O hemangioma cavernoso do tronco cerebral é uma anomalia vascular congénita com um diâmetro médio de lesão de 1,5-2,0 cm. É largamente lobulado ou “em forma de amora”. Em microscopia ligeira consiste em numerosos lúmenes de vasos dilatados sinusoidais com uma parede de células endoteliais e falta de fibras elásticas e músculo liso, resultando num vaso altamente quebradiço. Em geral, os vasos dilatados não são intercalados com parênquima cerebral normal. Estudos microscópicos e imunohistoquímicos revelaram que a luz dos hemangiomas cavernosos carece de um envelope de células extravasadas e protuberâncias astrocíticas, e que a membrana do porão está embutida numa matriz fibrosa de colagénio denso. Além disso, as junções apertadas entre as células endoteliais estavam incompletas e os espaços intercelulares eram grandes. Presume-se que a ausência destas estruturas importantes da vasculatura normal contribui para a imperfeição da barreira hemato-encefálica nos hemangiomas cavernosos, levando à exsudação crónica de células sanguíneas, depósitos amarelos contendo ferro à volta da lesão, e trombose no lúmen do vaso. A BCM coexiste frequentemente com dilatação capilar e malformações venosas, e Porter et al. relataram 86 casos de BCM ressecada cirurgicamente com veias malformadas em torno da lesão; alguns mostraram alterações “tipo medusas da cabeça” na RM pré-operatória. Mathiesen et al. concluíram que as veias aberrantes eram responsáveis pela drenagem de estruturas importantes do tronco cerebral, e que o tronco principal das veias aberrantes deveria ser evitado durante a ressecção da massa vascular aberrante para evitar o enfarte venoso irreversível do tronco cerebral. Porter et al. sugerem que as malformações venosas desempenham um papel importante no desenvolvimento e recorrência do BCM. 2. as manifestações clínicas BCM caracterizam-se frequentemente pela exacerbação súbita da dor de cabeça, vertigens, náuseas e vómitos existentes ou pelo reaparecimento de sintomas que desapareceram, com apenas um pequeno número de casos a revelarem uma tendência gradual para o agravamento. Devido a este padrão de recidivas-remissões, alguns pacientes são erradamente diagnosticados como tendo esclerose múltipla ou enfarte cerebral]. Ao contrário dos hemangiomas cavernosos episódicos que se apresentam frequentemente como convulsões, as convulsões sexuais raramente têm sido relatadas no BCM. Hemiparesia e hemianestesia, lesão do nervo cerebral e ataxia são os três sinais mais comuns. Se a lesão estiver localizada cefalocaudalmente ou ventral-dorsalmente no tronco cerebral, as manifestações clínicas são relativamente específicas. Se a lesão estiver localizada no cérebro médio, há um aumento acentuado da pressão intracraniana e manifestações específicas do cérebro médio, tais como tremores do núcleo vermelho, risos involuntários e distúrbios episódicos da consciência.