Sarcoma de Ewing O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo maligno mais comum em crianças, ocorrendo mais frequentemente em adolescentes dos 5 aos 20 anos de idade e mais frequentemente em homens do que em mulheres. A incidência anual do sarcoma de Ewing é de aproximadamente 0,6 por milhão de habitantes, com uma incidência relativamente elevada em caucasianos e uma incidência mais baixa na população chinesa. O tumor pode ser localizado em qualquer osso, com a maioria localizada no fémur, tíbia, úmero e pélvis. O tratamento com uma combinação de quimioterapia pré-operatória adjuvante, seguida de excisão cirúrgica local e radioterapia, e a quimioterapia pós-operatória contínua levou a uma melhoria significativa na taxa de sobrevivência dos pacientes em 5 anos. Contudo, alguns pacientes ainda morrem devido à progressão da doença. Para pacientes com recidivas e metástases após tratamento, a melhoria da sua taxa de sobrevivência é o foco da investigação actual sobre o tratamento. 1. tratamento de lesões localizadas O tratamento do sarcoma de Ewing localizado deve incluir quimioterapia sistémica e cirurgia ou radioterapia localizada. A quimioterapia para o sarcoma de Ewing é actualmente administrada com adriamicina, vincristina, ciclofosfamida, actinomicina D, bem como isociclofosfamida e etoposida. A adriamicina desempenha um papel importante no tratamento. Enquanto no passado as indicações para o tratamento cirúrgico de lesões localizadas eram de que a cirurgia não conduziria a uma grave deficiência funcional e que não era necessária uma reconstrução especial após a cirurgia, considera-se agora que a cirurgia deve ser realizada em todas as lesões tumorais que possam ser completamente removidas. Não existem ensaios aleatórios sobre a eficácia exacta do tratamento cirúrgico, e os resultados disponíveis são altamente tendenciosos, uma vez que os pacientes tratados cirurgicamente tendem a ter lesões tumorais periféricas menores, enquanto os pacientes não cirúrgicos tendem a ter lesões maiores e mais profundas que são difíceis de operar antes de optarem pela radioterapia. A possível vantagem do tratamento cirúrgico é que remove a lesão primária, reduzindo a probabilidade de recorrência e metástase, enquanto o prognóstico é pobre se ainda houver células tumorais sobreviventes nas margens da excisão cirúrgica. As modernas melhorias nas técnicas de imagem como a TC e a RM 3D facilitam o desenvolvimento pré-operatório de uma abordagem cirúrgica racional para remover o máximo possível do tumor. Os resultados do tratamento cirúrgico do sarcoma de Ewing ainda não são certos. A cirurgia é actualmente preferida para lesões que podem ser completamente excisadas localmente, mas a questão da reconstrução funcional após a cirurgia também merece um estudo mais aprofundado. O uso de quimioterapia adjuvante melhorou significativamente a taxa de sobrevivência dos pacientes, e problemas como a recidiva local, sarcoma secundário e disfunção local após a radioterapia surgiram um após o outro. Tratamento de doentes com recorrência e metástases Os doentes com recorrência de sarcoma de Ewing têm um prognóstico fraco, especialmente aqueles que apresentam recorrência no início da doença ou que têm múltiplos focos recorrentes locais e distantes. O prognóstico é melhor para aqueles que recaíram dois anos após o diagnóstico, que podem ser tratados cirurgicamente e que são sensíveis à quimioterapia de alta dose. O tratamento das recidivas deve basear-se na recorrência e no tratamento anterior para desenvolver um novo plano de tratamento. A radioterapia é eficaz para lesões localizadas, enquanto a ressecção cirúrgica é geralmente o tratamento de eleição para lesões nos pulmões.