O tálamo representa menos de 2% do volume do neuroeixo, pelo que os tumores com origem neste local são raros, representando 1% a 5% dos tumores intracranianos. Os gliomas são os tumores talâmicos mais comuns e são maioritariamente de baixo grau. Devido à sua localização profunda e adjacente a áreas funcionais importantes, o seu tratamento foi sempre um problema difícil em neurocirurgia. 1, Fisiopatologia O glioma talâmico é uma doença com uma estrutura anatómica e um processo clínico únicos, apresentando sobretudo um crescimento expansivo. Está rodeado por núcleos do parênquima cerebral, pelo que o limite do tumor é relativamente claro. Os locais preferidos incluem as partes anterior e superior do tálamo (núcleos talâmicos anteriores, núcleos ventrais e núcleos centrais) e os nódulos posteriores. O tumor pode deslocar-se ao longo das vias de condução, das vias subventriculares ou disseminar-se nos ventrículos. O padrão de crescimento dos gliomas talâmicos pode ser classificado nos três tipos seguintes: (1) o tumor está confinado ao tálamo e as estruturas importantes circundantes, como a cápsula interna e o núcleo accumbens, são danificadas; (2) o tumor estende-se para além do tálamo e alcança a substância branca subcortical nos lóbulos ou giros vizinhos; e (3) o tumor cresce em direção aos ventrículos, mas não rompe as paredes dos ventrículos. Dependendo do local e da extensão do crescimento, o tumor pode envolver o sistema ventricular, destruindo os núcleos talâmicos, as vias de condução das fibras nervosas ou a radiação ótica, resultando em diferentes sintomas e sinais. Jiang Tao, Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Beijing, China 2. Manifestações clínicas O glioma talâmico pode ocorrer em todos os grupos etários. Ocorre principalmente em adolescentes. A taxa de incidência em homens e mulheres é aproximadamente igual. Alguns relatórios da literatura indicam que a taxa masculina é ligeiramente superior. A idade tem uma influência importante no prognóstico do glioma talâmico, e o prognóstico dos doentes com menos de 40 anos é significativamente melhor do que o dos doentes de idade avançada. O tempo entre o início e o diagnóstico clínico é relativamente curto, e o diagnóstico é frequentemente efectuado precocemente, especialmente em crianças. As manifestações clínicas comuns incluem hipertensão intracraniana, défices motores, epilepsia, movimentos involuntários, défices sensoriais e síndromes talâmicos. A hipertensão craniana e os défices motores são os sintomas mais comuns, seguidos da epilepsia e dos défices sensoriais. Os movimentos involuntários são raros nos doentes com gliomas talâmicos unilaterais, mas são mais comuns nos doentes com envolvimento talâmico bilateral. Em alguns casos, podem também estar presentes alterações do campo visual, défices oculomotores e anomalias do comportamento mental. Alguns pacientes também estão associados à síndrome psico-pele. 3 .Manifestações de imagem O glioma talâmico é geralmente grande, esférico ou redondo, com margens relativamente claras. Quando a parte posterior do terceiro ventrículo é comprimida e ocluída, o ventrículo ependimal será aumentado, e o sinal de hidrocefalia não traumática será óbvio. A TC mostra que o limite da lesão é claro, e o edema peri-tumoral é raro, e é principalmente na forma de densidade baixa ou mista, que pode ser acompanhada de realce. MR: T1-WI mostra que o tumor é uma sombra homogênea de baixo sinal (astrocitoma) ou sombra não homogênea de baixo sinal (astrocitoma mesenquimal ou glioblastoma). O T2-WI mostra o tumor como uma sombra homogénea ou não homogénea de sinal ligeiramente elevado, sem bandas de edema adjacentes ao tumor. O tumor tende a realçar circunferencialmente após a injeção de contraste intravenoso e, em alguns casos, pode não haver realce. Os astrocitomas com realce circunferencial são semelhantes aos glioblastomas e não são fáceis de distinguir uns dos outros. O glioma talâmico do adulto pode também infiltrar-se no mesencéfalo e disseminar-se para o tálamo contralateral através do bloco intermédio. Diagnóstico diferencial 4.1 O tumor de células germinativas é um dos poucos tumores malignos intracranianos curáveis. O tumor de células germinativas do tálamo representa cerca de 13% de todos os tumores de células germinativas e 25% dos tumores dos gânglios basais e do tálamo. Quase todos os tumores de células germinativas do tálamo são encontrados em adolescentes do sexo masculino. A radioterapia experimental pode ajudar no diagnóstico e a radioterapia é preferida. Combinada com quimioterapia adjuvante, pode reduzir a dose de radioterapia e melhorar a sobrevivência sem tumores do doente. Na imagiologia, o tumor é morfologicamente heterogéneo, com sinal heterogéneo, sendo comuns as alterações císticas, a necrose e a hemorragia, o edema paraneoplásico é relativamente ligeiro e a varredura de realce revela a lesão como uma placa ou realce irregular. Além disso, os tumores de células germinativas dos gânglios basais podem estar associados a atrofia cortical ipsilateral. 4.2 Teratoma maligno: Invulgarmente no tálamo, o tumor raramente contém gordura e calcificação; apresenta sombras irregulares de baixo sinal em T1-WI e sombras não uniformes de alto sinal em T2-WI, com edema paraneoplásico evidente e realce tipo “grinalda”. 4.3 O tumor das células ganglionares do tálamo é raro, mas tem manifestações imagiológicas únicas. T1-WI mostra que a lesão é mal demarcada dos tecidos cerebrais circundantes, e pequenos focos de sombras de baixo sinal podem ser vistos na lesão; T2-WI mostra que a lesão é uma sombra de sinal cortical, e os pequenos focos de lesão interna são de alto sinal; não há edema paraneoplásico, e o tumor não realça após a injeção de contraste, mas os pequenos focos internos da lesão são obviamente reforçados. Pode ser acompanhada por malformação hemisférica cerebral ipsilateral e aumento ventricular. O glioma talâmico está localizado profundamente na linha média do cérebro. Adjacente à cápsula interna, hipotálamo, o terceiro ventrículo e outras estruturas importantes, é difícil de operar, e a taxa de morte e incapacidade é alta, então o tratamento do glioma talâmico ainda não formou um ponto de vista consistente. A maioria dos académicos tem uma atitude conservadora em relação à cirurgia e defende a radioterapia após a biopsia para prolongar o tempo de sobrevivência dos doentes. Nos últimos anos, devido à melhoria das técnicas neurocirúrgicas e do acesso cirúrgico ao tálamo, a incapacidade cirúrgica e a taxa de mortalidade foram grandemente reduzidas, tendo alguns hospitais reduzido de 40% para menos de 5% a taxa de mortalidade cirúrgica. Além disso, a dose eficaz de radioterapia está diretamente relacionada com o tamanho do tumor residual, e uma dose de radiação demasiado elevada conduzirá a lesões cerebrais por radiação, pelo que os gliomas com um grande tumor residual são frequentemente difíceis de tratar com radioterapia convencional após a cirurgia. A radioterapia convencional após a cirurgia é muitas vezes difícil de ser eficaz. A fim de prolongar o tempo de sobrevivência dos doentes, cada vez mais académicos defendem o tratamento cirúrgico. Embora o local do tálamo seja profundo, com exceção das suas superfícies ventral e lateral adjacentes aos núcleos basais e à cápsula interna. As abordagens cirúrgicas existentes incluem a talamotomia transventricular transcortical (frontal, parietal, temporal, parieto-occipital), a talamotomia transcortical transallosal (parte anterior do corpo caloso, parte posterior do corpo caloso) e a talamotomia interforaminal transcallosal. Ressecção de tumores talâmicos da fissura translateral e ressecção de tumores talâmicos supratentoriais transsubtentoriais. Os princípios cirúrgicos básicos são: ressecar ao máximo o tumor sob a premissa de preservar as funções fisiológicas normais, assegurar a circulação suave do líquido cefalorraquidiano, aliviar a hipertensão craniana e criar condições para a radioterapia e a quimioterapia. 5.1 A escolha do acesso cirúrgico deve ser feita por abordagem transcortical: se o tumor estiver localizado na parte anterior do tálamo, deve ser adoptada a abordagem transcortical. Se o tumor estiver localizado na parte anterior do tálamo, deve ser adoptada uma abordagem transcortical; se o tumor estiver localizado na parte posterior do tálamo (por exemplo, tálamo-occipital), deve ser adoptada uma abordagem cortical transparietal-occipital. Para evitar as complicações decorrentes da destruição do córtex cerebral por esta abordagem, Prakasht utilizou uma abordagem inter-hemisférica transparietal para os gliomas talâmicos localizados no hemisfério dominante. A desvantagem da abordagem transcortical é que requer a incisão do córtex cerebral, especialmente quando os ventrículos do paciente não são grandes, o córtex cerebral e a substância branca estão sujeitos a um maior efeito de tração, o que pode causar epilepsia ou défices neurológicos importantes (por exemplo, hemiparesia, diminuição do campo visual e afasia) no período pós-operatório. As vantagens são a simplicidade da operação e a facilidade de visualização de veias refluxivas importantes e a baixa probabilidade de lesão. A fim de reduzir a ocorrência de epilepsia pós-operatória e de défices neurológicos. Atualmente, cada vez mais académicos defendem a utilização da abordagem ventricular lateral anterior transvalosa para a ressecção de tumores cujo corpo principal se projecta para um ventrículo lateral ou a abordagem ventricular lateral posterior transvalosa para a ressecção de tumores localizados na região talamo-occipital, que utiliza as lacunas naturais dos tecidos cerebrais e é independente do tamanho dos ventrículos. As abordagens acima referidas podem ser resumidas como uma abordagem ventricular lateral transvalosa para a ressecção de gliomas do tálamo com crescimentos do tipo lateral. Um pequeno número de gliomas talâmicos tem origem no tálamo medial, cresce em direção à linha média e projecta-se para o terceiro ventrículo. Estes tumores são frequentemente encontrados nas fases iniciais e têm um baixo grau de malignidade, pelo que uma cirurgia agressiva complementada com radioterapia e quimioterapia pode alcançar resultados mais satisfatórios. Como o corpo principal do tumor se projecta para o terceiro ventrículo, a cirurgia deve ser realizada através do terceiro ventrículo. A cirurgia deve ser efectuada através do terceiro ventrículo. Alguns académicos chineses utilizaram a abordagem interforaminal transtalosa para a ressecção do glioma talâmico medial e obtiveram resultados preliminares satisfatórios. As características cirúrgicas são: ① o uso de cavidades potenciais no desenvolvimento do tecido cerebral para operações cirúrgicas, minimizando o trauma cirúrgico. ② Caminho curto para atingir o terceiro ventrículo, exposição adequada, e separação da veia cerebral interna ou da grande veia cerebral aderente ao tumor sob visão direta. ③ Explorar o forame interventricular e a porta superior do conduto sob visão direta. De acordo com a situação intraoperatória, o fundo da fístula do terceiro ventrículo e a fístula do septo transparente são realizados. Maximize o alívio da hidrocefalia. Não é necessário nenhum dano ao córtex cerebral, coluna do fórnix e veia talâmica, o que reduz as complicações pós-operatórias. Além disso, para gliomas talâmicos que crescem significativamente em direção ao aspeto posterior ventral do tálamo e estão intimamente ligados à ínsula, a talamotomia da fissura lateral transversal também é uma opção. O comprimento total da fissura lateral tem de ser aberto no intra-operatório. A parte posterior do córtex da ínsula é clarificada (porque está adjacente ao bordo posterior do membro posterior da cápsula interna) e é efectuada uma incisão no meio do sulco posterior central da ínsula. O tumor subcortical pode então ser identificado e removido. Em princípio, esta abordagem é menos traumática para o tecido cerebral do que a abordagem cortical transparieto-occipital e a abordagem do sulco temporal trans-superior, e é especialmente adequada para gliomas talâmicos que estão intimamente ligados ao córtex da ínsula. No entanto, é necessário estar familiarizado com a anatomia do local. 5.2 Pontos intra-operatórios Os seguintes pontos devem ser observados na cirurgia do glioma talâmico: ① Antes de abrir a dura-máter. Antes de abrir a dura-máter, pingar manitol e dexametasona por via intravenosa e aspirar pacientemente o líquido cefalorraquidiano após a abertura do ventrículo lateral. Quando se aproxima através do corpo caloso anterior. 2cm à frente da sutura coronal, separe a fissura longitudinal verticalmente na direção da linha entre as duas orelhas para alcançar o corpo do corpo caloso. A incisão do corpo caloso é controlada dentro de 2 cm. Ao separar o fórnix para entrar no terceiro ventrículo, entre ao longo da linha média e separe a sutura do fórnix acima do forame interventricular. Se necessário, uma fístula septal lateral é viável, e a posição do forame interventricular é determinada através do ventrículo lateral. ④ Exponha totalmente o tumor e suas estruturas importantes circundantes para facilitar a ressecção do tumor e a hemostasia. Ao remover o tumor, use almofadas de algodão para separar o sistema ventricular da área operatória do tumor primeiro para evitar a dispersão sanguínea intraoperatória para a área distal e, em seguida, abra a via do líquido cefalorraquidiano após a ressecção quase total. (vi) A veia talâmica é usada como um marco anatômico da borda ventro-lateral do tálamo para proteger suas estruturas laterais importantes. A ressecção segmentar intratumoral é realizada primeiro, e as margens do tumor são separadas após a redução do volume do tumor. O plexo coroide no campo operatório pode ser eletrocoagulado, e se o forame interventricular não for aberto, uma fístula diafragmática hialina deve ser realizada. (8) Suturar firmemente as camadas e drenar os ventrículos laterais rotineiramente com tubos. Se houver hidrocefalia no período pós-operatório, a operação de derivação deve ser realizada o mais cedo possível. As complicações pós-operatórias incluem hidrocefalia, infeção intracraniana, hemorragia intraventricular, hemiparesia, hemiplegia, hemianopsia, defeito do campo visual, afasia, coma, etc. Bons conhecimentos de anatomia. Um bom conhecimento da anatomia, a seleção da abordagem cirúrgica correcta e uma operação microneurocirúrgica competente podem ajudar a reduzir a ocorrência das complicações acima referidas.