Directrizes actualizadas para o tratamento de gliomas de baixo grau

Glioma de baixo grau, pouco frequente. Normalmente dormente e, na maioria dos doentes, acaba por evoluir para tumores fatais. A cirurgia, a radioterapia e a quimioterapia são certamente eficazes em doentes seleccionados. Existe ainda muita incerteza quanto às opções de tratamento mais adequadas para estes doentes. 1. para tumores de grandes dimensões ou para doentes com sintomas neurológicos extensos, é universalmente necessária uma cirurgia imediata. O objetivo é obter um diagnóstico e reduzir o tamanho do tumor. 2. Nos doentes com sintomas transitórios, bem como nos tumores pequenos e que não causam manifestações ocupantes, recomendamos a ressecção cirúrgica. No entanto, o acompanhamento cuidadoso é também uma opção para estes doentes. Se houver evidência de crescimento acelerado do tumor ou de progressão para glioma de alto grau, está indicada a ressecção cirúrgica. 3) Para os doentes que optam pela ressecção, recomendamos a remoção máxima do tumor em vez de uma simples redução do tamanho. 4. a cirurgia, por si só, não é uma cura completa para este tumor de baixo grau e, em última análise, são necessários tratamentos adicionais, como a radioterapia e a quimioterapia, para todos os doentes. O momento mais adequado para a realização de tratamentos adicionais é atualmente inconclusivo. Os factores que tornam necessário um tratamento adicional imediatamente após a cirurgia são a presença de sintomas relacionados com o tumor ou factores de risco que sugerem um mau prognóstico. Estes incluem idade superior a 40 anos, tumor pré-operatório superior a 5 cm, ressecção incompleta, componente de astrocitoma, aumento do índice MIB-1 (anticorpo monoclonal murino para o antigénio nuclear Ki-67), deleção combinada de 1p19q e deleção da mutação IDH (isocitrato desidrogenase). É importante salientar que os factores de risco individuais são relativos e que a continuidade biológica está sempre presente. (1) Nos doentes com idade ≤40 anos, com ressecção total do tumor e sem factores de risco na biologia molecular, recomenda-se o seguimento pós-operatório. (2) Em doentes mais velhos, com doença residual pós-operatória e uma ou mais características biológicas moleculares desfavoráveis, recomenda-se a administração de tratamento adicional imediatamente após a cirurgia. (3) Em geral, quanto mais factores de risco um doente tiver, maior é a probabilidade de recomendarmos a administração imediata de terapêutica imediata. (4) Para os doentes com factores de alto risco e gliomas de baixo grau, recomendamos a administração de radioterapia + quimioterapia no pós-operatório, em vez de apenas um método. Para a quimioterapia, recomendamos o regime PCV (metilbenzil-hidrazina, lomustina, vincristina) em vez de temozolomida. O regime PCV demonstrou, em estudos clínicos aleatórios, que melhora a sobrevivência e a temozolomida é eficaz, fácil de administrar e bem tolerada, mas não existem provas da sua utilização neste grupo de tumores. 5) A cirurgia, a radioterapia e a quimioterapia são úteis nos doentes com recidiva pós-operatória. A localização do tumor do doente, o grau de recorrência e o historial de tratamentos anteriores podem desempenhar um papel importante. A localização do tumor, o grau de recidiva e o historial de tratamentos anteriores podem determinar a administração de uma terapia adicional subsequente. 6) O prognóstico do astrocitoma de células pilosas é bom. A cirurgia tem como objetivo obter um diagnóstico e, como tratamento inicial, a excisão total pode ser curativa. A radioterapia deve ser utilizada nos casos irressecáveis ou quando há progressão da lesão.