I. O que é o angioma cavernoso Luschka descreveu pela primeira vez o angioma cavernoso em 1854 e Russell e Rubinstain deram-lhe o nome de angioma cavernoso (AC) com base na caraterística patológica de a lesão ser constituída por cavidades vasculares cavernosas. Tal como as malformações arteriovenosas cerebrais, não se trata de um verdadeiro tumor, mas sim de uma lesão vascular congénita nas malformações vasculares cerebrais. Os hemangiomas cavernosos diferem das malformações arteriovenosas cerebrais pela ausência de artérias e veias de drenagem distintas, bem como pela ausência de fluxo sanguíneo rápido, mas existe uma abundância de pequenos vasos sanguíneos que entram no interior da lesão. A amostra macroscópica de hemangioma cavernoso foi observada como uma massa de vasos sanguíneos malformada, redonda ou lobulada, de cor vermelha escura, sem periferia, com limites claros, e no interior da qual se encontrava um lúmen de vasos sanguíneos de paredes finas em favo de mel, que era esponjoso em secção. O exame microscópico mostra que consiste em aglomerados de estruturas semelhantes a seios vasculares de paredes finas, separadas por fibras nervosas, mas sem tecido nervoso normal, o tamanho do lúmen vascular é desigual, a parede do seio vascular carece de lâmina elástica e de tecidos musculares e não existem artérias e veias de drenagem evidentes para o fornecimento de sangue. É propenso a hemorragia, trombose, degeneração vítrea, fibrose e calcificação, e até mesmo ossificação. O diâmetro do hemangioma cavernoso é inferior a 2cm, o que pode ser repetido muitas vezes com pequena quantidade de hemorragia, o hematoma é constantemente mecanizado, e o tecido cerebral em torno do tumor é gliose reactiva, pelo que existe uma tendência para a lesão aumentar de tamanho. A doença é mais comum em pessoas jovens e de meia-idade, com idades compreendidas entre os 30 e os 40 anos, sem diferenças óbvias entre os géneros. A taxa de incidência na população é de cerca de 0,5-0,7%, representando 8-15% de todas as malformações cerebrovasculares. As lesões são maioritariamente únicas e as lesões múltiplas representam cerca de um quarto. Manifestações clínicas O hemangioma espongiforme sem sintomas clínicos representa 11%-44% de todos os casos. A cefaleia ligeira pode ser o único sintoma, e os doentes são frequentemente encontrados aquando da realização de exames imagiológicos de controlo da saúde. No entanto, cerca de 40% dos hemangiomas cavernosos assintomáticos tornam-se sintomáticos ao fim de seis meses a dois anos. As principais manifestações clínicas do hemangioma cavernoso são a epilepsia, a hemorragia, os sintomas neurológicos e a cefaleia. (I) Epilepsia: a epilepsia é o sintoma mais comum do hemangioma cavernoso, cerca de 35,8% dos doentes têm história de crises epilépticas, Casazza et al. mostraram que 40% dos doentes com hemangiomas cavernosos na cortina manifestavam clinicamente epilepsia refractária. A incidência de epilepsia é maior em doentes com lesões localizadas no lobo temporal, com calcificações ou depósitos de ferritina no tecido cerebral circundante e em doentes do sexo masculino. Pensa-se geralmente que a sua patogénese epilética é causada pela compressão e estimulação do tecido cerebral circundante pela lesão ou hemorragia, ou pela gliose do tecido cerebral circundante. (ii) Hemorragia: ocorre uma hemorragia significativa em cerca de 25,4% dos doentes. O hemangioma cavernoso pode ser repetido muitas vezes com pequena quantidade de sangramento, e quase todos os pacientes atendidos na clínica têm história de sangramento, mas devido às pequenas artérias supridoras de sangue, baixa pressão de hematoma no corpo do tumor, a quantidade de sangramento não é grande, e o sangramento que causa sintomas clínicos óbvios é relativamente pequeno, representando apenas 8-37%. A taxa de hemorragia é consideravelmente mais elevada em doentes com lesões localizadas no subepitélio, em doentes do sexo feminino, especialmente mulheres grávidas, em crianças e em doentes com história de hemorragia anterior. Em comparação com a hemorragia das malformações arteriovenosas cerebrais, a hemorragia é geralmente menos frequente e muito menos perigosa, e raramente representa um risco de vida, exceto em áreas funcionais críticas. A hemorragia é geralmente bem recuperada com tratamento conservador. (C) Sintomas neurológicos: 20,2% dos doentes apresentam sinais e sintomas de lesões neurológicas, dependendo do local e do tamanho da AC e do facto de estar a sangrar. Os sintomas clínicos variam de acordo com a localização: no caso de CA do tronco encefálico, geralmente há sinais e sintomas de distúrbios do movimento dos membros, e a maioria deles se manifesta quando ocorre sangramento e após o sangramento. (Cefaleia: 6,4% dos doentes têm cefaleia, que ocorre geralmente durante a hemorragia. A cefaleia ocorre geralmente quando há hemorragia e, como a AC ocorre frequentemente com hemorragias repetidas, a cefaleia é muitas vezes um ataque paroxístico. Normalmente, uma parte considerável dos doentes apresenta apenas cefaleias simples e ligeiras. Indicações do tratamento com Gamma Knife O principal objetivo do tratamento com Gamma Knife para o angioma cavernoso é controlar as convulsões, reduzir o tamanho da lesão, reduzir a hemorragia, melhorar a função prejudicada ou impedir o desenvolvimento da doença. As indicações para o tratamento com Gamma Knife do hemangioma cavernoso são: (1) O diâmetro da lesão é <3cm. (2) Existe uma história de epilepsia ou hemorragia e função neurológica comprometida. (3) Pessoas cujas lesões são profundas ou localizadas em áreas funcionais importantes, inadequadas para ressecção cirúrgica. (4) Pessoas demasiado idosas e frágeis para tolerar a cirurgia. Os resultados do tratamento com faca gama para hemangioma cavernoso ainda não são capazes de provar eficazmente se os vasos sanguíneos anormais são ocluídos após o tratamento com faca gama, e a percentagem de encolhimento da lesão não é elevada, mas do ponto de vista do controlo das crises epilépticas ainda é ideal. Jean et al. relataram que os resultados do tratamento com faca gama para hemangiomas cavernosos acompanhados de epilepsia em 49 casos, 26 casos (53%), crises epilépticas desapareceram, 10 casos (20%) crises epilépticas melhoraram, 13 casos (26%) convulsões não mudaram significativamente. Kida et al. relataram os resultados do tratamento com Gamma Knife em 11 casos de AC com epilepsia refractária, o tamanho da lesão não foi significativamente reduzido, mas a epilepsia foi bem controlada em 7 (65%) doentes. No Beijing Overseas Gamma Knife Centre, dos 36 doentes que foram seguidos, 16 tinham epilepsia controlada e 7 tinham epilepsia melhorada, o que corresponde a uma taxa de controlo da epilepsia de 51%. Parece haver alguma controvérsia sobre o controle do sangramento no tratamento com faca gama do hemangioma cavernoso, mas a partir dos dados relatados publicamente, o tratamento com faca gama do hemangioma cavernoso é capaz de reduzir a taxa de sangramento, Kondziolka relatou os resultados estatísticos da taxa de sangramento antes e depois da faca gama em 47 casos de CA, e a taxa de sangramento anual antes do tratamento foi de 56,5%, e após o tratamento, a taxa média anual de sangramento foi de 8,8%, o que concluiu que o tratamento com faca gama do hemangioma cavernoso pode reduzir significativamente o ressurgimento da epilepsia, e a taxa de sangramento do hemangioma cavernoso pode ser reduzida. O hemangioma cavernoso pode reduzir significativamente a ocorrência de ressangramento, especialmente em pacientes 2 anos após o tratamento, a taxa anual de sangramento é de apenas 1,1%. Hasegawa et al. contaram a taxa de sangramento de 82 hemangiomas cavernosos antes e depois do tratamento com Gamma Knife, a taxa anual de sangramento é de 33,9% antes do tratamento, a taxa anual de sangramento é de 12,3% nos 2 anos após o tratamento e 0,76% nos 2 anos após o tratamento, o que sugere que o tratamento com Gamma Knife pode reduzir a CA Taxa de hemorragia. O Beijing Overseas Gamma Knife Centre informou que a taxa anual de sangramento após o tratamento com CA foi de 2,5%, o que também é considerado capaz de reduzir a taxa de sangramento. As principais complicações após o tratamento com Gamma Knife são o edema do tecido cerebral à volta da lesão e os danos radioactivos tardios, mas a incidência destas complicações foi muito reduzida após um controlo rigoroso da dose periférica.