O diagnóstico diferencial da esclerose lateral amiotrófica (ELA) e da mielopatia nodilótica cervical (CSM), ambas ocorrem em pessoas de meia idade e idosas, têm apresentações clínicas semelhantes e por vezes coexistem, tornando o diagnóstico diferencial difícil, mas a gestão e o prognóstico das duas doenças são muito diferentes. O CSM pode ser reabilitado e curado se a cirurgia for realizada precocemente, enquanto que o ELA pode ser agravado ou mesmo morto se a cirurgia não for realizada. A identificação precoce e precisa dos dois é, portanto, extremamente importante. Os principais critérios utilizados para diferenciar as duas doenças são: (1) a presença de danos neurogénicos no EMG dos três membros ou de ambos os membros mais a língua; e (2) a presença de anomalias nos potenciais evocados somatossensoriais (SEP). Contudo, estes critérios não são específicos, uma vez que o primeiro pode ser falso negativo ou falso positivo na ALS com lesões limitadas precoces ou na CSM com lesões da coluna lombar, enquanto que o segundo é controverso devido ao grande número de estudos que mostram que as alterações do SEP também podem estar presentes na ALS. Neste estudo, utilizámos o Seernocleidomastoide Muscle EMG (SC M-EMG) e o Dermatomal Somatosensory Evoked potential (DSSE P) para diferenciar as duas doenças com base na sua patogénese diferente. Este é o primeiro relatório do seu género na China e no estrangeiro, tendo também introduzido pela primeira vez na prática clínica a Electromiografia de Decomposição de Precisão (PDEMG), recentemente desenvolvida. Os valores normais do esternocleidomastoideo EMG e do membro superior do DSSEP foram determinados pela primeira vez na China. As anomalias foram significativamente correlacionadas com o grau de alterações degenerativas na coluna cervical e o grau de compressão da medula espinal na imagem, e ajudaram a determinar a coexistência das duas condições; (4) PDEMG mostrou uma diminuição do número de unidades motoras recrutadas e a taxa média de libertação no mecanismo de controlo motor da ALS. A ALS como doença degenerativa tem uma vasta gama de lesões, excepto a sua predilecção inicial pela expansão cervical, que pode atingir até ao alto cervical e medula oblongata e até à medula toracolombar, enquanto que a CSM é uma lesão limitada, com danos na medula cervical raramente ultrapassando o plano C4 e não indo abaixo do plano T2. A extensão da lesão muscular é, portanto, sempre um aspecto importante na diferenciação das duas condições. O músculo esternocleidomastóideo (SCM) é inervado pela medula espinal a níveis C2 e C3, principalmente C2, pelo que se assume que este músculo está envolvido antes dos músculos linguais ou dos membros inferiores à medida que a doença progride. A taxa de anormalidade do músculo SCM neste grupo foi superior à dos músculos trigeminal e lingual, e a taxa de anormalidade deste músculo foi de 100% nos oito casos com exacerbação pós-operatória. A taxa de anormalidade do músculo da língua no grupo ALS foi de 48%. A taxa de anormalidade do músculo lingual no grupo ALS foi de 48%. Assim, o SCM-EMG foi superior ao músculo lingual e eliminou a necessidade de um EMG doloroso do músculo lingual e forneceu uma base objectiva para o prognóstico. Isto é particularmente importante quando as duas condições coexistem. O CSM é causado por alterações degenerativas na coluna cervical resultando na compressão da medula espinal correspondente ou na perturbação localizada do fornecimento de sangue à medula espinal. O DSSEP do membro superior, como um exame que engloba toda a gama de possíveis lesões do córtex C4-T1, demonstrou reflectir com precisão o nível de lesão no segmento e correlacionar bem com os resultados de imagem e clínicos, e superar os falsos negativos do SEPS convencional no CSM devido a danos na medula cervical que podem estar abaixo do nível mais alto de entrada das fibras aferentes no membro superior. O DSSEP correlaciona-se significativamente (P<0,01) com os resultados de imagem do CSM e com o grau de doença (P<0,01), e é portanto um bom indicador objectivo de localização e prognóstico cirúrgico, com resultados muito diferentes em ALS e CSM. Neste estudo, propomos pela primeira vez a utilização do EMG muscular SCM e do DSSEP do membro superior para diagnosticar e diferenciar entre ALS e CSM, para além dos métodos tradicionais de exame electrofisiológico, e para diagnosticar a coexistência das duas doenças. Os resultados provaram ser fiáveis e de utilidade clínica suficiente. A introdução do PDEMG no estudo da ALS proporcionará mais informações sobre a base electrofisiológica da doença no futuro.