A oftalmopatia relacionada com a tiróide é uma das perturbações orbitais mais comuns em adultos e é uma doença auto-imune. A maioria dos doentes pode ter sinais clínicos ou laboratoriais de função tiróide anormal, mas a doença orbital pode ocorrer mesmo na presença de função tiróide normal. A oftalmopatia associada à tiróide é uma causa comum de protrusão em um ou ambos os olhos.
Existem várias gradações e classificações de oftalmopatia associada à tiróide. No entanto, ainda não existe uma classificação e classificação totalmente satisfatória. A doença é geralmente descrita de acordo com uma variedade de características clínicas que estão presentes em termos de actividade e gravidade da doença.
Casos leves (particularmente em adolescentes e adultos mais jovens) podem apresentar-se apenas com queda retardada da pálpebra, retracção da pálpebra (olhar fixo), olhos de coelho e simples protusão do globo ocular, ou proptose combinada com vários graus de hipertiroidismo activo. Controlando o hipertiroidismo, alguns pacientes podem conseguir um alívio parcial dos seus sintomas.
A doença moderadamente activa inclui a persistente recessão das pálpebras, queda tardia da pálpebra, proptose e alguns sinais de tecidos moles. Os sinais dos tecidos moles manifestam-se como inchaço dos tecidos moles e mielopatia intermitente. A mielopatia tem geralmente um início agudo mas acaba por assentar, um processo que normalmente demora 6 meses a 1 ano. O resultado final deste tipo de doença (a chamada não-infractiva ou tipo I) raramente resulta em perturbações orbitais e oftálmicas graves e a estabilização é relativamente rápida. As imagens podem revelar uma ligeira hipertrofia dos músculos extraoculares e uma protrusão do olho desproporcionada em relação ao grau de envolvimento muscular, que pode reflectir um aumento do volume de gordura.
Quanto mais grave for a doença, mais rápido é o seu aparecimento e a doença grave é mais frequentemente observada em doentes de meia-idade e idosos. A natureza da doença depende do grau de inflamação e da extensão do aumento do volume dos tecidos moles (o chamado infiltrativo ou tipo II).
Em muitos pacientes, a doença resolve-se espontaneamente, com envolvimento orbital predominante em cerca de 10-15% dos pacientes, e destes pacientes, cerca de 5-6% desenvolvem doenças orbitais graves. As principais manifestações de perturbações orbitais graves são proptose progressiva, sinais graves de tecidos moles, aumento de volume e miopatia, todas elas geralmente correlacionadas com a gravidade da doença. A compressão da ponta orbital pode levar à síndrome de compressão da ponta orbital e neuropatia óptica.
Uma teoria da patogénese sugere que o tecido conjuntivo orbital, os adipócitos e possivelmente as células musculares extraoculares são os tecidos alvo dos linfócitos T e que os receptores da tirotropina (TSHR) podem desempenhar um papel como autoantigénio no hipertiroidismo de Graves, doença ocular relacionada com a tiróide e edema da mucosa anterior da tíbia. Outra teoria sugere que os autoantigénios primários estão presentes nos músculos extra-oculares e que os linfócitos activados (especialmente as células T) infiltram-se no tecido orbital, particularmente nas fases iniciais da doença, e causam as lesões orbitais correspondentes. A infiltração de células inflamatórias leva à libertação de citocinas, causando a expressão contínua de um grande número de proteínas circulantes. A resposta local dos tecidos às citocinas, radicais livres de oxigénio e factores de crescimento fibroso estimula os fibroblastos, resultando no aumento da síntese de glicosaminoglicanos (GAG), no crescimento celular e na consequente expressão de factores imunomoduladores produzidos durante a transformação de células precursoras adiposas. O resultado da infiltração de células inflamatórias do tecido orbital, particularmente por fibroblastos nos músculos extra-oculares e tecidos moles orbitais, leva a um aumento dos glicosaminoglicanos hidrofílicos orbitais (GAG), a um aumento do volume muscular e do volume de gordura orbital, edema inflamatório, lesões musculares e formação de cicatrizes. Estes mecanismos produzem inchaço dos tecidos, inflamação, restrição do movimento muscular e alterações de compressão secundária.
Apresentação clínica:
Os sintomas comuns incluem fotofobia, lacrimejamento, sensação de corpo estranho, inchaço dos olhos, fechamento incompleto das pálpebras, diplopia e diminuição da visão. Protrusão bilateral ou unilateral do globo ocular, congestão das pálpebras e edema, e plenitude do tecido periorbital. Retracção da pálpebra superior ou inferior, descida atrasada da pálpebra superior, chamada “sinal de descida tardia”, e aumento ou diminuição dos olhares transitórios. A conjuntiva está congestionada e edematosa, e em casos graves pode prolapso para fora da fissura da tampa. Os vasos conjuntivais são aumentados nas paragens musculares, e mesmo as paragens musculares espessadas podem ser vistas em rotação interna e externa. Os distúrbios de movimentos oculares restritivos ocorrem com envolvimento muscular extra-ocular. A protrusão grave do globo ocular e a exposição da córnea podem levar à exposição à ceratite, sendo a borda inferior da córnea a mais frequentemente envolvida, mesmo formando endoftalmite e pondo em perigo a visão. Pressão orbital prolongada, tensão no nervo óptico e hipertrofia dos músculos apicais orbitais podem levar à atrofia do nervo óptico, defeitos do campo visual, deficiência da visão cromática e electrofisiologia visual anormal, e em casos graves, perda da visão. Os distúrbios de refluxo venoso intraorbital a longo prazo podem levar a glaucoma de ângulo aberto, com perda de acuidade visual e defeitos do campo visual.
I. Tratamento geral
1. ajustar activamente os níveis da hormona tiróide para os manter na faixa normal e evitar a redução ou aumento súbito da medicação.
2. evitar alimentos picantes e irritantes, deixar de fumar, evitar a tensão ocular, usar óculos de sol quando expostos à luz brilhante, e evitar o stress emocional. Evitar o uso de óculos de sol quando expostos à luz brilhante e evitar o stress emocional.
Tratamento medicamentoso
1. Glucocorticoides: Se a doença se encontra na fase aguda progressiva ou no escore activo CAS≥4, a terapia de choque glucocorticoide é viável, quer metilprednisolona intravenosa ou prednisona oral de alta dose. As complicações da utilização de hormonas devem ser acompanhadas de perto durante o tratamento: hipertensão secundária, diabetes mellitus, úlceras de stress, distúrbios electrolíticos, lesões hepáticas e renais, osteoporose, fracturas patológicas, perturbações psiquiátricas, secura e insónia, hiperfagia e irritabilidade. Se a aplicação sistémica de glicocorticóides for contra-indicada, pode ser dada uma injecção local intraorbital de tretinoína.
2. terapia imunossupressora: Os doentes para os quais a terapia com glucocorticóides é indicada também podem ser experimentados com agentes imunossupressores, incluindo metotrexato, ciclofosfamida e ciclosporina, que também podem ser utilizados em combinação com glucocorticóides. As complicações incluem supressão da medula óssea, lesões hepáticas e renais, distúrbios gastrointestinais, infecções, etc.
3. bloqueadores adrenérgicos tópicos: No início do curso da doença, o tom adrenérgico alfa é aumentado, causando excitação dos músculos Müller das pálpebras superior e inferior e retracção das pálpebras. O bloqueador adrenérgico solução oftálmica de sulfato de guanetidina produz um efeito químico de simpatectomia, aliviando a recessão das pálpebras.
4. aplicação tópica da toxina botulínica A: A toxina botulínica A é um bloqueador de receptores acetilcolinérgicos que compete com a acetilcolina para os receptores colinérgicos que inervam o movimento dos músculos extraoculares, causando a paralisia dos músculos extraoculares. Pode ser utilizado para retracção da tampa superior devido a espasmo muscular do levador e outros estrabismos devido a espasmo muscular extra-ocular, mas o efeito terapêutico dura apenas algumas semanas a cerca de seis meses e requer injecções repetidas.
III. Radioterapia
A radioterapia local pode ser utilizada para aqueles que não são sensíveis à medicação, têm uma perda dramática de visão ou cujo estado geral não tolera a medicação. As complicações incluem cataratas radiográficas, retinopatia e o risco de carcinogénese, etc. Num pequeno número de pacientes, a radioterapia pode agravar a condição.
IV. Tratamento cirúrgico
1. correcção da recessão das pálpebras: Para pacientes com grave recessão das pálpebras, fissuras das pálpebras demasiado grandes, ceratite de exposição secundária ou impacto na aparência. Os procedimentos cirúrgicos incluem ressecção do músculo de Müller, alongamento do músculo elevador, miotomia do músculo elevador, redução da tampa inferior e migração posterior da fáscia capsular, sutura da tampa e encurtamento da fissura da tampa.
2. tratamento cirúrgico da oftalmomiopatia: A miopatia extra-ocular restritiva é uma das manifestações clínicas mais comuns da doença. A inflamação, edema e fibrose dos músculos extra-oculares são responsáveis pela perda da função motora dos músculos. O momento da cirurgia deve ser após a miopatia ocular ter permanecido estável durante 3-6 meses. Em casos de alta protrusão combinada do olho, a cirurgia de descompressão orbital deve ser realizada primeiro.
Descompressão orbital: A descompressão orbital é um tratamento eficaz para casos graves de hipertiroidismo e é adequada para aqueles com controlo estável do hipertiroidismo, neuropatia óptica secundária que requer alívio da pressão no ápice orbital, ou protrusão grave do olho secundária à ceratite de exposição. O procedimento também é viável para aqueles cuja aparência está gravemente desfigurada pela protrusão do olho, após a condição ter cessado de progredir.
4. lipectomia: Em casos de ligeira protrusão do olho, a gordura intra-orbital, especialmente a gordura no cone muscular, pode ser removida através de uma incisão conjuntival de bulbar para aliviar os sintomas. Tem as vantagens de uma incisão oculta e um trauma cirúrgico mínimo. Pode ser usado em combinação com descompressão orbital.
V. Prognóstico da doença O prognóstico está relacionado com os seguintes factores.
1. idade, sexo e etnia: os pacientes mais jovens têm geralmente sintomas mais leves e os pacientes mais velhos são propensos a complicações graves. Os doentes masculinos têm um início mais severo e mais tardio do que os femininos. Os caucasianos são mais severamente afectados do que os asiáticos.
2) Progressividade de início e sua gravidade: Os pacientes no início agudo ou subagudo da inflamação têm maiores probabilidades de adoecer gravemente do que aqueles com um início insidioso e um curso lento. Os doentes com doenças leves ou moderadas têm mais probabilidades de melhorar espontaneamente do que os doentes com doenças graves.
3. relação entre a função tiroideia e a doença orbital: Existe uma relação entre a gravidade da doença tiroideia auto-imune e a doença orbital. Existe também uma relação entre a modalidade de tratamento do hipertiroidismo e a ocorrência e gravidade da doença orbital. Os pacientes tratados com radioterapia com iodo para hipertiroidismo têm uma maior probabilidade de desenvolver uma doença orbital grave e uma maior progressão da doença. O controlo precoce e completo do hipertiroidismo é essencial para o tratamento da doença orbital, tal como a detecção precoce e o controlo do hipotiroidismo secundário. Os medicamentos supressores da tiróide podem reduzir a incidência e a gravidade da doença orbital. A probabilidade de orbitopatia é aumentada nas pessoas com edema mucinoso pré-tibial, e a gravidade de ambos está fortemente correlacionada.
Outros factores que determinam o prognóstico: Os pacientes que fumam são mais propensos a desenvolver doenças orbitais progressivas e mais graves. Demasiado stress físico e mental pode causar hipertiroidismo. Diabetes mellitus contribui para a doença ocular relacionada com a tiróide. Outras doenças imunitárias, incluindo a anemia perniciosa e o vitiligo também podem ser combinadas com a doença da tiróide. A radioterapia para o pescoço em doentes com condições não-tiróides, como o cancro da tiróide e a doença de Hodgson, pode precipitar a doença ocular relacionada com a tiróide.
VI. Editar este parágrafo para a prevenção de doenças
1. ajustar activamente os níveis da hormona tiróide para os manter na faixa normal e evitar reduções ou aumentos súbitos na medicação.
2. evitar alimentos picantes e irritantes, deixar de fumar, evitar a tensão ocular, usar óculos de sol quando expostos à luz brilhante, e evitar o stress emocional. Evitar o stress emocional. Dormir com a cabeça numa posição elevada e aplicar pomada para os olhos ou espaço húmido para protecção se a tampa não estiver completamente fechada.
VII. cuidados:
Evite alimentos picantes e irritantes, deixe de fumar, exercite-se adequadamente e ajuste a sua mente.