1. resumo do caso Paciente do sexo masculino, 53 anos, aposentado, trabalha com impermeabilização na construção civil há 12 anos. Tem antecedentes de diabetes mellitus há mais de 15 anos, estando atualmente a tomar insulina menadiona 30R 13 UI de manhã e 10 UI à noite por injeção subcutânea, com controlo da glicemia em cerca de 8 mmol/L. Tem diabetes mellitus complicada por nefropatia há mais de 4 anos, tendo iniciado tratamento de diálise peritoneal em julho de 2008 devido a insuficiência renal, com 1, 5% de líquido de diálise peritoneal 2000 ml 1 vez/dia + 2, 5% de líquido de diálise peritoneal 2000 ml 3 vezes/dia, com uma sobredosagem de cerca de Diabetes mellitus complicada por hipertensão há mais de 4 anos, medicamento anti-hipertensivo oral felodipina comprimidos de libertação prolongada 1 comprimido Bid + Colodyn 1 comprimido Bid, o controlo da pressão arterial é basicamente normal; retinopatia diabética há 2 anos, olho direito cego há 1,5 anos, visão do olho esquerdo é normal. Fumou durante 15 anos, 1-2 maços/dia, deixou de fumar em março de 2011; bebeu álcool durante 10 anos, cerca de 5 taels/dia, deixou de beber durante 15 anos. Nega antecedentes familiares de tumores. Em março de 2011, uma radiografia do tórax revelou um mediastino alargado e uma massa irregular de tecidos moles no hilo pulmonar superior direito (Figura 1). Nessa altura, o doente não apresentava aperto no peito, falta de ar ou outros sintomas desconfortáveis e não foi submetido a mais exames ou tratamentos. Foram observados múltiplos linfonodos aumentados de tamanho na fossa da veia cava traqueal, anteriormente ao bojo e atrás do esterno, e uma pequena quantidade de derrame pleural no lado direito (Figura 2). A natureza da ocupação mediastínica proposta devia ser investigada e o doente foi encaminhado para o nosso serviço para investigação e tratamento adicionais. Durante a evolução da doença, o doente não apresentava dor torácica, tosse com sangue ou febre. Na última semana, o doente tinha uma alimentação e um sono pobres, um débito urinário de 24 horas inferior a 100 ml e fezes basicamente normais. Exame físico: T:36,2°C, P:108bpm, R:24bpm, TA:148/94mmHg. Aspeto límpido e anémico, olho direito cego, gânglios linfáticos superficiais não aumentados. As veias jugulares estavam cheias, a face, o pescoço e o membro superior direito estavam muito edemaciados, as linhas frontais eram superficiais e o membro superior esquerdo estava ligeiramente edemaciado. Os sons respiratórios são grosseiros em ambos os pulmões e a frequência cardíaca é de 108 batimentos/minuto e rítmica. O resto do exame é normal. Análises sanguíneas: leucócitos 5,0×109/L, hemácias 3,0×1012/L, HB 94g/L, PLT 216×109/L; a função hepática e os electrólitos não apresentavam anomalias; função renal: azoto ureico 20,1mmol/L, creatinina 1180 umol/L, ácido úrico 270umol/L; tripleto de cancro do pulmão: CEA 3,75ng/mL, NSE 89,39ng/mL. Ecografia abdominal: ambos os rins apresentavam dimensões reduzidas (rim esquerdo 7,7×4,3cm, rim direito 7,4×3,3cm) com contornos nítidos, peritoneu intacto, limites corticomedulares nítidos e ecogenicidade parenquimatosa homogénea; derrame peritoneal, sem outras anomalias. Glicemia em jejum: 5, 48 mmol/L; Tratamento: Após 2 dias de tratamento diurético, hormonal, anticoagulante e profilático anti-infecioso, não se verificou melhoria significativa do edema da face e do membro superior direito. Após comunicação completa com a família sobre o diagnóstico e os riscos da quimioterapia, a doente foi submetida a quimioterapia com CAV (ciclofosfamida 0,8g + piroplatina 40mg + vincristina 4mg) no dia 4 de junho. Em 12 de junho, os sintomas e sinais do síndroma da veia cava superior foram praticamente aliviados, os diuréticos, as hormonas e a anticoagulação foram suspensos e a radioterapia prosseguiu. O doente recebeu o segundo ciclo de quimioterapia com o regime CAV em 3 de julho. A massa mediastínica ficou completamente resolvida em 2 de agosto (Figura 4) e a eficácia foi avaliada como próxima de RC. 2. Discussão: A síndrome da veia cava superior (SVCS) refere-se a A SVCS é uma síndrome clínica na qual a veia cava superior e seus ramos principais estão completa ou incompletamente obstruídos por múltiplas causas, resultando em aumento da pressão venosa ou na formação de circulação colateral, resultando em edema da cabeça, face, pescoço e membros superiores, bem como hematomas e varizes na parede torácica anterior. A síndrome da veia cava superior é geralmente secundária a um tumor ou a uma doença inflamatória do mediastino superior e é causada por tumores malignos em 80% dos casos, mais frequentemente carcinoma broncopulmonar (52%-8%) e linfoma (2%-20%), mas também cancro da mama, tumores de células germinativas, tumores do aparelho digestivo como o cancro do esófago e timoma maligno. Doenças benignas como a sífilis, a tuberculose, a mediastinite fibrosa idiopática, a tromboflebite, a insuficiência cardíaca congestiva e os aneurismas do arco aórtico também podem ser causadas [1]. Os tratamentos médicos habituais são a diurese, a desidratação, a anticoagulação e doses elevadas de hormonas, que podem ter um efeito paliativo. É importante ressaltar que o manitol atua como agente desidratante e diurético, principalmente por aumentar a osmolalidade plasmática e tubular renal, reduzindo o volume sanguíneo e aliviando os sintomas da síndrome da veia cava superior. Na insuficiência renal, o manitol acumula-se no organismo e não pode ser excretado, pelo que a sua utilização neste caso não só não tem efeito terapêutico, como aumenta o volume sanguíneo e agrava os sintomas do doente, devendo ser considerada uma contraindicação. Os diuréticos actuam principalmente nos rins para promover a excreção de água e sódio, atingindo assim o objetivo de diurese e descongestionamento, e os doentes com insuficiência renal não têm “alvo” para os diuréticos actuarem, pelo que não conseguem atingir o efeito terapêutico. Por isso, os sintomas do doente não melhoraram significativamente com o tratamento convencional. Os glucocorticóides são hormonas antagonistas da insulina que aumentam a xenobiogénese do glicogénio no fígado, promovem a glicogenólise hepática e inibem a captação e utilização da glicose pelos tecidos periféricos, levando a um aumento da glicemia. Monitorizámos continuamente a glicemia durante o tratamento de choque com metilprednisolona (80mg/d) e a glicemia oscilou em torno de 12mmol/L, o que também provou que a terapia hormonal pode ser aplicada a doentes diabéticos. Os principais tratamentos não cirúrgicos comuns para a síndrome da veia cava superior são a quimioterapia e a radioterapia, e existe consenso sobre a utilização de uma combinação dos dois. No entanto, não existe consenso sobre a forma de os combinar para obter o melhor resultado: quimioterapia ou radioterapia primeiro ou ambas, e o plano de tratamento é normalmente determinado pelo tipo de patologia do tumor e pelo doente individual. O aperto no peito e a falta de ar do doente eram críticos e ele tinha dificuldade em permanecer deitado durante longos períodos de tempo. O efeito da radioterapia foi relativamente lento e a congestão radiológica e o edema iniciais podem ter agravado a situação. Optámos por quimioterapia seguida de radioterapia quando a patologia não estava disponível. Escolhemos um regime de quimioterapia que combinava o cancro do pulmão de pequenas células e o linfoma com um regime de CAV, e o resultado do doente provou que a nossa escolha estava correcta. Internámos um doente com uma grande quantidade de ascite e distensão abdominal como principal manifestação clínica e um diagnóstico pouco claro de ocupação peripancreática na TC abdominal. O doente apresentava insuficiência renal ligeira à data da admissão e desenvolveu insuficiência renal inexplicada pouco tempo depois. Considerámos a possibilidade de linfoma e, na ausência de melhor tratamento, administrámos um curso de quimioterapia com EP (etoposido 0,1g d1-5 + cisplatina 20mg d1,30mg d3 quimioterapia intraperitoneal) como tentativa de controlar a doença. No final da quimioterapia, a função renal do doente deteriorou-se rapidamente, a hemodiálise foi ineficaz e o doente acabou por falecer. Este facto sugere-nos que a quimioterapia é mais arriscada em doentes em terapêutica de substituição na insuficiência renal, uma vez que muitos fármacos antitumorais necessitam de ser metabolizados e depurados pelos rins, não se conhecendo os padrões de metabolismo e depuração dos fármacos quimioterápicos em terapêutica de substituição na insuficiência renal, o que dificulta ainda mais a escolha da dose do fármaco. Acreditamos que, embora os doentes com insuficiência renal submetidos a terapêutica de substituição corram um maior risco quando recebem quimioterapia, podem tolerar a quimioterapia tão bem como os doentes com função renal normal, escolhendo os fármacos e as doses adequadas, e podem obter melhores resultados e prolongar as suas vidas. Existem poucos estudos neste domínio[4] e vale a pena explorá-lo mais na prática clínica.