A síndrome de Eisenmenger (ES) refere-se geralmente a uma síndrome fisiopatológica em que a elevada resistência vascular pulmonar em várias doenças cardíacas congénitas de derivação da esquerda para a direita traz a pressão da artéria pulmonar para ou acima da circulação do corpo, resultando em derivação bidireccional ou inversa do sangue através de vias intra ou extracardíacas anormais. Em 1987, o Dr Eisenmenger, médico austríaco, descreveu pela primeira vez clínica e patologicamente um paciente do sexo masculino de 32 anos de idade com sinais clínicos, incluindo cianose, com marcada redução da tolerância ao exercício e insuficiência cardíaca, que acabou por morrer de hemoptise recorrente. Em 1947 Bing et al. acrescentaram à definição anatómica o conceito de pressão da artéria pulmonar atingindo a pressão de circulação corporal e definiram o complexo Eisenmenger como um grande defeito do septo ventricular com Em 1958 Wood et al. relataram que a pressão elevada da artéria pulmonar e a resistência vascular pulmonar podiam ser vistas noutros defeitos congénitos do coração ou grandes vasos, causando sintomas clínicos semelhantes, e rebaptizaram a síndrome “Síndrome de Eisenmenger”. “definido como qualquer doença cardíaca congénita em que há tráfego de circulação corporal, onde um aumento na resistência vascular pulmonar (>800 dynes.s/cm5) leva a pressão da artéria pulmonar até ao nível da pressão de circulação corporal, resultando num shunt bidireccional ou invertido ao nível intracardíaco ou a nível de grandes vasos. Nos países desenvolvidos, devido ao tratamento cirúrgico precoce destes pacientes, é raro que estes desenvolvam hipertensão pulmonar grave, enquanto na China, devido à vasta área geográfica e ao desenvolvimento económico desequilibrado, embora o diagnóstico e o tratamento das doenças cardíacas congénitas tenham feito grandes progressos nos últimos anos, há ainda um grande número de pacientes com hipertensão pulmonar grave A história natural da síndrome de Eisenmenger é que se trata da forma mais comum de doença cardíaca congénita. O curso natural da síndrome de Eisenmenger varia consideravelmente, mas a taxa de sobrevivência global é significativamente melhor do que a dos pacientes com hipertensão pulmonar idiopática. O tempo médio de sobrevivência dos pacientes com hipertensão pulmonar idiopática é de apenas 2,8 anos após o diagnóstico, enquanto a maioria dos pacientes com síndrome de Eisenmenger sem cirurgia sobrevivem até aos 20 e 40 anos, com alguns casos até relatados até aos 60 anos. Contudo, em pacientes com anomalias cromossómicas concomitantes (por exemplo, trissomia do cromossomo 21), o tempo de sobrevivência é frequentemente mais curto do que em pacientes sem anomalias cromossómicas. Num estudo multicêntrico da história natural das doenças cardíacas congénitas realizado nos EUA, 54% dos 98 doentes com defeitos do septo ventricular não operados combinados com a síndrome de Eisenmenger sobreviveram durante mais de 20 anos após o diagnóstico de Eisenmenger. O tempo de sobrevivência dos doentes com síndrome de Eisenmenger está relacionado com a idade no momento do diagnóstico, sendo que quanto mais jovem for o doente, maior será o tempo de sobrevivência; Clarkson et al. mostraram que os doentes com 10-19 anos de idade no momento do diagnóstico tinham uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 95%, enquanto aqueles com 20 anos ou mais no momento do diagnóstico tinham uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 56% (Figura 14-2-4). Figura curvas de sobrevivência KaplanCMeier para pacientes com síndrome de Eisenmenger (citado em Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Síndrome de Eisenmenger: factores relacionados com a deterioração e morte. Eur Heart J, 1998, 19:1845C1855.) As razões para o prognóstico superior dos doentes com síndrome de Eisenmenger em comparação com outros tipos de hipertensão pulmonar podem ser multifacetadas. Embora não haja diferença significativa entre os dois no grau de pressão arterial pulmonar, a progressão da doença vascular pulmonar devido ao elevado fluxo sanguíneo pode ser mais lenta, permitindo assim mais tempo para o ventrículo direito se ajustar às alterações na resistência vascular pulmonar, enquanto que em doentes com hipertensão pulmonar idiopática e outros tipos de hipertensão pulmonar, a doença vascular pulmonar desenvolve-se mais rapidamente, com início rápido do aumento progressivo do ventrículo direito e insuficiência cardíaca, levando a Isto leva a uma insuficiência cardíaca congestiva. Por outro lado, na síndrome de Eisenmenger, que resulta de um prolongado fluxo sanguíneo elevado e pressão na circulação pulmonar, o ventrículo direito mantém um elevado grau de miocardialização após a infância sem degeneração significativa da parede e afinamento devido à presença de grandes shunts na circulação corpo-pulmonar após o nascimento, podendo assim ser mais tolerante ao aumento da pressão da artéria pulmonar e ao aumento da resistência vascular pulmonar. Além disso, a presença de um shunt corpo-pulmonar pode ter um efeito protector em doentes com síndrome de Eisenmenger. Em doentes com hipertensão pulmonar idiopática, os que têm o forame oval intacto sobrevivem mais tempo do que os que têm um septo atrial intacto, e a utilização de um estoma de balão atrial melhora o prognóstico dos doentes com hipertensão pulmonar idiopática até certo ponto, possivelmente porque a presença de um shunt corpo-pulmonar alivia a pressão ventricular direita Isto pode ser devido ao facto de a presença de um shunt corpo-pulmonar aliviar uma pressão ventricular direita elevada, mantendo assim um débito cardíaco esquerdo eficaz e proporcionando uma perfusão adequada dos tecidos e um fornecimento adequado de oxigénio. A presença de um shunt corpo-pulmonar é particularmente importante durante a actividade para aliviar a pressão ventricular direita no caso de um rápido aumento da pressão da artéria pulmonar. Na síndrome de Eisenmenger, é necessária uma compreensão objectiva e abrangente da história natural e das características hemodinâmicas. O tratamento inadequado da doença primária, como o encerramento de uma falha do cateter arteriovenoso ou defeito do septo ventricular, como forma de tratar a condição é contraproducente e pode contribuir para a morte prematura precoce, uma vez obtido o tratamento da doença primária.