Os hemangiomas espongiformes são malformações vasculares com baixo fluxo sanguíneo que aparecem ao nascimento, também conhecidas como malformações venosas. Os danos vasculares geralmente desenvolvem-se lentamente e muitas vezes aumentam de tamanho durante a infância ou adolescência, com um aumento insignificante na idade adulta. A maioria das malformações venosas são esponjosas na aparência, daí o nome. Para além da pele e tecido subcutâneo, também podem ocorrer lesões na submucosa, no músculo e até no osso. Há muitos relatórios na literatura sobre hemorragia grave ou fatal durante a ressecção de hemangiomas cavernosos no esqueleto, particularmente na mandíbula, se estes se avariarem em resultado de trauma ou infecção secundária. Anteriormente, os hemangiomas cavernosos eram classificados como hemangiomas na literatura. Mulliken classificou os hemangiomas em duas categorias, hemangiomas e malformações vasculares, com base nas características histológicas do endotélio vascular, e as malformações vasculares eram divididas em malformações vasculares de baixo e alto fluxo. O hemangioma espongiforme é uma malformação venosa dentro da categoria de malformações vasculares de baixo fluxo. Nos hemangiomas cavernosos superficiais, a pele está localmente inchada e ondulada, com uma ligeira cor azul ou púrpura pálida na superfície da pele, e os vasos varicosos e enroscados são pouco visíveis. Nos hemangiomas espongiformes mais profundos que não afectam a pele, não há alteração significativa na cor da pele, excepto no caso de uma protuberância localizada de forma irregular, ligeira a moderada. Os hemangiomas espongiformes também podem ser vistos na submucosa, onde a superfície da mucosa tem uma aparência azul escura. A massa é compressiva e o seu tamanho pode mudar com a posição. À palpação há uma sensação de vermes enrolados ou a presença de pedras venosas granulares, que também podem ser vistas nas radiografias como resultado de depósitos trombóticos de cálcio. Os hemangiomas espongiformes são mais frequentemente encontrados na cabeça, face e pescoço, e em menor grau nos membros e tronco. Para além do tecido subcutâneo da pele, podem ocasionalmente encontrar-se na submucosa e podem também ocorrer nos músculos, ossos e órgãos internos. São frequentemente detectados à nascença, ou são tão insidiosos que é difícil rastrear a data exacta do seu início. Os hemangiomas espongiformes também podem ocorrer no tecido muscular e são chamados hemangiomas intermusculares, sendo o músculo quadriceps o mais frequentemente envolvido e facilmente mal diagnosticado; por vezes os ossos estão envolvidos e a superfície é áspera e irregular, como uma mordida de insecto. Embora a incidência de hemangioma cavernoso nos maxilares superior e inferior seja baixa, deve ser levada a sério e pode por vezes levar a uma hemorragia fatal quando se extrai um dente solto. Quando um hemangioma é irritado, pode causar uma reacção inflamatória no tecido perivascular, com o paciente a sentir a pele quente, inchada e dolorosa, ou uma ruptura na superfície da lesão. A dor localizada pode também ocorrer quando há trombose ou formação de pedras nas veias. A dor é frequentemente transitória, durando de um dia a várias semanas, e depois resolve-se por si só. Em caso de trauma ou infecção da superfície, isto pode levar a um risco de hemorragia. A maioria dos hemangiomas cavernosos são confinados; alguns envolvem difusamente grandes áreas de tecido, como as das extremidades, e são difíceis de tratar. O diagnóstico de hemangioma cavernoso adulto é mais definitivo e pode ser detectado desde a infância até à adolescência, apresentando-se a maioria como uma progressão mais estável e lenta. A natureza do hemangioma cavernoso permanece controversa, com estudos recentes a favorecerem cada vez mais a sua natureza como uma malformação vascular congénita, de modo que uma estrutura vascular mal formada com hemodinâmica anormal poderia explicar muitos fenómenos, incluindo a infiltração do osso. Contudo, esta descoberta é inconsistente com muitas observações tradicionais e, portanto, não se chegou a consenso entre as diferentes disciplinas. Em contraste, os hemangiomas cavernosos em bebés e crianças são mais complexos, com alguns a crescerem rapidamente num curto período de tempo após o nascimento e a responderem eficazmente à terapia hormonal, bem como casos de regressão espontânea; outros são detectados à nascença e persistem de forma mais constante até à idade adulta e são ineficazes mesmo com a terapia hormonal precoce. Por conseguinte, pode ser difícil explicar estas diferentes características dos hemangiomas cavernosos utilizando a morfologia como critério de classificação, ou seja, existem alguns casos de hemangiomas cavernosos em bebés e crianças que são malformações vasculares na natureza, enquanto outros são hemangiomas cutâneos profundos. Entre os hemangiomas infantis, o hemangioma cavernoso capilar é o segundo tipo mais comum depois do hemangioma do morango e é também conhecido como um tipo misto de hemangioma. É geralmente considerado como uma mistura de hemangioma capilar de morango e hemangioma cavernoso, frequentemente detectado ao nascimento e crescendo rapidamente nos meses seguintes; por vezes apresenta-se primeiro como um hemangioma de morango e mais tarde expande-se mais rapidamente para uma massa dérmica ou subcutânea profunda, ou vice-versa em alguns casos. Alguns destes crescem particularmente rapidamente e podem facilmente invadir os tecidos circundantes normais, resultando em consequências graves tais como desfiguração, perturbação da alimentação e da respiração, ou deslocação, obstrução ou mesmo danos nos órgãos, e são conhecidos como hemangiomas fatais ou graves em bebés e crianças. As observações patológicas de hemangiomas mistos confirmam que os dois chamados componentes vasculares são muito difíceis de distinguir e que as características patológicas do hemangioma capilar predominam. O seu curso natural é também semelhante ao do hemangioma de morango, com tendência a regredir espontaneamente, eficaz à terapia hormonal, e a regressão é por vezes incompleta, substituída por tecido gorduroso e fibroso. Para além das síndromes relativamente comuns Klippel-Trenaunay e Parkes-Weber acima mencionadas, existem duas raras síndromes associadas ao hemangioma cavernoso. Uma é a síndrome de Maffucci, uma malformação congénita do desenvolvimento envolvendo cartilagem e vasos sanguíneos, que frequentemente se apresenta como hemangiomas cavernosos múltiplos com osteocondroma na extremidade de um membro, tais como as falanges e metatarsos. Outro tipo de nevus é o Blue ubber-bleb Nevus. Esta é uma síndrome rara de hemangiomas cutâneos e intestinais que é herdada de uma forma autossómica dominante. O hemangioma esponjoso está presente à nascença e mais tarde aumenta de tamanho para um distinto centro elevado com um centro azul escuro e uma textura suave, geralmente apenas do tamanho de uma cabeça de alfinete ou de um pequeno pedaço de arroz, mas o maior pode ter mais de 3cm de tamanho. Por vezes, o tracto gastrointestinal, especialmente o intestino delgado, pode estar extensamente envolvido, causando fezes negras e anemia quando estas se rompem, e mesmo órgãos internos como o fígado, baço, pleura e o sistema nervoso central. O diagnóstico é geralmente fácil de fazer com base na história e características clínicas da doença: (1) aparece à nascença e aumenta com a idade; (2) é elevado ou ligeiramente elevado na superfície da pele e é azul ou arroxeado; encolhe quando pressionado e volta ao seu estado original quando removido; (3) não há sintomas conscientes e ocorre normalmente no rosto, pescoço e cabeça; (4) a histopatologia revela cavidades sanguíneas grandes, de paredes finas, constituídas por pequenas veias de tamanhos variáveis que se anastomeiam umas com as outras (4) A histopatologia revela grandes lúmenes de sangue de paredes finas de tamanhos variáveis, por vezes com trombose, mecanização e calcificação. Não há uma proliferação anormal de células endoteliais vasculares. O hemangioma espongiforme pode ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo os órgãos internos, e caracteriza-se tanto por crescimento expansivo como infiltrativo, o que pode tanto desfigurar como causar disfunções orgânicas. 1.Local injecção de agente esclerosante. Os agentes esclerosantes comummente utilizados como o ácido de fígado de bacalhau, ureia, piniamicina e outras drogas quimioterápicas, e cloreto de sódio hipertónico, preparações de medicina chinesa, etc., têm resultados semelhantes. O tratamento é fácil de executar e os requisitos de equipamento são baixos, pelo que é muito utilizado. A escleroterapia requer observação do paciente e persistência a longo prazo, e é difícil alcançar os resultados desejados e duradouros a curto prazo, e pode mesmo durar uma vida inteira. Deve ser tomado especial cuidado com lesões muito superficiais, uma vez que injecções excessivas podem levar a necrose local da pele e formação de cicatrizes. O agente esclerosante, quando injectado no tumor, induz a inflamação endovascular, levando à oclusão do lúmen e à contracção ou regressão do tumor. É normalmente utilizado no tratamento de hemangiomas cavernosos de pequena a média dimensão. O agente esclerosante deve ser injectado directamente no tumor ou na sua base, não demasiado superficial para evitar a necrose superficial da pele, e não acidentalmente no tecido muscular adjacente, resultando em atrofia e rigidez muscular, de modo a que a sua função seja afectada. 2. colocação da agulha de cobre Após a agulha de cobre ser colocada no tumor, a carga eléctrica faz com que os componentes sólidos do sangue se aglomerem à volta da agulha de cobre e induzam trombose, ocluindo o seio sanguíneo e os vasos sanguíneos ligados ao tumor e fazendo com que o tumor diminua. O método de retenção da agulha de cobre é seguro, menos invasivo e menos dispendioso. Para hemangiomas cavernosos com múltiplos vasos maiores ligados a eles, a cirurgia é difícil e os resultados são fracos. 3.Laser tratamento Devido à profundidade de penetração limitada do laser, é mais eficaz para aqueles com localização superficial e poucos ramos de tráfego, enquanto que é menos eficaz para aqueles com localização profunda e ramos de tráfego extenso. Deve ser utilizada uma cabeça de refrigeração durante o tratamento. 4.Surgical tratamento Para um hemangioma limitado, é seguro remover e o resultado é ideal. Para hemangiomas maiores ou mais profundos estimados, o tratamento radical cirúrgico é por vezes possível após venografia pré-operatória, ultra-som e ressonância magnética para compreender completamente a distribuição e hemodinâmica da lesão, estimar com precisão a quantidade de perda de sangue e determinar o método de reabastecimento. Para alguns hemangiomas cavernosos de grande extensão e profundidade, a excisão parcial ou parcial pode também ser considerada, a ser combinada com outros tratamentos após a cirurgia, por vezes com resultados mais satisfatórios, e a ferida pode ser reparada com um enxerto ou retalho de pele. Nos casos em que os testes postural ou de compressão são evidentes, sugerindo um grande diâmetro do seio sanguíneo, especialmente nos casos maxilofaciais em que a lesão é grande e profunda, a simples excisão pode levar a hemorragia, pelo que devem ser feitos os preparativos necessários antes da cirurgia, tais como o tratamento com agulha de cobre, para coagular o sangue na lesão antes da cirurgia. A fim de reduzir a hemorragia intra-operatória, métodos não operatórios como a escleroterapia ou a colocação de agulhas de cobre podem ser utilizados para reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia. Para alguns hemangiomas cavernosos estáveis, os sintomas e o impacto na aparência não são significativos e podem ser seguidos sem tratamento. Nos hemangiomas cavernosos com envolvimento generalizado do membro, a melhoria é frequentemente difícil através de excisão local repetida, e pode mesmo ocorrer repetidamente à medida que o equilíbrio hemodinâmico é perturbado e a rede vascular aberrante circundante compensa a expansão. A terapia de compressão, ou seja, compressão prolongada com uma ligadura elástica, desde o pé até à base da coxa, pode ser utilizada paliativamente em tais casos para retardar uma maior expansão e aliviar os sintomas até certo ponto. Prognóstico Os hemangiomas espongiformes apresentam tanto problemas cosméticos como aqueles localizados nas pálpebras, lábios, língua e nasofaringe podem também levar a disfunções correspondentes de visão, fala, deglutição e respiração. Existe um risco de hemorragia grave se um hemangioma cavernoso se desfizer em resultado de trauma ou infecção secundária. Um pequeno número de hemangiomas cavernosos pode tornar-se maligno e desenvolver-se em angiossarcomas. Portanto, o hemangioma cavernoso deve ser tratado de forma agressiva. A fitoterapia chinesa Tang Ying tratou 17 casos de hemangioma cavernoso com Anti-tumor Yi. As ervas incluem 30g de Radix Salviae Miltiorrhiza, 12g de Curcuma longa, 10g de Radix Angelicae Sinensis, 12g de Gunneriae, 10g de Açafrão, 10g de Radix Aromaticus, 10g de Boswelliae Sinensis e Mirra, 3Og de Sémen Shijiazhuang, 30g de Rhizoma Bupleurum e 10g de Radix Scutellariae Sinensis, com adição e subtracção de acordo com a preferência de carência de Qi, baço e catarro. Tomar 1 dose de decocção diariamente e, ao mesmo tempo, engolir 2 cápsulas de sanguessuga, uma de manhã e outra à noite. A taxa efectiva de cura é de 82,4%. Métodos de tratamento do hemangioma espongiforme 1.Surgical tratamento, todos eles podem ser removidos se forem limitados, e alguns deles podem ser removidos se forem extensos; 2.Microwave tratamento térmico, usado principalmente para o tipo espongiforme; 3.Radiation tratamento, usado para hemangioma capilar infantil e hemangioma espongiforme superficial; 4.Sclerotherapy, usado para hemangioma espongiforme; 5.Cryotherapy, usado para hemangioma tipo poda e hemangioma espongiforme; 6.Hormone tratamento, usado para hemangiomas infantis; 7. embolização endovascular, para hemangiomas trabeculares e gigantescos cavernosos.