cistectomia, derivação pancreatobiliar da cirurgia radical para ser muito mais seguro. No entanto, em casos individuais, mesmo que as medidas acima sejam tomadas por uma semana ou até mais de 10 dias, os sintomas de dor abdominal e iterícia ainda não podem ser aliviados, ou mesmo agravados, a cirurgia pode ser realizada como uma emergência. 3, ataques agudos combinados com amilasemia pancreática elevada e danos na função hepática em crianças Doença de dilatação biliar congénita, especialmente casos do tipo vaivém, no decurso dos ataques agudos de 20% a 40% manifestaram amilasemia pancreática elevada, sangue e urina podem ser detectados na amilase pancreática aumentada significativamente. Um pequeno número de casos pode ser combinado com pancreatite verdadeira, enquanto a maioria deles é a chamada “pseudo-pancreatite” causada pelo refluxo de amilase da bílis para o sangue nos canais biliares capilares, em que as lesões pancreáticas são relativamente ligeiras ou mesmo sem alterações patológicas óbvias. Simultaneamente, um número considerável de casos foi associado a uma perturbação da função hepática, como o aumento das transaminases. Estes doentes podem melhorar após as preparações pré-operatórias agressivas acima descritas, e os problemas de amilasémia hiperpancreática e de insuficiência hepática desaparecem rapidamente após a derivação pancreatobiliar e a cirurgia radical. Não há necessidade de atrasar ou alterar a cirurgia para uma cirurgia de emergência imediata devido à amilasémia hiperpancreática e ao índice elevado da função hepática. Crianças com perfuração biliar A perfuração biliar, também conhecida como peritonite colestática, é uma complicação muito comum da coledocolitíase congénita. Pode ocorrer no tipo cístico quando combinada com infeção e inflamação, mas é mais comum nos casos do tipo clostridial, e muitos casos têm mesmo a peritonite colestática como primeiro sintoma sem conhecimento prévio do doente com coledocolitíase congénita. A criança apresenta-se frequentemente com uma deterioração súbita do estado geral, um abdómen acentuadamente distendido, um fluxo sanguíneo periférico fraco e falta de ar. O diagnóstico é confirmado por aspiração de líquido peritoneal bilioso por laparotomia. Deve proceder-se a uma reidratação rápida, à correção dos distúrbios hídricos e electrolíticos e a outros preparativos pré-operatórios necessários, seguidos de uma cesariana de emergência. A cistectomia radical não é frequentemente possível devido à gravidade do exsudado, do edema e das aderências no local da inflamação e ao estado crítico da criança. Se for possível encontrar o local da perfuração, pode ser efectuada a drenagem do colédoco a partir do tubo de localização do local da perfuração; se não for possível encontrar o local específico da perfuração, apenas pode ser efectuada a drenagem abdominal e, no futuro, pode ser realizada uma cirurgia radical. Se a perfuração tiver acabado de ocorrer e a inflamação na parede do quisto for ligeira e a criança estiver em bom estado geral, os autores também tiveram vários casos bem sucedidos de cistectomia numa só fase e reconstrução biliar com derivação pancreatobiliar.