Estadiamento clínico e diagnóstico de localização segmentar do tumor intravertebral 1. Estadiamento clínico do tumor intravertebral As manifestações clínicas devido à compressão progressiva do tumor e danos à medula espinhal e raízes nervosas podem ser divididas em três fases: ① Fase de estimulação, o tumor é pequeno nesta fase, e a principal manifestação são os sintomas de irritação das estruturas correspondentes, o sintoma mais comum nesta fase é a neuralgia radicular, que se expande ao longo da área de distribuição da raiz e é distribuída nos membros como uma distribuição semelhante a um fio. O sintoma mais comum nesta fase é a dor radicular, que se estende ao longo da área de distribuição radicular e tem uma distribuição linear nos membros e uma distribuição em forma de faixa no tronco. É agravada pela tosse, esforço, contenção da respiração e defecação. A área da dor é fixa, e alguns doentes podem ter “dor nocturna” ou “dor deitada”, que é uma das manifestações características do tumor intra-espinal. Na fase de compressão parcial da medula espinal, à medida que o tumor cresce e aumenta de tamanho, a medula espinal é comprimida e o sintoma de compressão dos feixes de condução da medula espinal aparece gradualmente. Os sinais típicos são a síndrome de hemisecção da medula espinhal (síndrome de Brown-Sequard), que se manifesta como paralisia do neurónio motor superior ipsilateral e perda da sensação tátil profunda abaixo do segmento da lesão, e perda da sensação de dor e calor abaixo do plano da lesão contralateral de 2-3 segmentos. As lesões no lado abaixo da medula lombar não causam esta síndrome. Na fase de paralisia da medula espinhal, a síndrome de hemiparesia da medula espinhal ou paralisia incompleta piora progressivamente, levando eventualmente à paralisia completa. Há perda de sensibilidade superficial e profunda abaixo do plano do tumor, paralisia completa dos membros, disfunção autonómica, como disfunção esfincteriana, e distrofia dérmica. (2) Diagnóstico segmentar do tumor intravertebral (1) Medula cervical: manifesta-se como dor irradiada na região cérvico-occipital, posição forçada da cabeça, rigidez cervical, paralisia espasmódica dos membros, distúrbios somatossensoriais nos segmentos seguintes da lesão, estimulação do nervo frénico causando torsades de pointes, vómitos, lesão do nervo frénico, dificuldade respiratória, paralisia dos músculos respiratórios. A lesão protuberante cervical pode aparecer dor no pescoço e no ombro, atrofia muscular da mão, sinal de meio corte da medula espinhal, etc. (2) Medula torácica: os sintomas radiculares se manifestam como neuralgia intercostal, dor abdominal e nas costas, às vezes acompanhada de cicatrizes de banda, e alguns pacientes se comportam como abdome agudo. O plano de comprometimento sensorial está localizado abaixo de T1 e acima da virilha, com paralisia espástica de ambos os membros inferiores, hiperreflexia das chaves e reflexos da parede abdominal diminuídos ou ausentes. (3) Medula lombossacra: segmento lombar superior (L1 ~ 3): as articulações medulares não podem ser flexionadas e o movimento retraído interno femoral, o joelho, maníaco e dedo do pé são paralisia espástica. A distribuição da dor radicular é na virilha, anca externa, períneo ou parte interna da coxa. O sinal do feixe cónico do membro inferior era positivo, o reflexo do joelho era hiperativo e o reflexo do tiku desapareceu. Lombar inferior (L4-5 S1-S2): a dor radicular é distribuída na coxa ântero-lateral ou na panturrilha lateral, e os distúrbios sensoriais são limitados aos membros inferiores. Discinesia da articulação maniculada do joelho. O reflexo do bíceps femoral e o reflexo de tique são normais. Os reflexos do joelho e os reflexos de pisar estão ausentes. Incontinência ou retenção de urina e fezes. (4) Cone (S3-S5): Perda sensorial em forma de sela ou perda de sensibilidade no períneo e na área anal, denominada distúrbio sensorial da área da sela. É frequente haver disfunção da bexiga e do reto, hipogonadismo ou perda da função sexual. Se o tumor comprime a cauda equina adjacente, pode ocorrer dor radicular e paralisia dos neurónios motores inferiores e perturbações sensoriais numa parte do membro inferior. (5) Cauda equina: A síndrome da cauda equina manifesta-se frequentemente e a dor é o sintoma precoce mais comum. Manifesta-se por dor no esqueleto lombar ou ciática, perda de joelho e reflexos maníacos e hiperalgesia na região da sela, que é unilateral no estágio inicial e depois bilateral. Os reflexos anais estão ausentes. Pode haver paralisia do neurónio motor inferior dos membros inferiores, a disfunção esfincteriana aparece mais tarde e pode haver úlceras tróficas nas plantas dos pés. Tumores subdurais extramedulares Os tumores subdurais extramedulares representam 60% dos tumores intravertebrais, a maioria dos quais são benignos, sendo o tumor da bainha do nervo, o neurofibroma e o cordoma os mais comuns. A maioria é encontrada entre os 20 e os 60 anos de idade, com sintomas típicos de dor radicular e, posteriormente, dormência, dor e inchaço dos membros ou hipestesia. (1) O tumor da bainha nervosa é um tumor benigno, e a taxa de incidência é responsável pelo primeiro lugar do tumor do canal intravertebral. 30-50 anos é a idade mais comum. A maioria deles se origina da raiz posterior do nervo espinhal, e alguns deles se desenvolvem fora do canal espinhal através do forame intervertebral para se tornarem em forma de haltere. Patologia: O tumor é redondo, ovoide ou lobulado, muitas vezes solitário, alguns podem ser múltiplos, muitas vezes envolvendo a raiz posterior do nervo, então 90% dos tumores da bainha nervosa estão localizados na parte posterior e lateral do canal vertebral, e o diâmetro do tumor é de apenas alguns centímetros, mas às vezes é fácil desenvolver alterações císticas e até hemorragia. Devido ao crescimento lento do tumor, a medula espinhal é submetida a uma pressão prolongada, e há marcas de pressão óbvias, mesmo sob a forma de tiras planas, acompanhadas de edema e amolecimento, etc. A primeira escolha para o tratamento é a cirurgia. A cirurgia é a primeira escolha para o tratamento, e o tumor pode ser ressecado completamente com muito poucas recorrências e bom prognóstico. (2) A taxa de incidência de cordoma é o segundo lugar do tumor intra-espinhal, representando 25% de todos os tumores intra-espinhais. Eles se originam principalmente de células aracnóides, quase todos são benignos e são os tumores intravertebrais mais eficazes para a ressecção cirúrgica. É mais frequente no sexo feminino, sendo a idade mais comum entre os 40-60 anos, ocorre no segmento torácico (80%), seguido dos segmentos cervical e lombar, sendo raro na região sacral. Apresenta-se localmente aderente à dura-máter. Patologia: O cordoma tem origem nas células aracnóides, mais de 80% ocorre no segmento torácico, raro no segmento cervical, raro abaixo do segmento lombar 1, geralmente localizado no aspeto póstero-lateral do canal espinal. O tumor é redondo ou oval, sem clitóris numa forma basal larga, predominantemente solitário, com um diâmetro de 2-3,5 cm, e é substancial. A cirurgia é a primeira escolha para o tratamento, e deve ser dada atenção ao tratamento da dura-máter afetada durante o tratamento cirúrgico, caso contrário, existe a possibilidade de recorrência. (3) O lipoma ocorre principalmente na idade de 40 anos, manifestado principalmente como sintomas de compressão da medula espinhal, a dor parece menor e não há dor irradiada. (1) O meningioma ventricular é o tumor intramedular mais comum (60%), a maioria deles são tumores intramedulares benignos de crescimento lento, e apenas alguns deles são malignos. A maioria deles são tumores intramedulares benignos de crescimento lento, e apenas alguns deles desenvolvem alterações malignas. O tumor tem um pseudo-envelope fino na sua superfície, que o separa do tecido normal da medula espinal. A cirurgia é o único método eficaz, o momento e as indicações da cirurgia não são uniformes, geralmente com disfunção neurológica moderada como indicação. (2) O astrocitoma é também um tumor intramedular comum, representando cerca de 30-40% de todos os tumores intramedulares. É o tumor intramedular mais comum em crianças, com uma boa incidência na idade de 10-25 anos. A maioria é pouco maligna e tem um bom prognóstico. A maioria encontra-se na medula espinal torácica, e os exames de RMN mostram um espessamento localizado da medula espinal, intercalado com sinais anómalos, e algumas das lesões podem ser realçadas. Patologia: O tumor tem origem nos astrócitos da medula espinal e cresce de forma expansiva ou infiltrativa, sem decomposição evidente em relação à medula espinal normal, podendo sofrer degenerescência quística e formar cavidades (38%), que se podem estender para cima até à medula oblonga. O grau de malignidade do astrocitoma da medula espinal é inferior ao do intracerebral, 76% dos quais são de grau I-II, mas o grau de malignidade é desproporcionado em relação à extensão do tumor. O tumor apresenta um crescimento infiltrativo e não apresenta uma decomposição clara com os tecidos normais. A ressecção cirúrgica é propensa a causar complicações, pelo que deve ser cuidadosamente ressecada ao microscópio ou biópsia selecionada e laminectomia. Tumores extradurais Os tumores epidurais extramedulares representam 25% dos tumores intradurais e, na sua maioria, são tumores malignos, tais como tumores metastáticos e linfangiomas, e existem também sarcomas, lipomas, hemangiomas, osteomas, condromas, tumores da bainha dos nervos e cordomas, etc. O tratamento deve ser cirúrgico e baseado na patologia. O tratamento requer cirurgia e radioterapia de acordo com a natureza da patologia. (1) O tumor metastático é mais comum em idosos, a dor é o primeiro sintoma mais comum e a compressão grave da medula espinhal aparecerá em breve. A coluna torácica é a mais comum, seguida pela coluna lombar, coluna cervical, coluna sacral é rara. Os tumores primários são mais comuns no cancro da mama, do pulmão e da próstata, seguidos do linfoma, do cancro renal e do melanoma. As vias metastáticas são: 1, disseminação trans-arterial; 2, disseminação da veia trans-vertebral; 3, disseminação trans-linfática; 4, disseminação trans-subaracnoideia; 5, invasão direta de focos vizinhos no canal vertebral. As metástases hematogênicas estão localizadas principalmente na parte lateral e posterior do espaço extraperitoneal, que pode afetar o corpo vertebral e os acessórios, mas os discos intervertebrais não são violados. (2) O linfoma é visto principalmente no sexo masculino, e a idade de início não é consistente. Envolve frequentemente as vértebras toracolombares e manifesta-se principalmente como sintomas de compressão da medula espinhal e da raiz nervosa, sendo a dor local a mais comum, e os distúrbios motores e sensoriais dos membros inferiores e a disfunção esfincteriana aparecem gradualmente. O linfoma maligno pode invadir as estruturas intravertebrais através do sistema linfático, mas menos frequentemente envolve o corpo vertebral. O diagnóstico de linfoma geralmente precisa ser combinado com exames clínicos e laboratoriais para um julgamento abrangente. 4 . Os tumores congênitos incluem cisto epitelioide, cisto dermatoide, teratoma e assim por diante. Os cistos epitelioides e os cistos dermatoides se originam das camadas germinativas ectópicas do canal vertebral que se desenvolvem na pele. Os quistos epitelioides têm paredes translúcidas de tecido epitelial escamoso complexo e conteúdo de epitélio queratinizado esfoliado rico em cristais de colesterol. Os quistos dermatóides têm paredes mais espessas, mais tecido fibroso e derme na base do epitélio escamoso estratificado, e contêm estruturas acessórias da pele, como glândulas sudoríparas, glândulas sebáceas e folículos pilosos, muitas vezes com pêlos no conteúdo. Os teratomas são menos comuns e contêm tecido proveniente dos três lóbulos germinativos. A cirurgia é a única opção de tratamento disponível, com a remoção do conteúdo da cápsula e a excisão parcial ou total da parede do tumor, dependendo da localização e da natureza do tumor.