O comportamento biológico da malformação cavernosa do tronco cerebral (BSCM), particularmente a incidência e a taxa de hemorragia manifesta na lesão quando se tem em conta o volume do tronco cerebral, é distinto do das malformações cavernosas em outros locais. Com o advento da ressonância magnética, muitas hemorragias primárias do tronco cerebral são causadas por hemorragia do tronco cerebral. As hemorragias precoces aparecem como sinais homogéneos de hematoma ou com um pequeno sinal baixo irregular intercalado, e durante as 1-6 semanas seguintes, à medida que o hematoma liquefaz e reabsorve, aparecem mais típicas de hemangiomas cavernosos num fundo de alto sinal, embora alguns micro-BSCM ainda apareçam como pequenos focos nodulares ligados à parede lateral do hematoma. A maioria das chamadas hemorragias dominantes apresentam-se como tonturas, vómitos, dormência dos membros ou mobilidade reduzida, paralisia facial, deglutição ou disfonia, com alguns casos de sonolência e muito poucos casos de risco de vida [1]. Os sintomas normalmente atingem o seu auge dentro de poucos dias e continuam a resolver-se durante várias semanas depois, e as sequelas podem ser muito leves, mas existe um elevado risco de re-sangramento, especialmente dentro de dois anos após a hemorragia anterior. Alguns doentes podem ter hemorragias recorrentes durante um curto período de tempo, resultando numa deterioração contínua ou ondulada da função neurológica. Num futuro distante, alguns pacientes são capazes de curar espontaneamente. Estes avanços na compreensão têm vindo em grande parte da experiência médica e há uma falta de estudos cientificamente concebidos sobre a história natural da BSCM. É agora amplamente aceite que o BSCM representa 9%-35% de todos os hemangiomas cavernosos intracranianos, com uma taxa anual de hemorragia de 0,5%-6%, e que a taxa anual de re-sangria aumenta significativamente [1]. Os recentes avanços médicos para a BSCM têm estado mais concentrados nos resultados cirúrgicos. Por um lado, embora ainda haja alguma controvérsia em relação às indicações, calendarização e acesso à cirurgia, tem havido uma convergência gradual de entendimento, o que tem ajudado a melhorar os resultados cirúrgicos; por outro lado, tem beneficiado dos avanços nas técnicas e ferramentas cirúrgicas. I. Indicações e calendário do BSCM Para operar ou não operar? Quando operar? Esta é uma questão que requer uma consideração altamente individualizada. Lawton desenvolveu uma escala de 7 pontos para avaliar o prognóstico da MSCB com base no tamanho da MSCB, se esta atravessa o ponto central do eixo do tronco cerebral, a presença de malformações venosas, se tem mais de 40 anos, e o período de tempo desde a hemorragia, que se correlaciona bem com o verdadeiro prognóstico do paciente [2 ]. Em contraste, sabe-se muito pouco sobre a compreensão actual da história natural. Na experiência do autor, é crucial olhar para os sintomas do paciente e para a apresentação da RM, e é útil fazer três perguntas: (1) Os sintomas são persistentemente piores ou ameaçam a vida? (2) Pode-se distinguir a lesão BSCM da lesão de hematoma de alto sinal no fundo do MR? (3) Existe um acesso adequado à lesão? As respostas são classificadas como sim (Y) ou não (N). Recomendação: 1Y – descompressão cirúrgica de emergência [3, 4]. Como o edema do tronco cerebral e a zona de proliferação glial não se formaram, a ressecção da MBCC não é forçada a não agravar a lesão aguda do tronco cerebral; 2Y3Y – ressecção cirúrgica da lesão e prosseguir a ressecção total; 1N2N3Y, a RM só tem um hematoma sem lesão de MBCC, recomenda-se que seja conservadora e que reveja repetidamente a RM, possivelmente uma vez por semana, para ver a MBCC cirurgia precoce após a visualização do BSCM. As vantagens disto são que o objectivo da exploração é mais claro, a lesão não é perdida, e o hematoma é liquefeito mas ainda não mecanizado, facilitando a descompressão e separação da lesão, e evitando o período de edema de pico após a hemorragia do tronco cerebral [1, 5]. Há também a questão do nível adequado de resposta à pergunta 3, que precisa de ser pesada e decidida. A cirurgia é certamente preferida para hemorragia recorrente e acesso simples, especialmente se a lesão for superficial e crescer para fora para alcançar ou sobressair da superfície meníngea macia do tronco cerebral [2, 5]. Para lesões menores que estão enterradas no fundo do tronco cerebral e têm uma abordagem mais invasiva, a cirurgia pode ser conservadora e executada após o paciente ter sofrido mais ou repetidas hemorragias [1, 5, 6]. Ainda há uma falta de protocolos recomendados baseados em provas para descobertas incidentais de BSCM assintomática. Como o benefício para o paciente está implícito e a lesão cirúrgica e o risco são explícitos, é importante obter o consentimento informado completo do paciente e da família mesmo quando a lesão está num local mais acessível para cirurgia e a lesão cirúrgica estimada é leve, com especial atenção para informar o paciente de forma verdadeira sobre a imprevisibilidade do risco de hemorragia futura da lesão. A abordagem cirúrgica do BSCM é também uma questão altamente individualizada. Classicamente, o Método dos Dois Pontos foi utilizado para encontrar a linha mais próxima da lesão e o melhor ângulo para o centro da lesão, e isto foi utilizado para determinar a abordagem cirúrgica [7]. A abordagem mais recente da zona de entrada segura por vezes compromete a proximidade e a distância, mas é mais conducente à protecção de áreas funcionais do tronco cerebral. Anatomicamente, desde a medula espinal até ao tronco cerebral, o canal central abre-se dorsalmente para formar a base do ventrículo quadrigeminal, acompanhado pelo deslocamento do tracto de condução e pela formação de uma coluna funcional de núcleos de matéria cinzenta. A base aberta do ventrículo quadrigeminal caracteriza-se pela presença de importantes núcleos de matéria cinzenta. Como os feixes de condução lateral são relativamente menores, devem ser utilizados sempre que possível. Uma abordagem do seio sigmóide posterior através de uma zona segura em torno das raízes do trigémeo é particularmente recomendada e é mais eficaz do que uma abordagem transventricular para lesões que se projectam tanto na base do ventrículo quadrigémeo como no aspecto lateral do cérebro pontino. Para reduzir ainda mais os ferimentos de entrada cirúrgica, o autor propõe a abordagem Safe entry point. Com os avanços nas técnicas microscópicas, já não é necessário dirigir o ponto de entrada para o centro da lesão, mas apenas encontrar um ponto onde a lesão possa ser arrastada lateralmente e completamente ressecada por separação e tracção cuidadosas, com a ajuda de exploração neuroendoscópica, se necessário. Na sua aplicação específica, a abordagem ao BSCM pode ser dividida em duas etapas: (1) expor a superfície do tronco cerebral e (2) dissecar a superfície do tronco cerebral para expor a lesão. O primeiro passo determina a posição do corpo e a incisão com base nas fases estruturais do MR, incluindo a imagem do feixe de condução, e as técnicas de fusão de imagem e realidade virtual podem ser utilizadas para os inexperientes [1, 8]. Uma abordagem transcallosal medular reduz o dano cerebelar e expõe a base dos ventrículos quadrigeminais e o aspecto dorsal do pescoço estendido; pode aceder-se a uma junção medular inferior e a uma junção do pescoço estendido utilizando uma abordagem interbalosal; uma abordagem parietal mediana cerebelar superior supratentorial propensa pode expor o cérebro médio dorsal e dorsolateral sem tracção, com a borda inferior a atingir a raiz do nervo tálus; uma abordagem do tronco cerebral ventral é tradicionalmente utilizada com uma abordagem orbitozigomática transcallosal, mas uma abordagem transsfenoidal ou transcallosal endoscópica seria uma melhor opção [9, 10]. Para aqueles localizados lateralmente ao tronco cerebral, deve ser dada atenção à sua relação com as raízes nervosas: acima do nervo trigémeo, pode ser utilizada uma fissura trans-lateral ou uma abordagem infratemporal; abaixo do trigémeo, é indicada uma abordagem posterior do seio suboccipital sigmóide; aqueles localizados perto do grupo posterior de nervos cranianos, especialmente ventrais, é preferível uma abordagem lateral distal [1, 11]. Na segunda etapa, a localização da incisão da superfície do tronco cerebral é determinada pela cor local, morfologia, núcleo pulposo ou localização de trajectos de condução importantes. Se a lesão for superficial, com mancha amarela localizada ou elevação visível sob o microscópio, a localização não é difícil, enquanto que se a superfície for normal, é necessário um marcador anatómico ou orientação de navegação para determinar a localização da incisão. É importante notar que embora a lesão seja mais visível na fase T2, será também ligeiramente maior em diâmetro do que na realidade é, parecendo mais próxima ou mesmo saliente da superfície do tronco cerebral. Para evitar o desvio de direcção, é defendida uma combinação de navegação T1. Estruturas motoras importantes como o fasciculus piramidal e o núcleo facial nas proximidades da incisão devem ser localizadas com precisão e evitadas utilizando a estimulação eléctrica. III. Técnica de excisão de BSCM É necessária uma manipulação meticulosa e microscópica do paciente, e não se deve ser ganancioso pela velocidade. Os pontos técnicos são os seguintes: (1) Descompressão seguida de separação. Isto é feito libertando o hematoma liquefeito e removendo gradualmente o coágulo semelhante ao sedimento para reduzir a tensão e libertar espaço para a retracção. (2) Separar ao longo da faixa amarela clara da gliose suave, para além da qual o tronco encefálico pode ser danificado. No entanto, também se tem o cuidado de não perder a lesão; certos folículos estão escondidos dentro das dobras glial e devem ser descascados. Se ficar para trás não só a taxa de hemorragia não será reduzida, como, pelo contrário, a probabilidade de hemorragia recente será elevada [1, 6, 12]. O objectivo é manter e separar cuidadosamente a interface sob visão directa, e ao libertar a lesão, esta pode, na sua maioria, ser removida intacta. O método de retracção cerebral do algodão proposto pelo Académico Zhou Liangfu é uma técnica muito prática. (3) Evitar lesões térmicas. O calor gerado durante a electrocoagulação pode queimar o tecido do tronco cerebral, pelo que o poder da electrocoagulação deve ser ajustado o mais baixo possível e preciso. O bscm tem frequentemente várias artérias minúsculas de fornecimento de sangue e veias de drenagem, e os próprios vasos devem ser electrocoagulados em vez das massas malformadas ou glia depois de terem sido claramente separados. (4) Deve ter-se o cuidado de proteger as veias de drenagem relativamente espessas ou malformações venosas próximas para evitar edemas cerebrais pós-operatórios graves [5]. Sob a liderança de mestres estrangeiros como Spetzler e Bertalanffy, e mestres domésticos como Wang Loyal e Zhou Liangfu, foram feitos avanços na cirurgia, e o desenvolvimento da neuronavegação, ressonância magnética funcional, e neuroeletrofisiologia forneceram uma forte garantia para a segurança da cirurgia BSCM [1,3, 6, 10], 11]. Muitas unidades na China são agora capazes de realizar estes procedimentos, reflectindo a melhoria do nível global da neurocirurgia na China. Actualmente, a opção de tratamento preferida para a SBCCV é ainda a ressecção cirúrgica [2-4]. Temos de ter em mente que uma selecção adequada dos casos, um bom desenho de acesso, um perfeito posicionamento intra-operatório e monitorização são pré-requisitos importantes para o sucesso da cirurgia da SBCCV, e finalmente, a eficácia cirúrgica é assegurada por uma microcirurgia delicada. Tem sido sugerido que a radioterapia estereotáxica (SRS) pode reduzir a hipótese de hemorragia em BSCM [13], mas esta meta-análise calcula a taxa de hemorragia anual antes do tratamento, contando apenas a taxa de hemorragia anualizada durante a janela de tempo entre o início dos sintomas ou a descoberta da lesão e o tratamento SRS, o que pode facilmente exagerar o verdadeiro risco, e não é científico presumir que a taxa de hemorragia anual diminui após o tratamento. Não é científico assumir que a taxa anual de hemorragia diminui após o tratamento. Quando comparada com a história natural da MSCSC sintomática, a taxa de hemorragia anual dentro de 2 anos de tratamento com MSCS é de 6,8%-12,5%, enquanto a taxa de hemorragia anual dentro de 2 anos de MSCS sintomática, mesmo sem tratamento, é de apenas 6,1%-16,3%, o que não é uma diferença significativa [13, 14]. Portanto, não há provas suficientes de que a SRS reduza a taxa anual de hemorragia no BSCM. Além disso, a evidência de efeitos secundários de SRS, tais como edema grave do tronco cerebral e o desenvolvimento de alterações angiomatosas secundárias, é mais conclusiva, com uma taxa de novos défices neurológicos de 11,8% [13]. Por conseguinte, o uso de radioterapia não é recomendado com carácter de urgência.