A coledocolitíase congénita é a doença cirúrgica hepatobiliar mais comum em crianças, sendo a maioria dos pacientes do sexo feminino, com uma proporção de 1:3 entre homens e mulheres. A causa não é clara e pode estar relacionada com uma mutação genética, mas a bolsa de estudos mais recente sugere que se deve a um fluxo biliopancreático anormal. O tipo I é a estirpe clínica mais comum, representando aproximadamente 90% de todos os CCCs. O diagnóstico clínico é relativamente fácil, devido ao desenvolvimento de imagens modernas. O tratamento é principalmente a ressecção cirúrgica, e as complicações clínicas são mais comuns, incluindo principalmente complicações cirúrgicas e complicações não cirúrgicas.
I. Complicações não cirúrgicas
1. cirrose biliar
As principais causas da cirrose biliar são infecção do tracto biliar e obstrução do tracto biliar. A investigação doméstica de Yu Shiyao et al. descobriu que para além da infecção e obstrução do tracto biliar, a cirrose está também relacionada com o tamanho e idade do cisto, quanto mais jovem a idade, maior o cisto maior o grau e a probabilidade de cirrose. Quanto mais jovem o quisto, maior o grau e maior a probabilidade de ocorrência de cirrose. Clinicamente, as crianças com icterícia e febre recorrentes devem prestar grande atenção a esta doença e exigir um tratamento cirúrgico rápido para aliviar a infecção e obstrução do tracto biliar.
2. pancreatite
O fluxo anormal biliopancreático é a base patológica da CCC combinada com a pancreatite. Os ductos pancreático-mobiliares convergem para fora da parede duodenal e perdem a sua respectiva função esfíncteriana. A tripsina é activada pela bílis refluxada, e ao mesmo tempo a tripsina activa outras enzimas, entre as quais a fosfolipase perturba a estrutura lipoproteica da parede do vaso e do ducto pancreático, membrana celular pancreática e membrana mitocondrial, causando uma série de reacções inflamatórias pancreáticas. O fluxo da bílis para o ducto pancreático perturba a barreira epitelial do ducto pancreático, levando ao desenvolvimento de inflamação pancreática.
Os doentes adultos com cálculos combinados da vesícula biliar e do sedimento do ducto biliar são também susceptíveis a complicações de pancreatite. Sugiyama et al. relataram uma incidência de 31% de pancreatite aguda em doentes com com comissura biliopancreática anormal. O tratamento pode ser iniciado com ENBD + terapia médica para melhorar os sintomas clínicos da pancreatite. Geralmente não é recomendado realizar a remoção do cisto durante um ataque de pancreatite, pois os cistos no segmento pancreático do ducto biliar comum são difíceis de remover completamente durante um ataque de pancreatite, e a remoção forçada do cisto pode causar rasgamento da veia porta e resultar em hemorragia.
3. infecções do tracto biliar e pedras
As infecções do tracto biliar e as pedras são as complicações mais comuns da CCC, com uma incidência de 62,1% em adultos e 13% em crianças, dominando o tracto biliar extra-hepático, principalmente com pedras de pigmento biliares. A formação de pedras deve-se principalmente ao refluxo do fluido pancreático e à activação da lipase pancreática, que degrada o trifosfato de glicerol em glicerol e ácido esteárico, que se combina com o cálcio para formar pedras de estearato de cálcio.
O glicerol é ainda oxidado em ácido cítrico, que se combina com o cálcio para formar pedras de citrato. O estreitamento das extremidades dos canais biliares e a estase biliar estão também associados a um maior risco de formação de cálculos biliares comuns e de infecção do tracto biliar. O tratamento pode ser combinado com a ressecção combinada de quistos dos canais biliares comuns. Se a infecção for mais grave, a obstrução pode ser temporariamente libertada pela ENBD e tratada por cirurgia electiva.
4.Carcinoma
Kimura relatou 65 casos de CCC, 16 dos quais estavam associados ao cancro da vesícula biliar. A principal razão para isto é a estenose absoluta ou relativa da saída biliar distal e o refluxo do fluido pancreático, resultando em danos da mucosa como base patológica para o carcinoma. O aumento da concentração de ácidos biliares secundários e livres na bílis é potencialmente carcinogénico. Também alguns estudiosos descobriram que as mutações genéticas são uma causa importante de carcinogénese. Só através da remoção do cisto é que as alterações patológicas podem terminar.
5) Perfuração espontânea
A perfuração espontânea do cisto biliar comum congénito é uma complicação rara com uma incidência de 1,8-7,0%. A principal causa é a coaptação anormal do ducto pancreático-mobiliar, que provoca refluxo do fluido pancreático resultando em fraqueza da parede do cisto. Para o tratamento, se a infecção abdominal for ligeira, a excisão do cisto e a anastomose bile-intestinal podem ser tomadas, se a infecção for mais grave, só a drenagem externa é adequada.
II Complicações cirúrgicas
1. hemorragia intra-operatória
Na CCC com co-infecção repetida, a parede do cisto forma mais circulação colateral e aderências com a veia portal. É muito fácil danificar a veia portal e até causar avulsão parcial da veia portal levando à hemorragia quando o cisto é separado e removido. Nesses casos, a cápsula interna pode ser removida e a cápsula externa preservada. Os danos nos tecidos circundantes podem ser evitados.
2. fuga da bílis pós-operatória
A fuga da bílis pós-operatória pode ser causada por anastomose incorrecta devido à estreita abertura do canal biliar proximal após a remoção completa do quisto, e demasiadas suturas durante a anastomose. A forma de evitar isto é tentar assegurar que a anastomose é suficientemente grande e aplicar suturas exactas com fio absorvível.
3.Anastomotic Estenose
A estenose anastomótica é uma das complicações mais comuns a longo prazo após a cirurgia de CCC. As principais razões para isto são, em primeiro lugar, que a própria anastomose é pequena e após a cirurgia ocorre uma cicatrização e a anastomose é reduzida. Em segundo lugar, o canal biliar é despojado de forma demasiado limpa durante a cirurgia, danificando os vasos trofoblásicos biliares e causando cicatrizes pós-operatórias e estrictura anastomótica. Em terceiro lugar, a utilização de suturas não absorvíveis durante a cirurgia resulta na formação de pedra pós-operatória em torno da anastomose em torno do nó de linha, levando à obstrução anastomótica.
Para prevenir e tratar esta situação, o método descrito por Lilly remove a mucosa da parede posterior do cisto, ao mesmo tempo que permite a permanência da camada fibrosa externa, deixando uma abertura em évasé na porção superior do ducto biliar comum para a anastomose com o jejuno. Uma pequena saia é deixada na extremidade superior do cisto ressecado e a parede interna do cisto é descascada para garantir que a anastomose atinja uma largura de 2 cm, aplicando uma anastomose de fio absorvível com uma parede posterior contínua e uma parede anterior interrompida. Os vasos trofoblásticos do ducto biliar conservado também são protegidos.
4. carcinoma do ducto biliar comum
Na fase inicial da cirurgia de CCC, os cirurgiões não estavam conscientes desta doença, e a maioria deles não adoptou nenhuma ressecção e realizou jejunostomia cística ou anastomose duodenal, e a taxa de cancro pós-operatório excedeu largamente a dos casos não operatórios. Todani et al. relataram que entre 63 pacientes com cancro congénito do cisto biliar comum, 36 casos tiveram drenagem interna do cisto, e a drenagem interna causou activação do fluido pancreático quando o fluido intestinal da enterokinase voltou ao cisto, e a estimulação crónica a longo prazo causou A estimulação crónica a longo prazo causa cancro.
Na China, Liu Yingbin et al. relataram dados clínicos de 20 casos de carcinoma de cistos coledocais, entre os quais 11 casos de carcinoma após cirurgia de drenagem interna.
5.Post-operatório de colangite e formação de cálculos
A colangite pós-operatória e os cálculos biliares são relativamente comuns, principalmente devido à estenose anastomótica e refluxo de fluido intestinal pós-operatório, causando infecção do tracto biliar e formação de cálculos. O método de evitar isto é assegurar que a anastomose é suficientemente grande, para se fazer uma anastomose comum do ducto biliar Roux-Y, o laço jejunal não deve ser demasiado longo ou demasiado curto, e algum dispositivo anti-refluxo pode ser concebido.