O esqueleto periarticular é o melhor local para o desenvolvimento de tumores ósseos malignos. A preservação dos membros em crianças com tumores periarticulares malignos é muito difícil no tratamento de tumores ósseos. A aplicação clínica da quimioterapia neoadjuvante e o desenvolvimento contínuo da tecnologia de preservação de membros têm gradualmente substituído a tradicional amputação para tumores ósseos malignos por várias cirurgias de preservação de membros, criando condições para o tratamento do osteossarcoma por preservação de membros [1]. A cirurgia de preservação de membros tornou-se o método principal de tratamento cirúrgico. Como realizar uma ressecção tumoral radical, preservação dos membros e reconstrução funcional na gestão de malignidades peri-knee infantis com base em quimioterapia regular no período perioperatório é um problema digno de atenção e investigação[2]. Zhu Keshun, Departamento de Ortopedia, Hospital Geral da Força Aérea
De Maio de 2004 a Junho de 2009, tratámos cinco crianças com osteosarcoma da tíbia superior e realizámos a substituição da prótese hemi-articular após a ressecção do tumor.
I. Dados clínicos
A razão da visita foi uma dor vaga na barriga da perna em 2 casos e massa limitada com dor nocturna em 3 casos. Todos se encontravam no segmento superior da tíbia. As lesões variaram de 9-11 cm. Todas as crianças tiveram uma biopsia pré-operatória e confirmação patológica do osteosarcoma, além do exame radiológico. A fase de oncologia cirúrgica Ennecking foi IIB ou menos e todas foram confirmadas patologicamente por biopsia de punção pré-operatória. Após 2 cursos de quimioterapia neoadjuvante[3] (metotrexato 8-12 g/m2, adriamicina 60 mg/m2, cisplatina 100 mg/m2 isociclofosfamida 2 g/m2 e outras combinações), os tumores foram revistos e mostraram graus variáveis de definição da fronteira local e de retracção tumoral. Foi então administrado um curso regular de 1-2 cursos de quimioterapia neoadjuvante. Cirurgia: ampla excisão ou ressecção radical do tumor de acordo com a fase de Ennecking. O tumor é ressecado de acordo com os limites mostrados na RM após a quimioterapia e a operação deve estar dentro de tecido saudável. A ressecção extensa é a remoção de 2-5 cm de osso e tecido fora dos limites do tumor e da sua área de resposta, incluindo a maior fáscia dentro do compartimento de tecido mole ou o periósteo para além da lesão intra-óssea, com exame histopatológico intra-operatório das margens para determinar se foi alcançada uma margem segura. A ressecção radical é a remoção de todo o osso do tecido tumoral e do compartimento intersticial do músculo afectado. Quando o tumor invade a artéria femoral e a veia N que não pode ser facilmente separada, os vasos aderentes ao tumor são removidos e substituídos por enxertos vasculares, se necessário. Em quatro casos, foi implantada uma prótese hemi-articular artificial na tíbia superior (feita por Chunli Zhengda, modelo especial e origem), e num caso, foi transplantado um compósito ósseo alogénico (osso alogénico + material de fixação interna, banco ósseo Shanxi, a tíbia proximal do doador dependia de cimento ósseo fixado juntamente com a haste em forma de vara da prótese artificial). O desenho pré-operatório da prótese correspondente baseia-se em medições de raio-X, TAC ou ressonância magnética. A prótese é ligeiramente mais comprida que o segmento osteotomizado por 1-2 cm. A hemiartroplastia artificial é suturada ao anel metálico na prótese usando um batente de ligamento patelar. Um retalho muscular gastrocnémico medial é transferido para cobrir a prótese e suturado ao ligamento patelar reconstruído para restabelecer a extensão do joelho. Foram realizados 2 cursos de quimioterapia neoadjuvante e protecção pós-operatória. Postoperativamente, o membro afectado é elevado e enrolado com uma ligadura elástica para compressão. Encorajar o paciente a flexionar e estender o tornozelo e as articulações metatarsofalângicas e realizar a contracção isométrica do músculo quadríceps. Movimentos graduais das articulações sem peso (sob supervisão médica).
Resultados
Um caso tinha um defeito cutâneo necrótico localizado de aproximadamente 3cm x 2cm na borda anterior da barriga da perna direita, sem descarga purulenta, e foi tratado com um retalho gastrocnémico enxertado no lado saudável. Os restantes casos não tiveram metástases tumorais ou recorrência na revisão de imagens, e as quatro crianças tiveram 2-3 cm de redução do membro afectado em comparação com o lado saudável.
Apêndice: Casos típicos
Caso 1, homem, 10 anos de idade, estudante, veio à clínica com dores intermitentes no joelho esquerdo durante 4 meses, o que foi significativamente pior durante 1 mês. A dor era persistente e baça, com ligeiro inchaço e fraqueza durante a noite, e o tratamento sintomático habitual não era eficaz. Ao exame físico, houve um ligeiro inchaço do aspecto medial anterior da panturrilha superior esquerda, com fortes dores de pressão e percussão. No exame após a admissão, verificou-se que a tíbia superior esquerda apresentava um eritema limitado de aproximadamente 2 cm x 1 cm com sensibilidade à palpação, e que a tíbia superior esquerda apresentava um inchaço limitado em película lisa e TAC, com infiltração parcial de tecido mole de destruição óssea tibial e mal definida, com um comprimento de aproximadamente 5 cm. O diagnóstico do osteosarcoma foi feito na admissão após biopsia da patologia da punção. A ecografia abdominal e a TAC do fígado, bílis, baço, rim, pâncreas, gânglios linfáticos e radiografia de tórax não mostraram anomalias. Dois ciclos de quimioterapia neoadjuvante de alta dose foram administrados após a admissão. A RM mostrou uma massa limitada de aproximadamente 4 cm de comprimento, e uma prótese feita à medida foi concebida com base em medições de raio-X, TAC ou RM. Foi realizada uma hemiartroplastia artificial sob anestesia peridural contínua. Foi encontrada destruição óssea intra-operatória 6 cm abaixo da superfície articular da tíbia superior esquerda, com invasão de osso esponjoso e tumor intramedular e invasão periosteal parcial. Os tecidos moles em redor da tíbia foram separados, a tíbia média superior e alguns dos tecidos moles circundantes foram cortados, o osso foi osteotomizado cerca de 10 cm abaixo da superfície articular da tíbia esquerda, a cavidade medular foi limpa, a medula foi expandida, e foi colocada uma prótese de 12 cm de comprimento. O retalho muscular gastrocnémico medial foi transferido para cobrir a prótese e suturado para o ligamento patelar após a reconstrução da paragem. A prótese foi imobilizada num molde de gesso, seguida de dois cursos regulares de quimioterapia na segunda semana de cirurgia, deambulação sem peso numa cinta após 4 semanas, de peso gradual às 6 semanas e de peso total aos 3 meses.
III. Discussão
A chave para uma preservação bem sucedida dos membros é a quimioterapia regular e eficaz no período perioperatório. A chave da intervenção cirúrgica é seguir o princípio da ressecção completa do tumor, ou seja, a ressecção completa do tumor utilizando os limites cirúrgicos óptimos. Por conseguinte, a nossa experiência é que (i) as indicações para cirurgia devem ser estritamente controladas, ou seja, crianças com fase de Ennecking IIA-IIB de oncologia cirúrgica, e aqueles que respondem bem à quimioterapia. Como a quimioterapia pode reduzir a fronteira cirúrgica do tumor, está clinicamente provado que a ressecção extensa do tumor nesta base pode também levar a um tratamento radical local. Verificámos que, após quimioterapia pré-operatória regular para tumores sensíveis neste estudo, a patologia no momento da ressecção cirúrgica confirmou uma necrose extensa do tecido tumoral, mesmo quando não foram observadas células tumorais, indicando o efeito positivo e o resultado claro da quimioterapia pré-operatória.
Com a melhoria do efeito terapêutico dos medicamentos quimioterápicos, as técnicas de reconstrução com preservação dos membros para tumores ósseos malignos em crianças têm sido gradualmente amplamente enfatizadas e aplicadas[4] [5] .
Os principais métodos de reconstrução são: 1) artrofusão. A vantagem é a estabilidade, mas a articulação do joelho é imóvel. (ii) Rotoplastia. A vantagem é que o centro de crescimento e a função “joelho” são mantidos onde podem não ter estado envolvidos, mas a aparência é desagradável e difícil de aceitar para a criança e para os pais. (iii) Enxerto ósseo de aloenxerto. A hemiartroplastia óssea alogénica é uma reconstrução biológica, mas não permite suportar um peso precoce e é propensa a complicações tais como não cicatrização, infecção, fractura e vias sinusais de início tardio. ④ Enxertia óssea autóloga. Mais utilizado em crianças com tumores ósseos malignos que não tenham invadido a epífise. (5) Inactivação tumoral e reutilização. Tal como no osso alogénico, podem ocorrer complicações pós-operatórias tais como não cicatrização, infecção, fractura e atraso do tracto sinusal. (vi) Substituição de próteses artificiais. O método mais amplamente utilizado e mais eficaz, com potencial para substituir os métodos acima referidos [6].
Em crianças, especialmente adolescentes com epífises não fechadas, amputação, rotaçãoplastia e substituição de prótese alongada são os principais métodos utilizados para preservar os membros. A amputação e a rotaçãoplastia envolvem perda parcial da função e não são facilmente aceites pelos pais ou pela criança.
As próteses ajustáveis e individualizadas têm-se desenvolvido rapidamente nos últimos anos. Foi utilizada pela primeira vez em 1976 e actualmente existem: (1) próteses do tipo Stanmore, agora na sua quarta geração. Por ordem de desenvolvimento, são: accionadas por rosca (ajuste de parafuso roscado), com esferas (esferas de carboneto de tungsténio preenchidas num pistão de extensão), com anel em C (cavidade em forma de “C”), e minimamente invasivas. Outro tipo de prótese, o sistema KMFTR/HMR, é também uma prótese moldada e é equivalente à prótese Stanmore minimamente invasiva. (2) Prótese alongável com força electromagnética externa. A prótese não-invasiva alongável foi inventada pelos franceses (prótese Phenix) e foi modificada nos anos 90. É agora conhecida pelo seu nome comercial Repiphysis e é fornecida pela Wright Medical Technologies, EUA. A prótese é constituída por um conjunto de tubos contendo molas comprimidas por polietileno. Após a cirurgia, quando o membro afectado é 0,5 a 1,0 cm mais curto do que o membro oposto, o membro afectado é colocado num campo electromagnético pré-ajustado, no qual os componentes especiais da prótese são aquecidos, amolecendo assim o polietileno da mola de compressão adjacente. Quando esta última é amaciada (ou mesmo derretida), a mola expande-se e a prótese é alongada. Sob orientação de raios X, a prótese é alongada de cerca de 0,5 a 1,0 cm de cada vez. Os primeiros resultados clínicos mostram um futuro promissor para esta prótese não invasiva e alongável. (3) Próteses auto-ajustáveis alongáveis (inventadas por Kotz et al.), nas quais uma engrenagem biselada isométrica é accionada pelo movimento da articulação do joelho em flexão para alongar a prótese por meio de um parafuso roscado. No entanto, estas próteses alongadas são caras e não estão amplamente disponíveis na China, e requerem múltiplas cirurgias e têm uma elevada taxa de revisão.
A nossa prótese hemi-articular tem as seguintes vantagens: 1. não destrói a epífise lateral do fémur, permitindo que a epífise lateral continue a crescer, enquanto a prótese escolhida é ligeiramente mais longa do que a osteotomia, reduzindo a diferença de comprimento com o membro de crescimento contralateral após a cirurgia. 2. a função básica de marcha pode ser mantida após a cirurgia. 3. 3. relativamente barato. Desvantagens:1. após a ressecção do tumor tibial proximal, ainda não é possível que o ligamento patelar reconstruído cresça directamente para a prótese; portanto, o ligamento patelar deve ser fixado à prótese, e a cabeça distal do músculo gastrocnêmio medial é rodada para a frente e para cima para tecer uma sutura com o ligamento patelar a fim de reforçar a reimplantação do ligamento patelar e cobrir a prótese tibial anterior[7][8]. 2. após a epífise da criança ter fechado e o osso ter amadurecido, é necessário substituí-lo novamente. Próteses de joelho convencionais. Crianças individuais com rápido crescimento pós-operatório do membro contralateral requerem uma segunda ou múltipla substituição da hemiartroplastia, mas isto só é visto na faixa etária mais jovem.