Os gliomas do tronco cerebral Os tumores do tronco cerebral são mais comuns na infância do que nos adultos, com algumas estimativas que sugerem que a incidência é 9-10 vezes superior à dos adultos; Ingraham e Jackson reportaram 8,8% de 313 e 273 tumores cerebrais pediátricos, respectivamente. A idade de início foi de 8-9 anos, com 67,7% das crianças entre os 6-11 anos de idade. Embora os sítios tumorais estejam divididos em cérebro médio, pontina e medula, a maioria deles são infiltrativos e espalhados para cima e para baixo ao longo dos feixes de fibras nervosas, sendo a extensão pontina a mais comum. Quase todos os tumores são gliomas, sendo o astrocitoma e glioblastoma multiforme o mais comum, enquanto alguns podem ser gangliogliomas e meningiomas ventriculares. No tronco cerebral superior, predominam os astrocitomas malignos de grau inferior, enquanto que no tronco cerebral inferior, predominam os glioblastomas. Entre os 53 casos de tumores de tronco cerebral em crianças, 38 casos (71,7%) eram de grau astrocítico I-II, 14 casos (26,4%) eram de glioblastoma multiforme, e 1 caso era um glioma misto. 1. manifestações clínicas de tumores do tronco cerebral: uma ou mais paralisias do nervo craniano é frequentemente uma característica importante dos tumores do tronco cerebral, com 24% dos casos tendo como primeiro sintoma a paralisia do nervo craniano. O dano mais comum do nervo craniano é o nervo abduzido, seguido do nervo facial e dos nervos glossofaríngeo e vaginal. Os sintomas podem incluir inclinação interna dos olhos e diplopia, paralisia facial, deglutição e asfixia, ptose e perda do reflexo de luz dilatada pupilar. Quando o tumor também danifica o feixe piramidal, pode ocorrer uma paralisia cruzada característica (lesão do nervo craniano ipsilateral combinada com hemiparesia do membro contralateral), com os sinais do feixe piramidal frequentemente bilaterais e a lesão do nervo craniano mais grave contralateralmente do que ipsilateralmente. A invasão tumoral do núcleo cerebelar-dentado – núcleo vermelho – do trato cerebelar resulta em danos cerebelares (64,6%), que se caracteriza por instabilidade de marcha, ataxia de membros e nistagmo. A incidência do aumento da pressão craniana é relatada como sendo de 15-23,3% na literatura estrangeira, em comparação com 53,1% no nosso grupo, o que está associado a doença avançada no momento da apresentação. Um pequeno número de crianças tem atraso mental e alterações mentais (choro forte ou risos, etc.). (1) Punção lombar: líquido cerebrospinal com proteína normal ou ligeiramente elevada e contagem de células normal. (2) Potencial evocado auditivo de tronco cerebral (BAEP): 6 em 7 casos de tumores de tronco cerebral em crianças foram relatados como tendo um potencial auditivo anormal. (3) CT: O tumor pode aparecer como uma ocupação hipo ou isointense do tronco cerebral, mas também pode ser de densidade mista, na sua maioria sólida e menos cística, com realce heterogéneo. Devido à influência de artefactos de fossa craniana posterior, o tumor não é bem visualizado. (4) RM: Os astrocitomas são na sua maioria sinais longos T1 e T2, com um padrão de tronco cerebral alargado, bordas pouco claras e realce heterogéneo, cujo grau está correlacionado com a malignidade do tumor. 3. diagnóstico de tumor do tronco cerebral: Se uma criança em idade escolar apresentar estrabismo interno (diplopia), paralisia facial periférica, fala arrastada, engolir e sufocar, e andar instável, a possibilidade desta doença deve ser considerada. No entanto, a imagiologia não é completamente conclusiva, uma vez que alguns casos de desmielinização do tronco cerebral, infecções inflamatórias e vasculite podem ser mal diagnosticados como glioma do tronco cerebral e é administrada radioterapia desnecessária, o que, por sua vez, agrava os sintomas clínicos. A técnica pode alcançar doses de radiação que não podem ser alcançadas com radioterapia externa convencional e reduzir os efeitos secundários da radiação. O Departamento de Neurocirurgia do Hospital Geral Naval tratou mais de 90 casos de lesões do tronco cerebral com biópsias do sub-método e obteve resultados relativamente satisfatórios, pelo menos o diagnóstico é claro. Além disso, o trauma cirúrgico e o risco são inferiores ao da craniotomia. 4.Treatment de tumor no tronco cerebral: a radioterapia é preferível para tumores substanciais com baixa pressão intracraniana e limites pouco claros. Geralmente, a quantidade total de radiação deve atingir 50-55GY, e mais do que esta dose causará necrose por radiação. A maioria dos pacientes mostra uma melhoria clínica após a radioterapia, mas o período de remissão não costuma exceder 8 meses. Nos últimos anos, com o desenvolvimento das técnicas de radioterapia, a taxa de sobrevivência de 5 anos só para radioterapia melhorou significativamente, atingindo um máximo de 40%. A cirurgia pode ser considerada para aqueles que sobressaem da superfície do tronco cerebral ou têm alterações císticas. O objectivo da cirurgia é aliviar a compressão do tronco cerebral, restaurar a patência da circulação do líquido cefalorraquidiano e clarificar a natureza do tumor. A maior parte do tumor deve ser removida o mais microscopicamente possível sem aumentar os danos neurológicos, e o tratamento pós-operatório deve ser suplementado com radioterapia. A monitorização intra-operatória da função neurológica do tronco cerebral e a ressecção do tumor por aspiração por ultra-sons (CUSA) e laser (Laser) podem reduzir as complicações pós-operatórias e diminuir a mortalidade. No nosso grupo, houve 47 casos de exploração cirúrgica, 5 casos de biopsia, 35 casos de ressecção parcial, 6 casos de ressecção principal e 1 caso de ressecção subtotal, com uma taxa de mortalidade de 17% a 1 mês após a cirurgia. A quimioterapia combinada múltipla após a radioterapia tem sido utilizada para tumores do tronco cerebral pediátricos não previsíveis. Os medicamentos escolhidos incluem vincristina, BCNU, ciclohexilnitrosourea (CCNU) e 5-fluorouracil, mas a eficácia não é certa. Além disso, a radioterapia estereotáxica interna pode ser considerada, e o efeito do controlo do tumor continua a ser satisfatório. O prognóstico do tumor de tronco cerebral: O prognóstico do glioma de tronco cerebral pediátrico está principalmente relacionado com a natureza patológica, localização, tamanho do tumor, técnica cirúrgica e tratamento adjuvante pós-operatório. A taxa de sobrevivência de 5 anos é geralmente relatada como sendo de 30-40%, a taxa de sobrevivência de 10-20%.