Trinta e um casos de hemangioma cavernoso intracerebral foram admitidos no nosso departamento desde 1997 e tratados por microcirurgia com resultados satisfatórios, como se refere abaixo.
1 Dados clínicos 1.1 Dados gerais: 22 casos masculinos, 19 casos femininos, idade 14-53 anos, média 33 anos, duração da doença de 4 horas a 12 anos. Sintomas e sinais: principalmente início súbito de hemorragia, dor de cabeça e imobilidade de um membro em 5 casos, convulsões recorrentes em 4 casos, lesões do nervo craniano em 14 casos, vertigens em 11 casos, ataxia em 8 casos, paralisia ligeira cruzada em 4 casos, perda de consciência em 4 casos, hidrocefalia obstrutiva em 2 casos, e assintomática em 3 casos com descobertas incidentais no exame CT. Zhang Rongwei, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Geral da Região Militar de Jinan
1.2 Localização tumoral: 6 casos com lesões localizadas no lobo frontal, 1 caso com uma lesão enorme desde a área frontoparietal até ao canal subventricular, 4 casos na área funcional do lobo parietal, 1 caso nos gânglios basais da ínsula, 1 caso na área temporal posterior, 3 casos num lado do pedúnculo cerebral, 9 casos no pontocerebrum e braço pontocerebral, 4 casos no pontocerebelum-medulla, e 2 casos na medula.
1.3 TAC de imagem: 27 casos foram detectados com hemorragia intra-cerebral na área correspondente, e 4 casos foram detectados sem anomalia. RM: nos 4 pacientes sem anomalia detectada pela TC, T1 sinal baixo e T2 sinal alto ocupando sombras no braço pontocerebral e medula oblonga, com efeito de reforço óbvio; 3 casos de hemorragia pontina retardada, 1 dos quais entrou nos quatro ventrículos, com reforço em torno do hematoma; nos casos com hematoma intra-cerebral detectado pela TC, a RM foi encontrada em Em todos os casos de hematoma intracerebral encontrados na TC, a RM revelou sinais hemorrágicos esféricos ou esféricos nos locais correspondentes, e havia sombras focais isosinais dentro dos focos hemorrágicos ou nas paredes laterais, o que teve um efeito de reforço. As lesões hemisféricas maiores que 3 cm tinham os seguintes pontos comuns de imagem: a TC mostrou sombras irregulares de densidade mista no cérebro com densidade irregular e calcificações dispersas no seu interior; a RM mostrou sinais anormais do tipo couve-flor no cérebro com lesões císticas múltiplas com realce irregular e sem edema peri-tumoral; a CTA ou DSA não mostraram sombras vasculares anormais óbvias.
1.4 Abordagem cirúrgica: a lesão hemisférica foi tratada com a craniotomia de retalho ósseo mais próxima; a lesão do tronco cerebral foi tratada com quatro abordagens cirúrgicas: uma abordagem cerebelar supratentorial para um hemangioma cavernoso no pedúnculo superior do braço pontino; uma abordagem de cortina cerebelar temporo-occipital lateral para o pedúnculo unilateral e cérebro pontino anterior superior; uma abordagem de ângulo pontocerebelar para o braço pontino; e uma abordagem occipital posterior mediana para o cérebro pontino posterior inferior e medula oblonga, tudo sem oclusão das vértebras cricocefálicas, com um caso que requer incisão da terra cerebelar para aumentar a exposição. Num caso, a minhoca cerebelar precisava de ser incisada para aumentar a exposição. O paciente foi mantido a respirar sozinho antes de o tumor ser removido, para que o efeito da operação na respiração pudesse ser observado. Foi feita uma incisão de 1~2cm na superfície do tumor e a operação foi realizada sob sucção de baixa pressão e electrocoagulação de baixa corrente.
2 Resultados Houve 30 casos de ressecção microscópica total e 1 caso de ressecção subtotal. Houve um aumento da força muscular em 4 dos 5 casos de hemiplegia e nenhuma alteração em 1 caso após a cirurgia; 3 dos 4 casos de epilepsia não tiveram convulsões no prazo de 1 mês após a cirurgia, e 1 caso teve 1 convulsão ligeira; os sintomas dos pacientes com vertigens foram significativamente reduzidos após a cirurgia, e a lesão do nervo craniano foi reduzida ou permaneceu como estava, excepto para 1 caso com diplopia recentemente desenvolvida após a cirurgia. Descobertas patológicas: hemangioma cavernoso. Três casos neste grupo tiveram múltiplos episódios intra-operatórios de apneia, e nenhum deles teve distúrbios respiratórios pós-operatórios ou complicações gastrointestinais hemorrágicas. 3 Discussão
O angioma cavernoso é uma massa vascular esponjosa anormal composta por numerosos vasos sanguíneos de paredes finas, que não é um verdadeiro tumor e é classificado como uma malformação vascular cerebral de acordo com a histologia. Pode crescer em qualquer parte do cérebro. As principais manifestações clínicas são sintomas de epilepsia, hemorragia e défices neurológicos, sendo a hemorragia intracraniana recorrente a principal causa de sintomas nesta condição [1]. Os hemangiomas cavernosos intracranianos são responsáveis por aproximadamente 5% a 16% de todas as malformações cerebrovasculares [2]. Pensa-se que a típica PCR intracerebral é na sua maioria uma malformação vascular originada ao nível dos capilares do cérebro. Consiste numa estrutura plexiforme, de parede fina semelhante a um seio, com uma parede composta por células endoteliais finas e fibroblastos, sem fibras elásticas e sem camadas musculares. O tipo intracerebral do hemangioma cavernoso é duro, com uma fronteira clara entre a lesão e o tecido cerebral, e uma massa nodular ou vermelho-púrpura em forma de amora, com trombose, mecanização e calcificação visíveis no interior da lesão. Anteriormente relatadas as CAs eram na sua maioria pequenas esferas dentro do parênquima cerebral e do tronco encefálico. No actual grupo de CA hemisféricas, houve oito lesões com mais de 3 cm de diâmetro, duas das quais com 6 cm e 7 cm de diâmetro máximo, respectivamente, e penetraram o córtex e a parede ventricular, o que é raro.
A incidência global de hemangioma cavernoso do tronco cerebral é baixa, e antes da utilização generalizada da ressonância magnética, era frequentemente tratada de forma conservadora como um derrame hemorrágico ou isquémico. No entanto, é uma doença comum do tronco cerebral e tem sido relatada como sendo responsável por 33,2% das lesões do tronco cerebral. Kupersmith et al[5] relataram que aproximadamente 18%-35% dos hemangiomas cavernosos intracranianos estavam localizados no tronco cerebral, com a maior proporção nas pons. Depois de sangrar, é mais provável que ocorra uma hemorragia, e a taxa anual de hemorragia e a taxa de hemorragia são de 5% e 30% respectivamente. Na China, Wang Loyalty et al[7] relataram 137 casos, e a taxa anual de hemorragia e de re-sangria foram superiores às do estrangeiro, a 6% e 60% respectivamente. No nosso grupo, ocorreram dois casos de hemorragia durante a hospitalização enquanto se aguardava a cirurgia. Alguns defendem o tratamento conservador e a radioterapia estereotáxica, enquanto Ferroli et al[8] são cautelosos quanto ao tratamento conservador e acreditam que a hemorragia não é a única indicação para a cirurgia nos hemangiomas cavernosos do tronco cerebral. O paciente deve ser gerido de forma agressiva, ponderando os prós e os contras caso a caso. Se os sintomas e sinais neurológicos do paciente melhoraram significativamente no momento da apresentação, e a RM mostra que a hemorragia foi absorvida e o volume do tronco cerebral voltou basicamente ao normal, então pode ser considerada a não operação temporária, independentemente de a lesão estar localizada numa área profunda ou superficial. Para algumas lesões hemorrágicas pequenas e profundas. Aqueles com sintomas menores podem também ser acompanhados de perto. O objectivo fundamental da cirurgia é o de tratar completamente a lesão sem perturbar o tecido cerebral normal circundante e de evitar a re-humação. Os casos com défices neurológicos focais progressivos, hemorragia intratumoral causando défices neurológicos clínicos, lesões próximas da superfície do tronco cerebral, e aqueles com efeitos ocupacionais significativos devido a hemorragia dentro da lesão devem ser tratados agressivamente cirurgicamente [9, 10, 11]. Na China, Wang Loyalty defende que os hemangiomas cavernosos do tronco cerebral devem ser operados logo que sejam detectados. A ocorrência de hemorragia em dois casos no nosso grupo enquanto se aguarda a cirurgia apoia plenamente a necessidade de cirurgia precoce, não só para prevenir as consequências catastróficas da hemorragia do tronco cerebral, mas também para remover completamente a lesão e curar a doença.
Há também confusão sobre se se deve operar para hemangiomas cavernosos intra-hemisféricos, especialmente em CA funcional. Através da experiência deste grupo, acreditamos que com uma localização precisa e uma abordagem sulcular, a ressecção completa da lesão, a melhoria pós-operatória da disfunção, a prevenção de complicações e a cura completa da doença é inteiramente possível. A radioterapia estereotáxica, por outro lado, pode causar edema cerebral por radiação e agravar a doença, e não é ideal para melhorar o efeito de ocupação e epilepsia, já para não falar em evitar a reelaboração da lesão durante o efeito biológico. A cirurgia em grandes lesões hemisféricas deve ser realizada estritamente descascando a camada da membrana glial entre a peri-lesão e o tecido cerebral normal, puxando com força para o lado da lesão e electrocauterização da superfície da lesão para a tornar amarrotada para ganhar espaço cirúrgico; abrir a área cística em torno da lesão camada por camada, de superficial a profundo, para libertar a hemorragia e o fluido cístico para facilitar a operação; electrocauterização dos pequenos vasos associados à lesão e cortá-los um a um para evitar puxar e causar retracção hemorrágica e aumentar os danos cirúrgicos; poder de electrocoagulação O poder da electrocoagulação deve ser baixo, e as artérias em redor da lesão e as artérias passantes devem ser estritamente protegidas; a cirurgia do tumor do tronco cerebral é perigosa, especialmente a operação perto do trinco da medula oblonga, que pode facilmente causar apneia. A excisão cirúrgica deve ser completa. As fibras anormais e o envelope do seio sanguíneo devem ser completamente separados e removidos. Durante a cirurgia, a hemorragia antiga deve ser aspirada para alargar o espaço cirúrgico, depois o tumor deve ser separado ao longo do perímetro da parede do hematoma, electrocautério e cortar as ligações vasculares circundantes. A hemostasia compressiva com esponjas de gelatina deve ser utilizada tanto quanto possível durante a ressecção intratumoral para reduzir o número de electrocoagulações e para manter o fluxo de electrocoagulação a um mínimo para reduzir o trauma cirúrgico. Ao separar a periferia da lesão, a separação deve ser feita junto à parede do tumor. Como o tecido cerebral que envolve a lesão com depósitos de hematoxilina contendo ferro é funcional, o anel extra-tumoral contendo ferro deve ser mantido o mais intacto possível. Se a incisão cortical for menor que o diâmetro do hemangioma, o hemangioma pode ser removido em blocos para reduzir a tensão no tronco cerebral normal. Além disso, a escolha da melhor abordagem cirúrgica, diferentes sequências de remoção de tumores para diferentes tumores, e um manuseamento cuidadoso e suave sob alta ampliação são também essenciais para alcançar bons resultados.