Panorama geral
Tumores primários e metastáticos que ocorrem na medula espinhal, raízes nervosas espinhais, membranas espinhais e tecidos da parede do canal espinhal, manifestando-se principalmente como dor radicular, défices sensoriais, défices motores e anomalias reflexas, disfunção autonómica, etc. A etiologia destes tumores é desconhecida, podendo estar relacionada com mutações genéticas, metástases de outros tumores primários.
Definição
Os tumores intravertebrais incluem tumores primários e metastáticos que ocorrem na medula espinal, nas raízes nervosas, na membrana espinal e nos tecidos da parede do canal espinal.
A dor nas costas é um sintoma inicial comum da doença. A dor pode também propagar-se das costas para as ancas, pernas, pés ou braços e pode piorar com o tempo.
95% dos tumores intra-espinhais são benignos e tendem a ter um bom prognóstico e uma baixa taxa de recorrência após uma simples ressecção.
Os tumores intravertebrais causam frequentemente incapacidade grave, o que, por sua vez, afecta gravemente a qualidade de vida do doente.
Tipos de tumores
Classificação de acordo com a origem do tumor
Tumor intravertebral primário
O tumor tem origem na medula espinal, nas raízes nervosas, na membrana espinal e na parede do canal espinal.
Tumor intravertebral metastático
Refere-se a tumores de outras partes do corpo que metastizaram para o canal vertebral e os focos primários são sobretudo cancros dos pulmões, da próstata, da mama e dos rins.
Classificação por local do tumor
Tumores intramedulares
Entre os tumores intramedulares, os astrocitomas e os meningiomas ventriculares representam 1/3 cada, sendo os restantes malformações vasculares cavernosas, quistos dermatóides ou epidermóides, lipomas, teratomas, etc.
Tumores subdurais extramedulares
A maioria dos tumores subdurais extramedulares são tumores benignos, sendo os mais comuns o cordoma, o tumor da bainha do nervo e o neurofibroma, e os mais raros o quisto dermatoide, o quisto epidermoide, o teratoma e o lipoma, que invadem a região extramedular e intramedular.
Tumor epidural
Os tumores extradurais são, na sua maioria, tumores malignos com origem no corpo vertebral ou nos tecidos extradurais, incluindo sarcoma, tumor metastático e lipoma. Para além disso, existem condrossarcoma, neurofibroma, meningioma espinal, hemangioma vertebral, etc.
Morbilidade
Os tumores intravertebrais são raros e representam aproximadamente 15% dos tumores primários do sistema nervoso central [2].
Os tumores intramedulares representam cerca de 24% dos tumores intravertebrais, os tumores epidurais representam 25% e os tumores subdurais extramedulares representam 51% [2].
As metástases intravertebrais podem ocorrer em 10% dos doentes com cancro, com uma prevalência no segmento torácico, seguido do segmento lombar [2].
Etiologia
Causas da doença
Os diferentes tipos de tumores intravertebrais têm etiologias diferentes.
Tumores intravertebrais primários
A causa da patogénese ainda não é clara, podendo estar relacionada com mutação genética, estimulação hormonal, trauma, hereditariedade (por exemplo, neurofibromatose tipo 2, síndrome de Hippel-Lindau, etc.), radiação ionizante e outros factores.
Tumores intravertebrais metastáticos
A maioria tem uma etiologia clara e é causada por metástases de tumores primários de outros locais para o canal espinal.
A maioria são metástases hematogénicas e algumas são invasões directas por tumores malignos de órgãos vizinhos.
Os focos primários são maioritariamente carcinomas do pulmão, da próstata, da mama e do rim.
Dica: Para mais informações sobre as causas da doença, consulte a secção sobre as causas da doença primária correspondente.
Sintomas
Alguns tumores intravertebrais não causam quaisquer sintomas, especialmente se o tumor for pequeno e não comprimir ou irritar os tecidos próximos. No entanto, à medida que o tumor cresce, pode causar certos sintomas, especialmente dor.
Principais sintomas
Dor radicular
A dor radicular é totalmente distinta da dor referida somática. Fisiologicamente, a dor radicular é a dor desencadeada por uma descarga ectópica de uma raiz nervosa ou de um gânglio da raiz dorsal.
A dor radicular é o sintoma inicial mais comum dos tumores intradurais. É frequentemente o primeiro sintoma de lesões ocupantes extramedulares e é também ocasionalmente observada em tumores intramedulares, sendo a dor mais grave nas metástases extradurais.
O local da dor é consistente com a distribuição do nervo no plano onde o tumor está localizado. A dor nas costas é um sintoma inicial comum. A dor pode também propagar-se das costas para as ancas, pernas, pés ou braços e pode piorar com o tempo.
No início, a dor é intermitente e unilateral, com episódios noturnos significativos e agravamento com tosse, espirros e esforço.
Nas fases mais avançadas, a dor é persistente, simétrica e em banda, com uma sensação de banda no tronco e dor irradiada nos membros.
Comprometimento sensorial
Hiperalgesia
A hiperalgesia é uma perturbação da perceção em que a sensibilidade aos estímulos externos é reduzida. Por exemplo, um estímulo de dor forte provoca apenas uma sensação ligeira ou mesmo nenhuma sensação.
Confusão sensorial
Os doentes podem ter alucinações e ilusões.
Perda de sensibilidade
É a ausência de resposta sensorial a estímulos quando o doente está consciente.
Síndrome de hemisecção da medula espinal
Paralisia ipsilateral e perda de sensibilidade profunda abaixo do plano do tumor e ausência de sensibilidade contralateral à dor e à temperatura.
Perturbação do movimento e anomalia dos reflexos
Tumor que comprime as raízes nervosas anteriores ou o corno anterior da medula espinal, pode haver flacidez muscular, resistência reduzida durante actividades passivas; fraqueza muscular, o tamanho do músculo torna-se menor.
A compressão tumoral da medula espinal, que se manifesta por tensão muscular e aumento da resistência durante as actividades passivas, pode aparecer em diferentes partes do corpo, sobretudo nos braços ou nas pernas.
Disfunção autonómica
A disfunção da bexiga e do reto é a mais frequente, manifestando-se principalmente por anomalias na micção e na defecação.
Pouca ou nenhuma transpiração no tronco abaixo do plano do tumor.
Síndrome de Horner: constrição pupilar, reação normal à luz, olhos encovados no lado doente, ptose e pouca ou nenhuma transpiração no lado afetado da face.
Incontinência urinária após enchimento excessivo da bexiga.
Prisão de ventre.
Saída descontrolada de fezes soltas.
Deformações da coluna vertebral
Os tumores intravertebrais podem invadir diretamente as estruturas ósseas da coluna vertebral, resultando em deformidade da coluna vertebral, mais frequentemente observada nos tumores extramedulares.
Os tumores intramedulares podem causar danos na função do nervo espinal, provocando um desequilíbrio na força dos músculos paravertebrais, o que resulta em deformidade da coluna vertebral.
Outros sintomas
Os tumores no segmento cervical alto ou abaixo do segmento lombossacral podem causar um aumento da pressão intracraniana, que se pode manifestar por cefaleias, vómitos e edema da papila do nervo ótico.
Consulta
Departamento de Medicina
Neurologia
Os doentes são aconselhados a procurar tratamento médico imediato quando desenvolvem sintomas como dores nas costas, perda de sensibilidade ou mesmo perda de sensibilidade, flacidez e fraqueza muscular e micção e defecação anormais.
Neurocirurgia
A neurocirurgia pode ser escolhida se o diagnóstico de tumor do canal intravertebral for confirmado e se for necessário tratamento cirúrgico.
Oncologia médica
Se o doente for diagnosticado com esta doença, pode optar pela oncologia médica para o tratamento medicamentoso.
Preparação para o tratamento médico
Preparação da consulta: registo, preparação dos documentos, problemas comuns
Dicas para o tratamento médico: registo, preparação de documentos, perguntas frequentes
Pode ser necessário efetuar exames de raios X, TAC ou ressonância magnética. Evitar o uso de vestuário metálico, como camisas com botões, blusas com lantejoulas e vestidos com fecho de correr.
Registe os sintomas, a duração e outras informações relevantes para dar mais informações ao seu médico.
Lista de controlo de preparação para a consulta médica
Lista de sintomas
Preste especial atenção ao momento do início dos sintomas, às manifestações especiais, etc.
Há dores numa determinada parte do corpo? Qual é a duração da dor?
Existem sintomas como diminuição da sensibilidade, confusão ou perda de sensibilidade?
Existe atrofia muscular, como o adelgaçamento de uma barriga da perna?
Há alguma parte do corpo que não transpira?
Existem anomalias a nível da micção e da defecação, como incontinência urinária, incontinência fecal, obstipação, etc.?
Há quanto tempo é que estes sintomas estão presentes?
Lista de controlo do historial médico
Existem antecedentes de outros tumores, como cancro do pulmão, cancro da próstata, cancro da mama, cancro do rim, etc.?
Foram aplicadas hormonas?
Há antecedentes de radiações ionizantes?
Antecedentes familiares de neoplasias malignas?
Tem antecedentes de alergia a medicamentos ou a alimentos?
Lista de controlo
Resultados dos exames dos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico
Exames imagiológicos: radiografia, TAC, ressonância magnética, angiografia da coluna vertebral.
Análises laboratoriais: análises de sangue de rotina, análises de fezes de rotina, análises de urina de rotina, análises bioquímicas.
Outros exames: exame de punção lombar.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
História clínica
O doente pode ter os seguintes antecedentes médicos:
História de tumor primário, por exemplo, cancro do pulmão, cancro da próstata, cancro da mama.
História de aplicação de hormonas.
Antecedentes de radiações ionizantes.
História de traumatismo.
Manifestações clínicas
Sintomas
Os doentes podem apresentar sintomas relacionados com dor radicular, perturbações sensoriais, perturbações motoras e anomalias dos reflexos, bem como disfunção autonómica.
Sinais físicos
Os doentes podem apresentar anomalias neurológicas, como diminuição ou aumento da força muscular, fraqueza muscular e défices sensoriais.
Exame de punção lombar
Determinação da contagem de células do líquido cefalorraquidiano e quantificação de proteínas: quanto mais completa for a obstrução e quanto mais baixo for o local do tumor no canal espinal, maior será o teor de proteínas. Ao mesmo tempo, pode ser acompanhada pela alteração da contagem de células, mas a especificidade é fraca.
Exame cinético do líquido cefalorraquidiano: por exemplo, teste de Quackenstedt.
Imagiologia
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
É o melhor teste para o diagnóstico de tumores intra-espinhais e pode mostrar claramente o tumor, o líquido cefalorraquidiano e os tecidos neurais, mas não é tão bom quanto a TC e a radiografia para o osso espinhal.
TC
Permite observar o alargamento do canal vertebral no local da lesão, a destruição da margem posterior do corpo vertebral por compressão e o preenchimento dos tecidos moles no canal vertebral.
Película de raios X
Tem um elevado valor diagnóstico para os tumores que ocorrem no corpo vertebral, como o hemangioma, o tumor de células gigantes, o tumor metastático e o cordoma. Cerca de metade dos tumores do canal intravertebral podem ser observados com alterações ósseas, como o adelgaçamento do pedículo, o alargamento da distância do pedículo e o alargamento do forame intervertebral em vista oblíqua.
Angiografia da coluna vertebral
A angiografia da coluna vertebral pode excluir malformações arteriovenosas da coluna vertebral e ajudar no diagnóstico diferencial.
Diagnóstico diferencial
Os tumores intravertebrais devem ser diferenciados da espondilose cervical, da hérnia discal lombar, da doença cavernosa espinal, da tuberculose espinal e de outras doenças.
Espondilose cervical
Semelhanças: ambas podem apresentar sintomas como dor radicular e perturbações sensoriais.
Diferenças:
A idade média de início da espondilose cervical é superior a 50 anos e a evolução da doença é mais longa.
Os doentes têm dores no pescoço e nos ombros e anomalias sensoriais, mas o plano da perturbação sensorial é irregular
A radiografia mostra a formação de osso cribriforme ósseo na margem posterior do corpo vertebral cervical, o estreitamento do espaço intervertebral e o encurtamento dos diâmetros anterior e posterior do canal vertebral. A ressonância magnética mostra o estreitamento do canal vertebral cervical, a compressão da medula espinhal em vários discos intervertebrais na forma de um cordão de contas e o estreitamento do canal vertebral e do espaço subaracnóideo.
Hérnia discal lombar
Semelhanças: ambas podem apresentar sintomas como dor radicular.
Diferenças:
A maioria é observada em adultos jovens, frequentemente com história de traumatismo lombar.
As manifestações incluem ciática unilateral, dormência nas zonas lateral da barriga da perna, plantar e perineal, teste de elevação da perna direita positivo, dor agravada pela atividade e aliviada pelo repouso no leito.
As radiografias de raio-X mostraram um estreitamento do espaço intervertebral; a ressonância magnética mostrou que o disco intervertebral tinha uma protrusão posterior em forma de bico de pássaro que comprimia o saco dural e a medula espinal.
Doença Cavernosa da Medula Espinhal
Semelhanças: ambas podem apresentar sintomas de deficiência sensorial, deficiência motora e lesão dos nervos autonómicos.
Diferenças:
A doença cavernosa da medula espinhal é mais comum em pessoas jovens, ocorre nos segmentos torácico superior e cervical inferior e tem um curso mais longo.
A ressonância magnética pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
Tuberculose espinhal
Semelhanças: ambas podem apresentar sintomas como dor radicular.
Diferenças:
A tuberculose espinal pode também apresentar sintomas como febre baixa, fadiga, letargia, suores noturnos, perda de apetite e anemia.
A tuberculose espinhal é vista principalmente na coluna torácica, o filme de raios-X pode ver a destruição do corpo vertebral, o estreitamento do espaço intervertebral e a sombra do pique paraespinhal, a tuberculose da coluna lombar pode mostrar a sombra do músculo grande lombar aumentada, a ressonância magnética pode ver o corpo vertebral é baixo sinal, disco e envolvimento do espaço intervertebral ou formação de abscesso paraespinhal.
A sedimentação sanguínea da tuberculose espinhal é obviamente elevada, e o tratamento anti-tuberculose é eficaz.
Tratamento
Objetivo do tratamento: aliviar a dor, melhorar a qualidade de vida, prolongar o tempo de sobrevivência.
Princípio do tratamento: os tumores benignos são tratados principalmente por cirurgia, os tumores malignos têm de ser complementados com radioterapia e outros tratamentos, para além da cirurgia, se necessário.
Cirurgia
Princípio da cirurgia
Exceto no caso de doentes com mau estado geral ou metástases extensas, deve proceder-se a uma cirurgia precoce.
Os tumores intradurais devem ser ressecados por técnicas neurocirúrgicas microscópicas, a fim de proteger ao máximo a medula espinal e a função nervosa.
A recuperação funcional satisfatória é frequentemente conseguida após a ressecção total de tumores extramedulares benignos.
Abordagem cirúrgica
Os tumores intramedulares bem demarcados, como os meningiomas ventriculares e os astrocitomas, também têm o potencial de preservar a função da medula espinal com a ressecção total do tumor.
No caso dos tumores intramedulares infiltrativos, que são difíceis de remover completamente, recomenda-se a fasciotomia dorsal e a descompressão do canal espinal para melhorar os sintomas de compressão da medula espinal.
A ressecção de tumores intramedulares deve ser efectuada por técnicas hemilaminares ou de laminoplastia para minimizar o impacto da cirurgia na estabilidade da coluna vertebral.
Nos doentes cuja estabilidade da coluna vertebral foi destruída pelo tumor ou cuja deformidade da coluna vertebral já ocorreu, deve ser efectuada uma fusão com fixação interna da coluna vertebral e a deformidade da coluna vertebral deve ser corrigida ao mesmo tempo que a remoção do tumor intravertebral.
Radioterapia
No caso de tumores intra-espinhais, a radioterapia é eficaz para alguns tumores malignos e pode ser utilizada como terapia adjuvante pós-operatória.
Terapêutica medicamentosa
Bisfosfonatos
Os bisfosfonatos têm a capacidade de modular a renovação óssea, prevenir a osteólise, reduzir a incidência de eventos relacionados com o osso em doentes com metástases tumorais e aliviar a dor óssea.
Agentes quimioterapêuticos
Dependendo da natureza do tumor primário, está também disponível uma quimioterapia eficaz. Os medicamentos específicos estão relacionados com o tumor específico e são descritos na secção de tratamento de cada termo.
Prognóstico
Cura
A cura varia muito entre os diferentes tipos de tumores intravertebrais. Não existem estatísticas oficiais disponíveis e os números exactos têm de ser avaliados de forma aproximada com referência ao tipo específico de patologia do doente.
Benignos
95% dos tumores intravertebrais são benignos, com bom prognóstico e baixa taxa de recorrência após uma simples ressecção.
Por exemplo, tal como demonstrado no estudo, nos 27 doentes incluídos com tumores residuais da bainha do nervo espinal após a cirurgia, verificou-se que 30% tinham evidência de recrescimento do tumor após uma média de 5 anos de seguimento [9].
Malignidade
Alguns tumores intra-espinhais são malignos, difíceis de operar, com muitas complicações pós-operatórias, risco de recorrência metastática e mau prognóstico.
Por exemplo, nos tumores malignos da bainha do nervo (TNM), foi demonstrado que, mesmo após a ressecção máxima e a terapêutica adjuvante, muitos tumores continuam a recidivar; a taxa de sobrevivência aos 5 anos é de 40% a 50% [10].
Tratamento diário
Gestão diária
Controlo da dieta
A dieta deve ser ligeira, de fácil digestão e nutritiva.
Recomenda-se o consumo de mais alimentos ricos em proteínas, como carne de vaca e de borrego, peixe, ovos e leite, para repor energia suficiente para o organismo.
Consuma mais alimentos ricos em vitaminas e fibras alimentares, como legumes e frutas frescas.
Evitar alimentos frios, oleosos, condimentados e irritantes, como frango frito, natas e miudezas de animais.
Gestão da vida
Deixar de fumar e de beber, evitar trabalhos extenuantes, ter uma rotina regular, evitar ficar acordado até tarde e dormir o suficiente.
Mantenha um peso corporal saudável, pratique actividades adequadas, como caminhadas lentas, tai chi, qigong, exercícios respiratórios, etc., e evite frequentar locais com muita gente.
Durante a radioterapia, evite esfregar e coçar a pele, mantenha-a limpa e seca e proíba a utilização de sabão e toalha para tomar banho.
Apoio psicológico
Mantenha uma boa disposição e mentalidade e encare a doença de forma positiva.
Aprenda a confiar em amigos e familiares para evitar a pressão excessiva, que pode causar doenças mentais, e procure ajuda de um psiquiatra, se necessário.
Enfrente a doença com firmeza, não seja cegamente otimista ou pessimista, e encare a doença com uma mente calma.
Os familiares devem acompanhar adequadamente o doente, criar um ambiente familiar caloroso, confortar o doente e ajudá-lo a ultrapassar as dificuldades.
Controlo da doença
Os doentes devem prestar atenção à sua própria condição na vida quotidiana e procurar tratamento médico imediatamente se os sintomas como dor, massas, disfunção neurológica, etc. se agravarem ou reaparecerem.
Acompanhamento
Importância do acompanhamento
O acompanhamento regular ajuda a detetar atempadamente a recorrência e as metástases do tumor intra-espinal.
Tempo de seguimento
Recomenda-se que os doentes sejam acompanhados a cada 3 a 6 meses após o tratamento ativo. Por favor, siga as instruções do seu médico.
Itens de revisão
Para o seguimento, podem ser necessários marcadores tumorais, radiografias, TAC, RMN, punção lombar e outros exames.
Prevenção
Os diferentes tipos de tumores intravertebrais têm causas diferentes, e as causas de muitas doenças ainda não são claras, pelo que não existem atualmente medidas preventivas precisas e eficazes. Recomenda-se a realização de exames médicos regulares, a descoberta atempada das alterações em si próprio e a consulta atempada de um médico, de modo a lutar pela deteção precoce e pelo tratamento precoce.
Prevenção do tumor intravertebral primário
Em casos raros, os tumores intravertebrais primários podem ser causados por certas doenças genéticas, como a neurofibromatose tipo 2 (NF2), a síndrome de Hippel-Lindau (síndrome VHL).
Se um familiar de primeiro grau (irmão ou progenitor) tiver uma destas doenças, é importante fazer aconselhamento genético ou testes para verificar se também tem a doença. A deteção de tumores da coluna vertebral numa fase inicial tem geralmente um melhor resultado.
Prevenção dos tumores intra-espinhais metastáticos
Nem todos os tumores intra-espinhais metastáticos podem ser prevenidos. Muitos doentes já têm tumores intra-espinhais metastáticos quando são diagnosticados pela primeira vez.
Se tiver sido diagnosticado um outro local de cancro, a prevenção é conseguida com uma terapêutica adjuvante ou neoadjuvante. O objetivo da terapêutica adjuvante é reduzir o tumor primário e minimizar a probabilidade de metástases.