A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é uma doença que é insensível tanto às terapias hormonais como a outras terapias. Xue J et al da Universidade de Pittsburgh, EUA, sugerem que o desenvolvimento do IPF pode estar relacionado com células B. A proporção de plasmócitos circulantes em células B foi maior em doentes com IPF (3,1 ± 0,8%) do que em indivíduos normais (1,3 ± 0,3%) (p < 0,03), e esta diferença foi associada ao volume pulmonar em doentes com IPF ( R = 0,44, p < 0,03). As células CD20(+) B foram agregadas difusamente no parênquima pulmonar, e os complexos imunitários perivasculares e depósitos complementares foram todos predominantes no IPF prevalecente nos pulmões, mas menos proeminente ou ausente em sujeitos normais. As concentrações de factor estimulante linfocitário (BlyS) do plasma B foram significativamente mais elevadas em 110 pacientes com IPF (2,05 ± 0,05 ng/ml) do que em 53 indivíduos normais (1,40 ± 0,04 ng/ml) e 90 pacientes com doença pulmonar obstrutiva (1,59 ± 0,05 ng/ml) (p < 0,0001). Os níveis de BlyS e a pressão da artéria pulmonar foram correlacionados em pacientes com IPF (r = 0,58, p < 0,0001). Os pacientes com a maior BlyS (fracção de 25%) tiveram uma taxa de sobrevivência de 1 ano mais baixa (46 ± 11%) do que aqueles com concentrações mais baixas de BLyS (81 ± 5%) (hazard ratio = 4,0, intervalo de confiança de 95% 1,8 -8,7, p = 0,0002).