As malformações venosas do tronco e do períneo são responsáveis por aproximadamente 20% da incidência total de malformações venosas. As malformações venosas têm abundantes seios cavernosos e anastomoses circundantes, especialmente malformações venosas difusas que são extensas e tendem a desenvolver-se progressivamente nos tecidos normais circundantes, com uma lenta tendência “maligna” a expandir-se, causando hiperplasia e deformação dos tecidos locais, o que não só afecta o aspecto e a função, mas em fases posteriores, devido à grande extensão da invasão e canais de fluxo sanguíneo anormais, aumenta a dificuldade de tratamento. Isto não só afecta o aspecto, forma e função, mas também aumenta a dificuldade de tratamento em fases posteriores devido à extensão da invasão, ao grande número de canais de fluxo sanguíneo anormais e ao espessamento e número de canais de comunicação com o tronco venoso normal. Por conseguinte, uma vez diagnosticado, recomenda-se o tratamento precoce. As seguintes características são características das malformações venosas do tronco: 1) são difusas em extensão e o fornecimento de sangue em torno do tumor não é facilmente bloqueado por métodos convencionais (por exemplo, torniquetes); 2) envolvem locais especiais e são adjacentes a órgãos internos, especialmente nas paredes torácica e abdominal, e podem invadir a cavidade torácica ou abdominal, tornando-as mais difíceis e arriscadas de tratar, seja por cirurgia ou injecção; 3) são facilmente confundidas com outras massas do tronco, especialmente se a malformação venosa se manifestar apenas como uma massa subcutânea, sem alterações posturais significativas no volume. As alterações do volume sexual não são óbvias e a ressonância magnética deve ser feita rotineiramente para determinar o local, nível, extensão e infiltração da malformação venosa para orientar o desenvolvimento de um plano e tratamento. As malformações venosas perineais envolvem principalmente alguns órgãos funcionais importantes, tais como o períneo, a glande nos homens, os lábios nas mulheres e o revestimento vaginal, e são especialmente difíceis de tratar quando envolvem o plexo rectal anterior muito ricamente vascularizado ou o corpus cavernosum do pénis. Estas malformações venosas são geralmente inatas, mas muitas vezes manifestam-se gradualmente à medida que crescem, com os doentes a apresentarem caroços feridos na superfície do corpo ou com dor ou sangue nas fezes. A RM pode ser utilizada para determinar a extensão e natureza da lesão, e a ASD pode ser necessária se a lesão for demasiado profunda ou envolver áreas de fluxo vascular importantes para evitar consequências graves de tratamento cego. O tratamento das malformações venosas perineais do tronco é dividido em tratamentos não cirúrgicos e cirúrgicos. A excisão cirúrgica é principalmente indicada para lesões que são superficiais, limitadas em extensão e não próximas de órgãos vitais, e podem ser reparadas por sutura directa ou transferência de retalho local após a remoção da lesão tão completa quanto possível. Para malformações venosas maiores e mal definidas envolvendo os órgãos vitais do períneo, que não podem ser tratadas apenas por excisão cirúrgica, utilizámos múltiplas embolizações e injecções de escleroterapia como a principal opção de tratamento para alcançar melhores resultados de acordo com a nossa prática clínica ao longo dos anos. O agente embólico utilizado na escleroterapia de embolização, álcool anidro, pode causar espasmo rápido dos vasos sanguíneos e danificar o endotélio para formar um trombo, mas os danos são rapidamente diminuídos após a diluição e o tratamento é seguro. O procedimento é injectar uma pequena quantidade de álcool anidro no tumor para causar espasmo rápido das veias de refluxo à volta do tumor e danificar a íntima para formar um trombo, o que pode embolizar rápida e eficazmente as veias de refluxo do tumor. A adição do metotrexato antineoplástico ao agente esclerosante torna os danos intimais mais completos e dificulta a recanálise, resultando em esclerose completa e menos recorrência. Como existem abundantes vasos sanguíneos à volta do tumor no tronco ou no períneo, não é possível retardar o fluxo de sangue como as extremidades podem num torniquete venoso. Se a embolização ou o agente esclerosante for injectado directamente na cavidade tumoral, perde-se facilmente e não só o efeito esclerosante é fraco, mas mais importante, pode levar a sérias complicações como a embolia distante e mesmo a embolia pulmonar. Portanto, a fim de melhorar a segurança da embolização e esclerose, para malformações venosas menos extensas, é necessária compressão em torno do tumor para retardar o fluxo sanguíneo dentro do tumor de modo a que o etanol anidro possa ocluir rapidamente as veias de refluxo e aumentar o efeito de embolização. Para malformações maiores, especialmente aquelas com veias de refluxo abundantes ou espessas, a segurança do tratamento pode ser significativamente melhorada colocando uma agulha de cobre dentro do tumor seguida de electricidade (método electroquímico) para formar um trombo parcial na cavidade tumoral, retardando o fluxo sanguíneo, e depois embolizando a injecção de escleroterapia no prazo de uma semana. Para malformações venosas extensas, são necessários tratamentos de injecção separados para evitar a necrose de todo o tecido no local de tratamento. Cada tratamento é dado com um intervalo de 3 a 6 meses, e o tratamento seguinte é dado após o tumor esclerosante ter sido revascularizado até o tumor ter desaparecido em grande parte, e na maioria dos casos pode ser alcançada uma boa recuperação morfológica e funcional. O inchaço atinge o seu pico dentro de 2 dias após a embolização e escleroterapia, com inchaço e dor. O inchaço diminui gradualmente após algumas semanas e o tumor endurece na área tratada. Para malformações venosas maiores e difusas que causam deformidade local e requerem cirurgia, optamos pela embolização e esclerose seguida de cirurgia. Isto porque a excisão cirúrgica completa da lesão é altamente traumática, sangrando, má visualização, fácil de ferir acidentalmente tecidos locais importantes, deformidade pós-operatória óbvia, e fácil de afectar a função e morfologia locais; se a excisão parcial for paliativa, a deformidade vascular residual e os ramos anastomóticos tornam-se a “base” e recorrem. Se a cirurgia for realizada após embolização e escleroterapia, os vasos anastomóticos em redor do tumor que invadem os tecidos normais são embolizados e esclerosados, eliminando a “base” para a recidiva do hemangioma e preservando ao máximo os tecidos moles normais infiltrados pela malformação venosa. A fronteira entre o tecido necrótico e o tecido normal é basicamente clara, e a cirurgia é segura e pode remover eficazmente o tecido necrótico sem afectar a cicatrização da ferida. Durante a remoção cirúrgica do escleroma, a hemorragia é mínima, o campo de visão é claro, não é fácil ferir acidentalmente tecidos importantes, e o trauma é pequeno. Em conclusão, o tratamento das malformações venosas do tronco e do períneo é um procedimento passo a passo e múltiplo. Devido à natureza específica das malformações venosas, é difícil conseguir uma cura simplesmente por embolização e esclerose ou cirurgia várias vezes. Caso típico: O paciente, homem, 20 anos de idade, tinha uma malformação venosa na glande, que foi removida cirurgicamente num hospital externo e voltou um ano após a cirurgia. Ao exame, uma massa machucada de cerca de 10 mm x 18 mm foi vista acima da glande, ligeiramente levantada. Dois dias após a embolização, parte da área de injecção da glande foi escurecida, e uma semana após a operação, foi observada uma área necrótica de 7mm x 13mm com margens claras. Foi dispensado sem recorrência, após cinco anos de acompanhamento.