Características clínicas do neuroblastoma

  I. Sintomas comuns As lesões localizadas são frequentemente assintomáticas; tais casos são frequentemente detectados por ultra-sons e técnicas de imagem radiológica durante o exame físico de rotina, e no Japão principalmente por rastreio direccionado. Se a massa localizada for grande, os correspondentes sintomas de compressão podem estar presentes. A presença de anemia, febre e dor nas extremidades pode indicar a presença de metástases da medula óssea; a contusão periorbital sugere metástases intraorbitárias; em casos de estádio 4S, a distensão abdominal e dispneia podem ser vistas como resultado de hepatomegalia devido à invasão tumoral do fígado; a compressão intra-abdominal dos vasos renais ou do intestino pode causar disfunção renal e obstrução intestinal; as metástases cutâneas são nódulos palpáveis, alguns dos quais têm um padrão de mirtilo.  Paraplegia transversal: O neuroblastoma no pescoço, peito ou abdómen cresce rapidamente e pode invadir o canal espinal através do forame intervertebral, comprimindo a medula espinal e causando os sintomas neurológicos correspondentes; o inchaço é na sua maioria em forma de haltere.  2. síndrome de Oculoclonus-Ataxia: olhos dançantes, movimentos irregulares rápidos dos olhos que podem persistir no sono; pés dançantes, ataxia de membros e mioclonus; muitos pacientes são acompanhados por atrasos no desenvolvimento cognitivo, motor, comportamental e linguístico. A patogénese é ainda desconhecida, mas pensa-se que seja mediada por mecanismos imunitários, baseados na presença de um infiltrado linfocitário difuso nos ninhos destes doentes.  Síndrome de Horner: a perturbação dos gânglios simpáticos no pescoço por neuroblastoma resulta na síndrome de Horner, que se caracteriza por uma anidrose facial unilateral, pálpebras pendentes, pupilas reduzidas, olhos afundados e heterocromia da íris.  4. diarreia resistente ao tratamento: Aproximadamente 4% dos doentes têm diarreia resistente ao tratamento, que se caracteriza por hipocalemia e desidratação. A causa é a produção excessiva de peptídeo intestinal vasoactivo (VIP) por um neuroblastoma maduro ou neuroma de células ganglionares maduras, que é aliviado pela remoção da lesão primária.  Hipertensão: Alguns doentes têm hipertensão, principalmente devido à compressão tumoral da artéria renal e subsequente activação do sistema renina-angiotensina devido à isquemia renal, e em segundo lugar devido à secreção dos metabolitos vasoativos da catecolamina (dopamina, epinefrina e norepinefrina) pelas células tumorais. Se o tratamento farmacológico for ineficaz e o foco primário não puder ser removido, pode considerar-se a libertação cirúrgica da artéria renal para aliviar a compressão tumoral e restaurar o fluxo sanguíneo renal, reduzindo assim a hipertensão renal.