A fibrose pulmonar é principalmente causada pela secreção de colagénio pelo interstício para auto-reparação quando o pulmão é danificado. Quando a reparação é excessiva, os fibroblastos sobreproliferam e a matriz extracelular acumular-se-á em grandes quantidades. A fibrose pulmonar precisa de ser tratada sintomaticamente de acordo com o grau de progressão da doença. Em doentes com doença primária, a progressão da doença pode ser retardada pela remoção da causa. Como o sintoma mais comum da fibrose pulmonar é a dispneia, é muitas vezes fácil de ignorar quando a doença é leve. Portanto, uma vez detectada, a fibrose pulmonar precisa de ser vista num departamento de medicina respiratória hospitalar regular o mais rapidamente possível para um exame abrangente e medicação orientada de acordo com a condição específica. Para a fibrose pulmonar idiopática, é preferível a pirfenidona, enquanto outros tipos podem tomar glucocorticóides, acetilcisteína com/sem azatioprina, ciclofosfamida e outros imunossupressores, desempenhando assim um papel antioxidante e anti-fibrótico. A modulação com ervas também é possível, mas as provas clínicas são insuficientes. Não existem medicamentos particularmente eficazes para curar a fibrose pulmonar neste momento, mas um estado funcional mais óptimo pode ser mantido através de consulta activa e agressiva, tratamento adequado, e acompanhamento próximo, juntamente com a manutenção habitual da vida.